Presentación
El paciente sufrió de paro cardíaco progresivo y de la sepsia que seguían cirugía de puente de arteria coronaria y murió 9 meses después de la presentación. [lookfordiagnosis.com]
Su presentación clínica es como una linfonodomegalia única. Histiocitosis sinusoidal (de Rosai y Dorfman) [ editar ] Representa una proliferación benigna de macrófagos en sinusoides y senos subcapsulares del linfonodo. [es.wikipedia.org]
Al contrario de los monocitos y macrófagos, su función de presentación del antígeno predomina sobre la actividad fagocítica. [es.scribd.com]
Afecta preferentemente a varones, entre los 6 meses y 3 años, y es rara la presentación neonatal. [pediatriaintegral.es]
Ojos
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Hinchazón de párpado
Reconocieron a un paciente con la infiltración de la piel dando por resultado la hinchazón del párpado y nódulos faciales como caso del síndrome mar-azul del histiocyte con la implicación cutánea. [lookfordiagnosis.com]
Gastrointestinal
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Enteropatía
El tratamiento con Manosa oral en CDG Ib, mejora la sintomatología, la coagulopatía, la enteropatía pierde proteínas y la hipoglucemia, pero se desconoce su efecto sobre la hepatopatía. [pediatriaintegral.es]
Diagnóstico
[…] inmunología, metabolismo, microbiología, parasitología, virología, embriología, sangre, líquido cefalorraquídeo, cirugía, orina, psicología, economía, historia, patología, radiografía, cintigrafía, ultrasonografía, inducido químicamente, dietoterapia, diagnóstico [decs.es]
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Los estudios del análisis de enzima del fibroblasto y los análisis del lípido del hígado se realizaron después del patient' la muerte de s reveló deficiencia pronunciada del sphingomyelinase y un diagnóstico del perfil del lípido de la enfermedad de NP [lookfordiagnosis.com]
Enfoque diagnóstico de la hepatomegalia en niños mayores de un año. [pediatriaintegral.es]
Epidemiología: Puede presentarse a cualquier edad, desde el nacimiento hasta la ancianidad, pero se diagnostica más entre 1 y 13 años. [es.scribd.com]
Tratamiento
Al alta se inició tratamiento con Nutrición Parenteral Domiciliaria (NPD) diaria compuesta por 35 kcal/kg/día (14g de nitrógeno, 225 g de glucosa, 50 g de lípidos MCT/LCT). [scielo.isciii.es]
CUERDA C, BRETÓN I, CAMBLOR M, VELASCO C, GARCÍA-PERIS P Nutrición Hospitalaria 2009;24(3): 361-363 Tipo artículo: Caso Clínico Resumen del Autor: Presentamos un caso de un varón de 55 años con Enfermedad de Crohn de larga evolución con mala respuesta al tratamiento [medes.com]
[…] ninguno Manifestaciones clínicas: cara tosca; córnea clara, mancha macular color rojo cereza, hiperplasia gingival, organomegalia, disostosis múltiple, hipertricosis, angioqueratoma corporal difuso, degeneración cerebral; muerte durante la lactancia Tratamiento [msdmanuals.com]
TRATAMIENTO La elección del tratamiento dependerá del grado de afectación. Cuando el compromiso sea de piel como órgano único, los pacientes no requerirán tratamiento, pero si seguimiento a largo plazo. [piel-l.org]
El tratamiento por lo común se inicia con dos o más fármacos que incluyan una Antraciclina o un antibiótico antraquinónico y el Arabinósido de Citosina (tratamiento de inducción a la remisión). [boloncol.com]
Pronóstico
El tipo B de NPD es un error innato raro de metabolismo, con un curso y un pronóstico benignos, mientras que los tipos A y C se asocian siempre a la implicación neurológica severa. [lookfordiagnosis.com]
• Pronóstico excelente. 6. [es.slideshare.net]
La posibilidad de diferenciar entre estos dos tipos de SHF no es solo académica sino que tiene implicancias pronosticas ya que la forma familiar tiene un muy mal pronóstico. [piel-l.org]
L2: la más frecuente en adultos y de mal pronóstico. L3: la más infrecuente y de peor pronóstico. [boloncol.com]
Clínica: La HCL tiene un amplio espectro clínico y su pronóstico está relacionado con la forma de presentación. Casi todos los órganos del cuerpo pueden ser afectados por HCL. [es.scribd.com]
Etiología
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La etiología es desconocida. Aunque habitualmente su curso es benigno puede evolucionar desfavorablemente hacia una cirrosis. Hay muy pocos casos descritos en la literatura 2-4 y algunos de ellos asociados a nutrición parenteral domiciliaria 5-6. [scielo.isciii.es]
Español : Enfermedades de Niemann-Pick Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvs.br]
Etiopatogenia:) A pesar de numerosos estudios, la etiología es aún desconocida. La etiología viral es poco probable, aunque en algunos pacientes se ha encontrado el genoma de un herpes virus tipo 6. [es.scribd.com]
Histiocystosis X Grupo de enfermedades de etiología desconocida caracterizadas por la proliferación de histiocitos indiferenciados que no pueden metabolizar los lípidos almacenados. [translate.academic.ru]
Epidemiología
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Epidemiología: Puede presentarse a cualquier edad, desde el nacimiento hasta la ancianidad, pero se diagnostica más entre 1 y 13 años. [es.scribd.com]
Fisiopatología
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Aunque la fisiopatología es desconocida, la hepatoesplenomegalia producida por acúmulo patológico de estos histiocitos podría alterar la función hepática y producir una situación de hiperesplenismo. [scielo.isciii.es]
Niemann-Pick Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
De acuerdo a la clasificación de 1999 propuesta por la OMS, éstas pueden ser divididas en tres categorías [ 1 ] [ 2 ] Sin embargo, las clasificaciones en ICD10 y MeSH son levemente diferentes, como se muestra abajo: Fisiopatología [ editar ] Los macrófagos [es.wikipedia.org]
De acuerdo a la clasificación de 1999 propuesta por la OMS, éstas pueden ser divididas en tres categorías 1 2 Sin embargo, las clasificaciones en ICD10 y MeSH son levemente diferentes, como se muestra abajo: Fisiopatología [ editar ] Los macrófagos son [amigosdelacultura14.blogspot.com]
Prevención
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[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
El tratamiento tiene como objetivo el control de los síntomas, la prevención del daño de órganos y la mejoría de la calidad de vida. [pediatriaintegral.es]