Presentación
Por definición, en la VLR la presentación será siempre renal. [revistanefrologia.com]
Podéis descargar su presentación en el siguiente enlace. [icscyl.com]
El valor predictivo de la prueba de ANCA depende en gran medida a la presentación clínica del paciente en el que se realiza el test. [murciasalud.es]
La presentación clínica, radiológica e histopatológica también es heterogénea y condiciona la evolución. [archbronconeumol.org]
Todo el sistema del cuerpo
- Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Debido a las características clínicas se pensó en glomerulonefritis rápidamente progresiva. El dolor abdominal fue intermitente y desapareció espontáneamente varios días después. [kidneypathology.com]
Leer el resumen completo… Antecedentes: La vasculitis renal se presenta como glomerulonefritis rápidamente progresiva y comprende un grupo de trastornos caracterizados por insuficiencia renal aguda (IRA), hematuria y proteinuria. [cochrane.org]
Resumen Epidemiología La GN pauciinmune es la causa más común de glomerulonefritis rápidamente progresiva. [orpha.net]
En la glomerulonefritis idiopática rápidamente progresiva, la sensibilidad fue de 36, 45, 50, y 64%, respectivamente. [murciasalud.es]
En raras ocasiones, la glomerulonefritis rápidamente progresiva Glomerulonefritis de progresión rápida (GNPR) La glomerulonefritis de progresión rápida es un síndrome nefrítico agudo que se asocia con la formación de medialunas glomerulares microscópicas [msdmanuals.com]
- Hipoxemia
Se encontró palidez mucocutánea, hipoxemia y estertores en bases pulmonares. Estaba normotenso, sin taquicardia ni fiebre. Tenía anemia grave, disfunción renal y opacidades mixtas en ambos campos pulmonares (fig. 1 y tabla 1). [reumatologiaclinica.org]
Gastrointestinal
- Dolor abdominal
En el interrogatorio ella dice presentar dolor abdominal vago, sin localización específica, desde 10 días antes del ingreso. No habían síntomas urinarios asociados. [kidneypathology.com]
pierna u otra parte del cuerpo Problemas en el habla Dificultad para deglutir Debilidad Dolor abdominal severo No se conoce ninguna forma de prevenir esta afección. [medlineplus.gov]
En el interrogatorio confirma además la presencia de dolor abdominal y nicturia desde hace 2 meses. No infección respiratoria de vías altas previa. [scielo.isciii.es]
abdominal, compromiso renal, etcétera). [ser.es]
Los dolores abdominales son comunes y pueden estar asociados a hemorragias gastrointestinales que pongan en riesgo la vida. [orpha.net]
- Diarrea
Los efectos secundarios más frecuentes fueron hipertensión arterial, infección del tracto respiratorio y diarrea. [nefrologiaaldia.org]
En el sedimento no hay elementos de inflamación glomerular Compromiso digestivo: dolor abdominal, alteración pruebas hepáticas, hemorragia digestiva y/o diarrea Compromiso testicular con dolor u orquitis Cardiomegalia en 20% e insuficiencia cardíaca [es.slideshare.net]
Respiratorio
- Neumonía
Los pacientes que toman inmunosupresores suelen requerir profilaxis con cotrimoxazol, debido a un mayor riesgo de adquirir neumonía por Pneumocystis jiroveci. [intramed.net]
[…] pródromos, que puede durar años (> 30) que se manifiesta como rinitis alérgica y poliposis nasal, y más tardíamente asma bronquial • Segunda fase con aparición de eosinofilia periférica e infiltración de eosinófilos en los tejidos con sindrome de Löffler, neumonías [es.slideshare.net]
La afectación pulmonar es muy poco frecuente, aunque se han descrito casos de neumonía intersticial usual, así como casos de hemorragia alveolar pulmonar más graves 93,94. [archbronconeumol.org]
Con afectación pulmonar Silicosis, asbestosis, asma-neumonía eosinófila, síndrome de Goodpasture. Con afectación renal Litiasis renal, nefropatía diabética, glomerulonefritis membranosa, nefropatía lúpica, enfermedad renal glomeruloquística. [revistanefrologia.com]
- Derrame pleural
Otras manifestaciones pulmonares menos frecuentes son la hemorragia alveolar difusa 71 y la presencia de derrame pleural 72. [archbronconeumol.org]
Inicialmente en la Rx de tórax sólo se observan lesiones residuales de tuberculosis en los vértices pulmonares, una posible atelectasia en base derecha y derrame pleural bilateral mínimo. [scielo.isciii.es]
Cardiovascular
- Hipertensión
El control estricto de la hipertensión por lo general mejora el cuadro clínico y la función renal. Consejos En el periodo de hipertensión maligna no controlada no se puede conducir. [fundacionmapfre.org]
Las manifestaciones paraneoplásicas del cáncer renal son frecuentes y numerosas, e incluyen fiebre, policitemia, hipercalcemia, hipertensión, hepatomegalia, hematuria y encefalitis, entre otras 7. [actasdermo.org]
Debido a su gran vascularización, el riñón es un blanco frecuente, afectando aquellos vasos de mediano y pequeño calibre, presentando síntomas como proteinuria (proteínas en orina), hematuria (sangre en orina), hipertensión arterial e insuficiencia renal [pacienterenal.general-valencia.san.gva.es]
En casos graves, insuficiencia renal aguda, hipertensión arterial o síndrome nefrótico. [nefrologiaaldia.org]
- Cardiopatía
Las principales manifestaciones no trombóticas en pacientes con anti-PL incluyen cardiopatías valvulares (engrosamiento valvular, nódulos, vegetaciones), livedo reticularis y úlceras vasculares, la nefropatía asociada a anti-PL, anemia hemolítica (autoinmune [nefrologiaaldia.org]
Musculoesquelético
- Mialgia
Los síntomas sistémicos, que incluyen fiebre, astenia, artralgias, pérdida de peso y mialgias, pueden preceder a la presentación renal de la enfermedad. [orpha.net]
Ocasionalmente pueden acompañarse de fiebre, malestar, artralgias o mialgias. [uv.es]
Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar general. [es.wikipedia.org]
Existe sintomatología constitucional que las acompaña, como fiebre, mialgias, malestar general, debilidad y anemia. [elsevier.es]
Soplo subclavio o abdominal Artralgias y mialgias 6. [es.slideshare.net]
- Artralgia
Soplo subclavio o abdominal Artralgias y mialgias 6. [es.slideshare.net]
Los pacientes también presentan artralgia, que afecta de forma predominante a rodillas y tobillos. Los dolores abdominales son comunes y pueden estar asociados a hemorragias gastrointestinales que pongan en riesgo la vida. [orpha.net]
Ocasionalmente pueden acompañarse de fiebre, malestar, artralgias o mialgias. [uv.es]
Las manifestaciones clínicas incluyen la clásica tétrada de rash cutáneo, artralgias, dolor abdominal y enfermedad renal, pero pueden verse afectados otros órganos como el miocardio, el pulmón, el uréter o el sistema nervioso central. [scielo.isciii.es]
Piel
- Púrpura
Schönlein-Henoch purpura in the adult: a study of 77 adults with anaphylactoid or Schönlein-Henoch purpura. Q J Med. 1970; 39: 461-84. [ Links ] 4. Nadrous Hassan F, Yu Aimee C, Specks Ulrich, Ryu Jay H. [scielo.isciii.es]
Resumen La púrpura de Henoch-Schoenlein (PHS) es una vasculitis sistémica por IgA que afecta a los vasos de tamaño pequeño. Se caracteriza por: púrpura cutánea, artritis e implicaciones abdominales y/o renales. [orpha.net]
[…] en el 80% de los pacientes, siendo la púrpura la manifestación más característica. [uv.es]
Púrpura de Schönlein-Henoch Introducción La púrpura de Shönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis sistémica más frecuente en los niños. [pediatriaintegral.es]
Mialgias y artralgias Compromiso cutáneo: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras, vesículas o pápulas Compromiso vía aérea superior: síntomas nasales, sinusales, traqueales u óticos. [es.slideshare.net]
- Petequias
Las manifestaciones más características son el desarrollo de púrpura palpable y de nódulos, pero pueden observarse otras manifestaciones cutáneas tales como petequias, equimosis, máculas eritematosas, lesiones de urticaria, livedo reticularis, necrosis [uv.es]
No se han descrito las formas bullosas, vesiculares y petequias. Suele localizarse en tronco y extremidades, acentuándose en la región perineal, donde puede aparecer una descamación temprana (Fig. 5). [pediatriaintegral.es]
Hasta 80% de los pacientes es ANCAp, con ELISA Clínica: positivo para el antígeno CEG, fiebre, artralgias Mieloperoxidasa (MPO) Compromiso cutáneo: púrpura, Histopatología petequias, necrosis distal, úlceras Igual que la poliarteritis nodosa pero [es.slideshare.net]
Neurológico
- Astenia
Los síntomas sistémicos, que incluyen fiebre, astenia, artralgias, pérdida de peso y mialgias, pueden preceder a la presentación renal de la enfermedad. [orpha.net]
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son [40]: Síntomas generales: fundamentalmente astenia y debilidad. Lesiones cutáneas: están presentes en casi todos los pacientes y frecuentemente son las manifestaciones más precoces. [nefrologiaaldia.org]
Espectro variado de manifestaciones clínicas: Compromiso estado general Baja de peso Anorexia Astenia Fiebre Compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica Muerte 15. Manifestaciones son variadas [es.slideshare.net]
La inflamación vascular puede acompañarse de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estado general) y/o el desarrollo de manifestaciones locales orgánicas dependientes del órgano afecto por la vasculitis (afectación cutánea, síntomas [uv.es]
- Accidente cerebrovascular
Los síntomas de emergencia incluyen: Problemas en más de una parte del cuerpo como un accidente cerebrovascular, artritis, erupción cutánea grave, dolor abdominal o tos con sangre Cambios del tamaño de las pupilas Pérdida del funcionamiento de un brazo [medlineplus.gov]
Los pacientes también tienen mayor riesgo de cáncer y aterosclerosis prematura y acelerada, lo que les predispone a enfermedades cardiovasculares, incluyendo el accidente cerebrovascular. [intramed.net]
Accidente cerebrovascular isquémico.. Cardiopatía isquémica ........................ [revistanefrologia.com]
Puede afectarse el sistema nervioso central en forma de convulsiones o accidentes cerebrovasculares. La clínica gastrointestinal es frecuente (dolor, vómitos, hemorragia digestiva). Raramente infarto o perforación intestinal. [nefrologiaaldia.org]
Urogenital
- Hematuria microscópica
Las implicaciones renales son más graves y frecuentes en adultos y normalmente consisten en hematuria microscópica con proteinuria de grado variable. El síndrome nefrótico, la insuficiencia renal y la hipertensión también pueden estar presentes. [orpha.net]
Proteinuria y hematuria microscópica se ha encontrado en menos de 10% de los pacientes y aun más raro la presencia de insuficiencia renal. [scielo.org.co]
Se han descrito casos de glomerulonefritis pauci-inmune, que se manifiesta con una insuficiencia renal rápidamente progresiva con hematuria microscópica y p-ANCA positivos. [nefrologiaaldia.org]
La poliangiitis microscópica tiene muchos rasgos similares a la granulomatosis de Wegener. 9 Invariablemente se afectan los riñones y son comunes: la hematuria microscópica, la proteinuria y el deterioro en la función renal. [bvs.sld.cu]
El compromiso renal se manifiesta con hematuria microscópica, dismórfica o acompañada de cilindros eritrocitarios y hemáticos. La proteinuria suele estar presente pero el síndrome nefrótico es infrecuente. [scielo.cl]
Diagnóstico
[…] de diagnósticos erróneos. [murciasalud.es]
La derivación a especialistas sin experiencia en vasculitis puede retrasar el diagnóstico. [intramed.net]
Por ello el diagnóstico requiere la integración de los hallazgos microscópicos con los datos clínicos, inmunológicos y de laboratorio. [patologia.es]
Se basa en la coordinación de nefrólogos, médicos internistas y reumatólogos, entre otros, para propiciar la biopsia renal precoz como herramienta diagnóstica fundamental en estas enfermedades. [ehub.cat]
Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye otras formas de GN con semilunas. [orpha.net]
Rayos X
- Infiltrado pulmonar
Por otra parte el estatus ANCA puede cambiar a lo largo del tiempo y un paciente con ANCA negativos en la fase de afectación constitucional e infiltrados pulmonares puede tener unos PR3-ANCA positivos cuando se generaliza la enfermedad (por ejemplo al [murciasalud.es]
La afectación pulmonar en forma de disnea, hemoptisis o infiltrados pulmonares ocurre en un 40% de los casos de PAM; la hemorragia pulmonar es frecuente y su presencia constituye un signo de gravedad. [revistanefrologia.com]
Puede oscilar entre infiltrados intersticiales, nódulos pulmonares o, en los casos más graves, infiltrados alveolares debidos a hemorragia pulmonar 100–102. [archbronconeumol.org]
El diagnostico de vasculitis puede sugerirse ante la presencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares y datos de afectación multisistémica en pacientes con antecedentes atópicos. [uv.es]
Pleura
- Derrame pleural
Otras manifestaciones pulmonares menos frecuentes son la hemorragia alveolar difusa 71 y la presencia de derrame pleural 72. [archbronconeumol.org]
Inicialmente en la Rx de tórax sólo se observan lesiones residuales de tuberculosis en los vértices pulmonares, una posible atelectasia en base derecha y derrame pleural bilateral mínimo. [scielo.isciii.es]
Tratamiento
Aunque la inmunosupresión en general ha sido muy exitosa en el tratamiento de estos trastornos, quedan sin responder muchas preguntas en cuanto a la dosis y la duración del tratamiento, el uso del recambio plasmático y la función de los nuevos tratamientos [cochrane.org]
Aunque la inmunosupresión en general ha sido muy exitosa en el tratamiento de estos trastornos, muchas preguntas permanecen sin respuesta en cuanto a la dosis y a la duración del tratamiento y al uso del recambio plasmático. [epistemonikos.org]
El tratamiento en la fase aguda de nuestros pacientes con vasculitis se resume en la tabla VI. Tratamiento a largo plazo. [revistanefrologia.com]
Pronóstico
[…] estudio abre la puerta al análisis de C3d de forma rutinaria en las biopsias de pacientes con vasculitis renal, dada su mayor sensibilidad en la identificación de depósito de complemento, así como sus implicaciones clínicas y prónósticas. [dialnet.unirioja.es]
Resumen Introducción La vasculitis de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con frecuencia involucra el riñón, con un pobre pronóstico a corto plazo. [elsevier.es]
PRONOSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES CON VASCULITIS Estos pacientes tienen, si no son tratados, un pronóstico infausto. [revistanefrologia.com]
Los corticoides son el pilar en el tratamiento inicial mejorando dramáticamente el pronóstico. [scielo.org.co]
Etiología
La PHS se asocia con el depósito de complejos inmunes de IgA en arteriolas, capilares y vénulas, pero la etiología permanece desconocida. [orpha.net]
Etiología: El mecanismo principal de producción es el depósito de inmunocomplejos. [uv.es]
Vasculitis asociadas con etiología probable Algunas vasculitis se relacionan con etiologías específicas, tales como fármacos, procesos infecciosos, hematológicos o neoplásicos. [nefrologiaaldia.org]
[…] obtenga más información es la causa prototípica, pero el síndrome pulmonar-renal también puede ser causado por lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de etiología [msdmanuals.com]
Tampoco es clara la etiología de la poliangeítis microscópica, GW y SCS, aunque se sabe que son enfermedades relacionadas. [patologia.es]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La GN pauciinmune es la causa más común de glomerulonefritis rápidamente progresiva. [orpha.net]
Epidemiología La PSH es más frecuente durante la infancia (3-15 años) y su incidencia oscila entre los 10 y 20 casos por cada 100.000 niños. [pediatriaintegral.es]
Epidemiología de las vasculitis sistémicas La vasculitis pauciinmune tiene una incidencia anual de alrededor de 5-20 casos por millón de habitantes y varía de una región a otra4. [elsevier.es]
ASPECTOS CLINICOS Epidemiología La PAM, la GW, y la VLR son enfermedades poco comunes. El SCHS es aún menos frecuente. Afectan más a los hombres que a las mujeres. [revistanefrologia.com]
Prevención
[…] renal. diálisis enfermedad renal crónica esclerodermia sistémica infecciones oportunistas, histoplasmosis, linfohistiocitosis hemofagocítica, mortalidad, trasplante de riñón. leflunomida. obesidad, enfermedad renal crónica, nefrolitiasis, cáncer renal, prevención [revistanefrologia.org]
Dado que la prevención de las recaídas y el mantenimiento de la remisión son fundamentales para ralentizar la progresión de la enfermedad renal crónica a terminal en este grupo de pacientes, varios ensayos se han centrado en la administración de dosis [orpha.net]
Los médicos a menudo se centran, con razón, en la prevención de daños irreparables a los órganos vitales (como los pulmones, los riñones y el cerebro) y los nervios. [rheumatology.org]
Sin embargo, no se ha demostrado su papel en la prevención. [nefrologiaaldia.org]
El valor del uso de esteroides tempranamente como prevención de la nefritis ha sido debatido por muchos años. Varios trabajos como el de Dudley han mostrado que el tratamiento temprano no es efectivo en la prevención de nefritis (42-44). [scielo.org.co]