Presentación
En este artículo compartimos el caso de una Urticaria Pigmentosa con presentación atípica: predominio de cara y sin compromiso de tronco. Posteriormente realizamos una revisión de las mastocitosis cutáneas pediátricas. [arsmedica.cl]
Se estima que 1 de cada 1000 a 8000 pacientes que acude a consulta dermatológica, padece una de estas presentaciones de la enfermedad; en más del 50% de los afectados las primeras manifestaciones ocurre antes de los dos años de edad; es rara su presentación [rad-online.org.ar]
En este artículo compartimos el caso de una Urticaria Pigmentosa con presentación atípica: predominio de cara y sin compromiso de tronco. Posteriormente realizamos una revisión de las mastocitosis cutáneas pediátricas. [revistas.uc.cl]
Presentación de un caso MediCiego 2013; 19(1) : Resumen La urticaria pigmentosa es una de las varias formas de mastocitosis cutáneas, que ocurre donde hay demasiadas células inflamatorias (mastocitos) en la piel. [imbiomed.com.mx]
PRESENTACIÓN DE CASOS CLÍNICOS Urticaria pigmentosa: dos presentaciones clínicas diferentes en pediatría Urticaria pigmentosa: two different clinical presentations in pediatric patients Dra. Julieta Spadaa, Dra. Mariana Lequioa, Dra. [scielo.org.ar]
Todo el sistema del cuerpo
- Asintomático
Técnica de inmunohistoquímica para marcador mastocítico CD117 (c-KIT) (25x) Clínicamente los pacientes pueden persistir asintomáticos o presentar prurito. [hpc.org.ar]
En pacientes asintomáticos se debe instaurar el tratamiento con cromoglicato disódico oral desde el diagnóstico. [scielo.isciii.es]
- El Salvador
Febrero 2016 Páginas e1-e26 Páginas 47-114 Imagen DOI: 10.1016/j.fmc.2015.04.012 Urticaria pigmentosa: signo de Darier Visitas 71 Descargar PDF Gonzalo Blasco-Morente Autor para correspondencia [email protected] Autor para correspondencia., Salvador [fmc.es]
- Linfadenopatía
(irritación y picor en la piel) Otros síntomas asociados pueden ser Diarrea Dolor abdominal Taquicardias Hipertensión Dolor de cabeza En la mastocitosis sistémica pueden aparecer los siguientes síntomas: Esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) Linfadenopatía [tuotromedico.com]
Cardiovascular
- Taquicardia
En ocasiones la liberación de histamina puede ser masiva provocando síntomas sistémicos (rubor, taquicardia, hipotensión, diarrea, vómitos). [spapex.es]
En casos graves, se pueden presentar los siguientes síntomas: Diarrea Desmayo (poco común) Dolor de cabeza Latidos cardíacos rápidos ( taquicardia ) Causas de la urticaria pigmentosa La urticaria pigmentosa es una de varias formas de mastocitosis, que [clinicadam.com]
En casos graves, se pueden presentar los siguientes síntomas: Diarrea Desmayo (poco común) Dolor de cabeza Latidos cardíacos rápidos (taquicardia) Signos y exámenes Volver al comienzo Biopsia de piel para confirmar un aumento en el número de mastocitos [funsepa.net]
[…] principales síntomas que aparecen en la mastocitosis cutánea son la urticaria (ronchas elevadas en la piel de color rosáceo o marrón) acompañadas de prurito (irritación y picor en la piel) Otros síntomas asociados pueden ser Diarrea Dolor abdominal Taquicardias [tuotromedico.com]
- Hipertensión
[…] síntomas que aparecen en la mastocitosis cutánea son la urticaria (ronchas elevadas en la piel de color rosáceo o marrón) acompañadas de prurito (irritación y picor en la piel) Otros síntomas asociados pueden ser Diarrea Dolor abdominal Taquicardias Hipertensión [tuotromedico.com]
La infiltración hepática y esplénica puede causar hipertensión portal con ascitis resultante. Evaluación clínica Biópsia de las lesiones cutáneas y a veces de la médula ósea El diagnóstico de la mastocitosis se basa en la presentación clínica. [msdmanuals.com]
También en las mastocilosis sistémica agresiva (MSA) puede existir hipertensión portal y ascitis. [scielo.isciii.es]
Musculoesquelético
- Artralgia
[…] asociados pueden ser Diarrea Dolor abdominal Taquicardias Hipertensión Dolor de cabeza En la mastocitosis sistémica pueden aparecer los siguientes síntomas: Esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) Linfadenopatía (hinchazón de los ganglios linfáticos) Artralgias [tuotromedico.com]
Otros síntomas son dolor epigástrico por úlcera péptica, náuseas, vómitos, diarrea crónica, artralgias, dolor óseo y cambios neuropsiquiátricos (p. ej., la irritabilidad, la depresión, la labilidad emocional). [msdmanuals.com]
Piel
- Urticaria
Urticaria pigmentosa Urticaria pigmentosa, mastocitosis o mastocitoma es una enfermedad de la piel que produce lesiones y picazón intensa. Si usted se frota las lesiones, se puede presentar urticaria. [clinicadam.com]
¿Se puede curar la urticaria pigmentosa? No, no hay cura para la urticaria pigmentosa. La urticaria pigmentaria infantil generalmente, aunque no siempre, se resuelve en la adolescencia. [enfermedadesdelapiel.info]
Urticaria pigmentosa Especialista en Dermatolog�a del Servicio de esa especialidad en el Pedro Borr�s Astorga, en esta capital, la doctora Mar�a del Carmen Seijas Sende indica que la urticaria pigmentosa es una enfermedad de naturaleza benigna de la piel [granma.cu]
Cuándo contactar a un profesional médico Consulte con su proveedor si nota síntomas de urticaria pigmentosa. Referencias Chapman MS. Urticaria. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Skin Disease: Diagnosis and Treatment. 4th ed. [thnm.adam.com]
KEYWORDS: Urticaria pigmentosa; Mastocytosis; Darier’s sign. Ene 24, 2019 [dermatologiarevistamexicana.org.mx]
- Signo de Darier
Se manifiesta con máculas o pápulas de color amarillo-marrón, usualmente localizadas en el tronco y las extremidades con signo de Darier positivo. [dermatologiarevistamexicana.org.mx]
El signo de Darier es patognomónico. En ocasiones la liberación de histamina puede ser masiva provocando síntomas sistémicos (rubor, taquicardia, hipotensión, diarrea, vómitos). [spapex.es]
Diagnóstico El diagnóstico se establece por su aspecto típico (Fig. 104) (Fig. 105), signo de Darier y biopsia cutánea (Fig. 106) (infiltración dérmica por mastocitos). [clinicasubiza.com]
El frotamiento de las lesiones libera histaminas que producen una picazón intensa junto con ampollas o urticaria (signo de Darier). Los síntomas de UP pueden incluir: Prurito (picazón que varía en gravedad e intensidad). [enfermedadesdelapiel.info]
Se presenta con máculas y/o pápulas de color amarillo a café-rojizo, usualmente con signo de Darier positivo y prurito. El 88% presenta compromiso de tronco. [revistas.uc.cl]
- Prurito
Puede atenuarse el prurito con anti-H1, por ej.: ciproheptadina o clorfeniramina. Se ha descrito un mayor beneficio mediante la asociación de este último con cimetidina (anti-H2), aunque el resultado es variable. [clinicasubiza.com]
Se presenta con máculas y/o pápulas de color amarillo a café-rojizo, usualmente con signo de Darier positivo y prurito. El 88% presenta compromiso de tronco. [revistas.uc.cl]
- Pápula
Se manifiesta con máculas o pápulas de color amarillo-marrón, usualmente localizadas en el tronco y las extremidades con signo de Darier positivo. [dermatologiarevistamexicana.org.mx]
Fragmento Es un tipo de mastocitosis cutánea que se caracteriza por la presencia de pápulas diseminadas, secundaria a la colección anormal de mastocitos en la piel, la cual se describió por vez primera en 1869 cuando los médicos Nettleship y Tay reportaron [imbiomed.com.mx]
Se presenta con máculas y/o pápulas de color amarillo a café-rojizo, usualmente con signo de Darier positivo y prurito. El 88% presenta compromiso de tronco. [revistas.uc.cl]
- Angioedema
Medicamentos para el angioedema hereditario. Si tienes el tipo de angioedema que es hereditario, puedes tomar medicamentos para aliviar los síntomas y mantener los niveles de ciertas proteínas en la sangre en niveles que no causen síntomas. [mayoclinic.org]
Urticaria y angioedema. En: Habif TP, ed. Dermatología Clínica. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby Elsevier; 2009:chap 6. Metcalfe DD. Mastocytosis. En: Adkinson NF Jr, ed. Alergia de Middleton: Principios y Práctica. 7th ed. [clinicadam.com]
Urticaria, angioedema, and pruritus. In: Dinulos JGH, ed. Habif's Clinical Dermatology. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 6. George TI, Sotlar K, Valent P, Horny H-P. Mastocytosis. [medlineplus.gov]
Véase también Antihistamínicos sistémicos Corticoides sistémicos Corticoides tópicos Exéresis, Biopsia, Punch, Cirugía micrográfica de Mohs, Electrocirugía Urticaria, Angioedema [fundacionpielsana.es]
Diagnóstico
Diagnóstico El diagnóstico se establece por su aspecto típico (Fig. 104) (Fig. 105), signo de Darier y biopsia cutánea (Fig. 106) (infiltración dérmica por mastocitos). [clinicasubiza.com]
El criterio mayor aislado es diagnóstico de mastocitosis. Con los criterios menores serían necesarios tres de ellos para realizar el diagnóstico. [ivami.com]
Pruebas diagnósticas de la urticaria pigmentosa Biopsia de piel para confirmar un aumento en el número de mastocitos. [clinicadam.com]
Palabras clave: Urticaria pigmentosa/diagnóstico, mastocitosis cutanea/diagnóstico, lactante, informes de casos. Este artículo ha sido visitado 396 veces. [imbiomed.com.mx]
Al considerar las implicaciones diagnósticas y terapéuticas, el objetivo de este artículo es actualizar los aspectos más relevantes de la enfermedad. [dermatologiarevistamexicana.org.mx]
Otras patologías
- Linfadenopatía
(irritación y picor en la piel) Otros síntomas asociados pueden ser Diarrea Dolor abdominal Taquicardias Hipertensión Dolor de cabeza En la mastocitosis sistémica pueden aparecer los siguientes síntomas: Esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) Linfadenopatía [tuotromedico.com]
Tratamiento
Tratamiento Tratamiento de la Urticaria Pigmentaria No hay cura para la UP. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y controlar las lesiones. [enfermedadesdelapiel.info]
Hay tratamientos diversos que se pueden usar para el control de los síntomas pero siempre bajo vigilancia médica. Es recomendable que el tratamiento sea en conjunto con un especialista en dermatología y un especialista en alergología e inmunología. [doctoralia.com.mx]
Aquellos especialistas de Doctoralia con los que compartas tus datos también serán responsables del tratamiento de tus datos. Para saber más sobre el tratamiento de sus datos haz clic aquí. [doctoralia.es]
El artículo de Urticaria pigmentosa no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. [clinicadam.com]
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. [funsepa.net]
Pronóstico
[editar] El pronóstico en general es bueno, los síntomas tienden a mejorar con el paso de los años, desapareciendo en el 50% de los niños afectados cuando alcanzan la adolescencia.[1] Tratamiento[editar] No existe tratamiento curativo, se emplean antihistamínicos [es.wikipedia.org]
Urticaria pigmentosa Contenido: Imágenes Nombres alternativos Definición Causas, incidencia y factores de riesgo Síntomas Signos y exámenes Tratamiento Expectativas (pronóstico) Complicaciones Situaciones que requieren asistencia médica Imágenes Nombres [funsepa.net]
Expectativas (pronóstico) La urticaria pigmentosa desaparece hacia la pubertad en aproximadamente la mitad de los niños afectados. Los síntomas por lo general mejoran en otros a medida que se acercan a la edad adulta. [thnm.adam.com]
El sarcoma mastocitario (tumor sólido de mal pronóstico) y el mastocitoma extracutáneo son formas clínicas de mastocitosis muy poco frecuentes3.Pronóstico El pronóstico se considera favorable en la edad pediátrica: la mayoría de casos se resuelven alrededor [actasdermo.org]
Etiología
En muchos pacientes, la etiología involucra la mutación activadora (D816V) en el gen que codifica al receptor c-kit del factor de células madre, el cual está presente en los mastocitos. [msdmanuals.com]
Fisiopatología
Este artículo proporciona una herramienta actualizada para el mejor entendimiento de los síntomas clínicos asociados con la urticaria pigmentosa, pues describe su clasificación, los adelantos recientes en el conocimiento de su fisiopatología y en el tratamiento [biblat.unam.mx]
En ocasiones se asocia a manifestaciones en otros órganos, como el hueso y el hígado.[1] Fisiopatología[editar] Las manifestaciones en la piel se deben a la existencia de gran número de mastocitos en la misma, los cuales ante diferentes estímulos externos [es.wikipedia.org]
Prevención
El cromoglicato en dosis de 200 mg por vía oral cuatro veces al día (100 mg cuatro veces al día en niños de 2 a 12 años; que no deben exceder 40 mg/kg/día) puede ser útil mediante la prevención de la desgranulación de los mastocitos. [msdmanuals.com]
Generalidades El objetivo de este trabajo ha sido revisar las guías para el diagnóstico, el tratamiento, el seguimiento de las mastocitosis y la prevención de los episodios de liberación de mediadores del mastocito (MC). [scielo.isciii.es]
Las modalidades de tratamiento se centran en proporcionar alivio rápido de los ataques y en su prevención. [fbbva.es]