Presentación
La relevancia para el otorrinolaringólogo (ORL) es tal que los síntomas de presentación más frecuentes son los del tracto respiratorio superior en más de 90% de los casos ( tabla 1 ). [reumatologiaclinica.org]
Probablemente tiene una herencia AD de presentación esporádica. La mayoría de los pacientes tienen disfunción neurológica no progresiva y agrandamiendo de los trígonos de los ventrículos cerebrales. [analesdepediatria.org]
Piel
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Hirsutismo
Hirsutismo facial con piel redundante en brazos y muslos. Estudio radiológico: tórax estrecho y cilíndrico. Acortamiento y ensachamiento de costillas. Acortamiento de huesos largos con exagerado ensanchamiento metafisario e irregularidad epifisaria. [analesdepediatria.org]
Síndrome de LEDERER : una asociación de bocio, hipertiroidismo e hirsutismo. [iqb.es]
Urogenital
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Criptorquidia
Paciente 1: Al nacer le vieron hipertricosis, cráneo grande, angioma plano frontal, raíz nasal deprimida, base nasal ancha con narinas antevertidas, orejas grandes y rotadas, criptorquidia izquierda. [analesdepediatria.org]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Este es el motivo por el que se describen los cuadros clínicos, los métodos diagnósticos y los procedimientos terapéuticos de las tres vasculitis que afectan al área otorrinolaringológica más comúnmente, especialmente con el fin de realizar diagnósticos [reumatologiaclinica.org]
[…] información sobre la posibilidad de diagnóstico prenatal 2. [elsevier.es]
Un diagnóstico correcto en estos pacientes evita establecer pautas terapéuticas o pruebas diagnósticas innecesarias. [analesdepediatria.org]
Se estableció diagnóstico de fibromatosis gingival hereditaria teniendo en cuenta los parámetros clínicos y antecedentes familiares. [scielo.conicyt.cl]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Si en el lapso de una semana de tratamiento los síntomas empeoran o aparecen los signos endoscópicos señalados, debe recomendarse la modificación del tratamiento inmunosupresor en coordinación con los especialistas involucrados (reumatólogo). [reumatologiaclinica.org]
En relación al tratamiento del componente conductivo, no se recomienda una actitud expectante 5 debido a la alta tasa de recurrencia y resistencia a los tratamientos médicos de las otitis seromucosas en estos pacientes. [elsevier.es]
Taj y cols., reportaron un caso de un niño con FGH en el cual describen que puede ser necesario repetir el tratamiento quirúrgico debido a la alta recurrencia y que esta generalmente ocurre dentro de los 2 primeros años posteriores a la gingivectomía [scielo.conicyt.cl]
Actualmente no existe tratamiento y la mayoría de los pacientes terminan en silla de ruedas, sucumbiendo a complicaciones pulmonares en la 5ª década de la vida. [analesdepediatria.org]
Pronóstico
Ello permitirá mejorar el pronóstico funcional e incluso vital de los pacientes. Conflicto de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Bibliografía [1] C.A. [reumatologiaclinica.org]
No obstante, la repercusión de estos problemas y el diagnóstico precoz en un niño con MPS tienen mayor trascendencia en cuanto a pronóstico vital y funcional. [elsevier.es]
Etiología
Es de etiología desconocida. [iqb.es]
En tales situaciones se han descrito granulomas y vasculitis, por lo que tales cambios crónicos son distintos de los que ocurren como consecuencia de obstrucción primaria de la trompa de Eustaquio por cualquier otra etiología. [reumatologiaclinica.org]
En cuanto a la etiología Pampel et al., en un estudio de ligamiento localizaron lugares de herencia autosómica dominante no sindrómica en el cromosoma 2, específicamente en el 2p21-p22 y 2p22.3-p23.3; el cromosoma 2 es el segundo cromosoma humano, que [scielo.conicyt.cl]
Fisiopatología
Aunque la FGH es una patología poco frecuente, es importante que el odontólogo conozca la fisiopatología de la enfermedad y el compromiso hereditario, para establecer un diagnóstico precoz y una derivación oportuna, con el fin de evitar futuras complicaciones [scielo.conicyt.cl]