Presentación
El angiodema es común y puede también ser una forma de presentación. [orpha.net]
Objetivo El objetivo de este trabajo es el estudio de los pacientes con urticaria vasculitis que han sido atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Virgen del Rocío (Sevilla, España) para determinar las características de presentación [actasdermo.org]
/año 1 ) con discreto predominio en el sexo femenino y con una edad media de presentación de 50 años si bien puede ocurrir a cualquier edad 2. [scielo.edu.uy]
La presentación clínica, radiológica e histopatológica también es heterogénea y condiciona la evolución. [archbronconeumol.org]
La presentación más común es la púrpura palpable (50%).Se localiza principalmente en las extremidades inferiores y en zonas de presión o declive. [accessmedicina.mhmedical.com]
Musculoesquelético
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Artralgia
Por ejemplo, los pacientes con una enfermedad cutánea y artralgias pero sin ningún órgano principal afectado pueden ser tratados con dosis bajas de prednisona, hidroxicloroquina, o dapsona ; mientras que los pacientes con algún órgano principal afectado [orpha.net]
Las manifestaciones principales eran vasculitis urticariana, artralgias y artritis. [elsevier.es]
En concordancia con la literatura, existía uno o más hallazgos extracutáneos en el 81% de los casos siendo la artralgia (38.3%) y la fiebre (36.2%) los más comunes. [intramed.net]
En el lupus eritematoso sistémico, las artralgias y artritis son las manifestaciones más comunes en el inicio. [librodopeto.com]
Ocasionalmente pueden acompañarse de fiebre, malestar, artralgias o mialgias. [uv.es]
Piel
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Urticaria
[…] que parecen urticaria. [elsevier.es]
Los pacientes presentan erupciones generalizadas de urticaria en tronco, extremidades proximales, y cara, que a menudo están asociadas con picor o dolor y que persisten durante más de 24 horas, con hiperpigmentación tras su resolución. [orpha.net]
Introducción La urticaria vasculitis (UV) es un subtipo de vasculitis caracterizada clínicamente por lesiones de tipo urticarial e histológicamente por vasculitis necrotizante. [actasdermo.org]
Una minoría de pacientes con urticaria crónica tiene urticaria vasculítica (aproximadamente un 5%). [scielo.org.co]
Los tipos de urticaria son: - Urticaria acuagénica. Llamada “alergia al agua”. Es poco común. - Urticaria a frigore o al frío. - Urticaria por contacto. - Urticaria autoinmune. - Urticaria colinérgica o urticaria por calor. - Vasculitis urticariana. [lavanguardia.com]
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Urticaria crónica
Urticaria crónica espontánea En la urticaria crónica, la presencia de las lesiones habonosas es prácticamente diaria por un periodo mínimo de 6 semanas. [pediatriaintegral.es]
En la urticaria crónica los síntomas pueden aumentar con calor, ejercicio y estrés. [lavanguardia.com]
La urticaria vasculitis (UV) se piensa que es una forma no común de urticaria crónica (CU) que se asocia con vasculitis leucocitoclástica. [intramed.net]
Una minoría de pacientes con urticaria crónica tiene urticaria vasculítica (aproximadamente un 5%). [scielo.org.co]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Los criterios diagnósticos están resumidos en la tabla 6. [uv.es]
[ editar ] El diagnóstico de la vasculitis leucocitoclástica se confirma con un estudio histológico de la piel afectada que demuestra infiltrados de leucocitos perivasculares y vasculares junto con necrosis fibrinoide. [ 2 ] Diagnóstico diferencial [ [es.wikipedia.org]
Es claro que el diagnóstico diferencial de esta entidad es muy amplio y dificultoso de explorar. [scielo.edu.uy]
[…] y, posteriormente establecer un diagnóstico definitivo. [librodopeto.com]
Tratamiento
Manejo y tratamiento No hay un tratamiento específico para la HUV y su manejo requiere terapia adaptada con corticoesteroides e inmunosupresores. [orpha.net]
En cuanto al tratamiento de la vasculitis leucocitoclástica, primero debe tratarse el factor desencadenante 1, la infección de Ureaplasma en nuestro caso, dejando el tratamiento con inmunosupresores para aquellos casos refractarios o con afectación severa [reumatologiaclinica.org]
Tratamiento de mantenimiento Una vez conseguida la remisión, existen varias opciones para el tratamiento de mantenimiento. [archbronconeumol.org]
Pronóstico
Pronóstico El pronóstico para los pacientes con HUV es variable y está influido por la gravedad de la enfermedad pulmonar, cardíaca o renal. Si está presente, la enfermedad pulmonar es la causa principal de muerte. [orpha.net]
Se asocian a mal pronóstico [55]. [nefrologiaaldia.org]
El pronóstico de esta enfermedad es malo en líneas generales, siendo fundamental para una buena respuesta el reconocimiento y tratamiento precoz de la misma. [scielo.edu.uy]
La poliangeitis microscopica tiene un pronostico peor que las otras formas de vasculitis asociadas a ANCAS con una supervivencia a los 5 años del 45%.. 5.3.2. Vasculitis por inmunocomplejos ( tabla 10 .) [uv.es]
¿Cuál es el pronóstico de la urticaria crónica? El pronóstico de la urticaria crónica es bueno, pero los pacientes pueden continuar con brotes repetitivos durante mucho tiempo. [fbbva.es]
Etiología
Etiología La HUV suele ser esporádica aunque ha sido descrita en hermanos. [orpha.net]
Etiología de la vasculitis leucocitoclástica. (Modificado de: García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998). Primarias (22%)*: Poliarteritis nodosa. [fisterra.com]
La uveítis puede clasificarse según su etiología en cinco grandes grupos: idiopáticas, enfermedades de etiología autoinmune, infecciones, síndromes primariamente oculares, y síndromes de enmascaramiento que abarcan multitud de procesos entre los que destacan [ser.es]
«Demographic characteristics, aetiology, and assessment of treatment options in leukocytoclastic vasculitis» [Características demográficas, etiología y evaluación de las opciones de tratamiento en la vasculitis leucocitoclástica]. [es.wikipedia.org]
El tratamiento depende de la etiología y el grado de la enfermedad. La vasculitis puede afectar a los pequeños y medianos vasos de la piel. [msdmanuals.com]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida pero en la literatura se han descrito menos de 200 casos. Las mujeres están afectadas con mayor frecuencia que los hombres, siendo la relación mujer hombre de 8:1. [orpha.net]
[…] leucocitoclática clasificada como una vasculitis de órgano único, específicamente la piel, denominándose por lo tanto vasculitis leucocitoclástica cutánea, siendo por tanto una característica de esta enfermedad la falta de compromiso de otros órganos. [ 1 ] Epidemiología [es.wikipedia.org]
Epidemiología La UV es una entidad relativamente rara. Su incidencia varía dependiendo de los criterios histológicos utilizados para definir la condición 10. [scielo.org.co]
Fisiopatología
La fisiopatología del SUVH no está clara, se han planteado múltiples mecanismos incluyendo la participación de depósitos de inmunocomplejos, activación del linfocito T y presencia de anticuerpos anti-C1q 16. [scielo.org.co]
Fisiopatología e histología de la lesión Las características de la lesión típica de la urticaria, el habón, son las siguientes: la afectación se limita a la dermis superior y tienen una zona central inflamada que puede presentar gran variedad de tamaños [pediatriaintegral.es]
Prevención
Prevención de la urticaria Evitar la ingesta de algunos alimentos El médico también puede recomendar, para el tratamiento y la prevención de la aparición de la urticaria, evitar la ingesta de algunos alimentos liberadores de aminas vasoactivas o de histamina [lavanguardia.com]
Sin embargo, no se ha demostrado su papel en la prevención. [nefrologiaaldia.org]
Para la prevención de episodios a largo plazo en pacientes con crisis recurrentes se pueden emplear andrógenos atenuados (Danazol), que actúan estimulando la síntesis hepática de C4 y C1. [pediatriaintegral.es]