Presentación
Es más frecuente en mujeres (60 a 70%) y la edad de presentación más usual es entre los 30 y 40 años, si bien puede observarse a cualquier edad. [accessmedicina.mhmedical.com]
Presentación de casos y discusión. MedUNAB 2008; 11:176-184]. Palabras clave: Púrpura trombótica trombocitopénica, Trombocitopenia, Trombosis, Plasmaféresis. Biografía del autor/a José D. [revistas.unab.edu.co]
Los estudios epidemiológicos de Norteamérica y Europa reportan 4 casos por millón de habitantes por año, con predominio en el sexo femenino, la edad de presentación es de 20 a 60 años 1-3. [elsevier.es]
PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente femenina, raza blanca, 54 años de edad con antecedentes de asma bronquial extrínseca para la cual no lleva tratamiento intercrisis, que hace más menos un mes presentó cuadro de fiebre entre 38 a 39 C, tos con expectoración [bvs.sld.cu]
[…] toxina Shiga o cultivo específico para E. coli O157:H7) se realiza en niños con diarrea y también en adultos que tuvieron un pródromo de diarrea sanguinolenta; sin embargo, el microorganismo y la toxina pueden haber desaparecido en el momento de la presentación [msdmanuals.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Anemia
DISCUSIÓN La PTT es una enfermedad rara de origen desconocido, que se caracteriza por trombocitopenia grave, anemia, hemolítica microangiopática, vista en más de 0.7% de los pacientes. [bvs.sld.cu]
Hemograma de sangre periférica : se observa una anemia normocítica, eritroblastos y esquistocitos en el frotis, aumento del recuento de reticulocitos, trombocitopenia significativa. 2. [empendium.com]
La trombocitopenia y la anemia hemolítica microangiopática sin otra causa reconocida son evidencia suficiente para un diagnóstico presuntivo. [msdmanuals.com]
Palabras clave: Adultos mediana edad, Anemia, Anemia hemolítica, Casos clínicos, Diagnóstico, Lupus eritematoso sistémico, Metilprednisolona, Mujeres, Plasma sanguíneo, Púrpura trombocitopénica trombótica, Reumatología, Rituximab, Tratamiento ID MEDES [medes.com]
[…] fiebre, anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y alteraciones neurológicas y renales 1,2. [reumatologiaclinica.org]
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Fiebre
Hay fiebre en el 98% de los enfermos y afección renal en el 88% de los mismos, además de proteinuria, hematuria, hiperazoemia y cilindros. Las anormalidades renales suelen ser leves, la creatinina rara vez excede de los 3 mg%. [bvs.sld.cu]
Síndrome clínico, de carácter generalizado, que se caracteriza por cinco signos guía que constituyen el clásico síndrome de Moschcowitz: a) anemia hemolítica; b) trombocitopenia; c) neuropatía; d) fiebre, y e) insuficiencia renal. [cun.es]
[…] trombocitopenia en ausencia de leucopenia, debe alertar al clínico; si se confirma anemia hemolítica microangiopática más trombocitopenia es un argumento suficiente para iniciar plasmaféresis diaria en presencia o no de síntomas neurológicos, renales o fiebre [revistas.unab.edu.co]
Usted tiene fiebre. Usted tiene más moretones o pequeños puntos rojos o morados en su piel o membranas mucosas. Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado. [drugs.com]
Para el diagnóstico se requiere la presencia de anemia, trombocitopenia, fiebre, alteraciones neurológicas y daño renal, aunque solamente un 40% de los pacientes pueden presentar los 5 datos. [elsevier.es]
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Debilidad
[…] en un brazo o una pierna Confusión o debilidad para hablar Mareos o dolor de cabeza intenso, o pérdida de la visión. [drugs.com]
Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia. [scielo.org.pe]
Infección por VIH Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos Medicamentos (incluso ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A) Síntomas Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes: Sangrado en la piel o membranas mucosas Confusión Fatiga, debilidad [eclinicalworks.adam.com]
Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico. [msdmanuals.com]
Reporte del caso : mujer de 73 años, previamente sana, ingresa por cuadro confusional de 3 días de evolución, acompañado de náuseas, vómitos, deposiciones líquidas y debilidad generalizada. [scielo.iics.una.py]
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Fatiga
[…] hematopoyéticas Infección por VIH Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos Medicamentos (incluso ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A) Síntomas Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes: Sangrado en la piel o membranas mucosas Confusión Fatiga [eclinicalworks.adam.com]
Puntos o moretones rojos o morados en la piel o en las membranas mucosas (como en la boca) Palidez o ictericia (color amarillo en la piel o en la parte blanca de los ojos) Fatiga, dolores musculares, debilidad o fiebre Dolor de cabeza, confusión o estar [drugs.com]
En mi día a día, continúo realizando mis actividades de la vida cotidiana sin problemas, sin embargo, debo cuidar mucho mi sistema inmune y sobrellevar la fatiga, además, he hecho pequeñas adaptaciones para prevenir accidentes que puedan desencadenar [blogs.iadb.org]
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Malestar general
Acudió por edema generalizado, coluria y orina espumosa, malestar general y náusea. [biblat.unam.mx]
DISCUSIÓN La PTT es un síndrome poco frecuente y de alta mortalidad si no es tratada adecuadamente. 2 La descripción inicial fue realizada en 1924 por el doctor Moschcowitz, en una mujer de 16 años previamente sana, quien presentó fiebre, malestar general [scielo.org.pe]
Gastrointestinal
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Náusea
Acudió por edema generalizado, coluria y orina espumosa, malestar general y náusea. [biblat.unam.mx]
[…] boca) Palidez o ictericia (color amarillo en la piel o en la parte blanca de los ojos) Fatiga, dolores musculares, debilidad o fiebre Dolor de cabeza, confusión o estar menos despierto de lo normal Orina menos que lo usual o no orina Dolor abdominal, náuseas [drugs.com]
Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia. [scielo.org.pe]
Mujer de 71 años que acudió al servicio de urgencias por diarrea sanguinolenta de 3 días de evolución, dolor abdominal, nauseas y vómitos. [revistanefrologia.com]
Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico. [msdmanuals.com]
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Vómitos
Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico. [msdmanuals.com]
Palidez o ictericia (color amarillo en la piel o en la parte blanca de los ojos) Fatiga, dolores musculares, debilidad o fiebre Dolor de cabeza, confusión o estar menos despierto de lo normal Orina menos que lo usual o no orina Dolor abdominal, náuseas o vómito [drugs.com]
Mujer de 71 años que acudió al servicio de urgencias por diarrea sanguinolenta de 3 días de evolución, dolor abdominal, nauseas y vómitos. [revistanefrologia.com]
Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia. [scielo.org.pe]
Reporte del caso : mujer de 73 años, previamente sana, ingresa por cuadro confusional de 3 días de evolución, acompañado de náuseas, vómitos, deposiciones líquidas y debilidad generalizada. [scielo.iics.una.py]
Cardiovascular
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Hipertensión
No obstante, "se están empezando a describir comorbilidades que pueden derivar en otras manifestaciones a largo plazo, como pequeños déficits cognitivos y una mayor tendencia a la depresión, la hipertensión arterial y otras enfermedades autoinmunes", [univadis.es]
[…] uroquinasa o dipiridamol, proteína de enlace de toxina Shiga y esteroides) fue superiores al tratamiento de apoyo solo para la mortalidad por todas las causas, los eventos neurológicos/extrarrenales, los cambios en la biopsia renal, la proteinuria o la hipertensión [cochrane.org]
[…] dispone, se sitúa en torno al 90%, no obstante, como afirma Salinas, “ se están empezando a describir comorbilidades que pueden derivar en otras manifestaciones a largo plazo, como pequeños déficits cognitivos y una mayor tendencia a la depresión, la hipertensión [isanidad.com]
Entre sus antecedentes personales destacaban: Hipertensión arterial esencial en tratamiento con valsartán e hidroclorotiazida; apendicetomía y un síndrome depresivo tratado con amitriptilina. [revistanefrologia.com]
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Palpitaciones
Inicia su enfermedad un mes antes de su hospitalización con palidez, ictericia conjuntival, 2 semanas después se agrega cefalea, disnea moderada, palpitaciones, mal estado general, fiebre, petequias y equimosis. [elsevier.es]
Piel
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Púrpura
La púrpura trombocitopénica trombótica es una enfermedad hemorrágica microangiopática poco frecuente. Púrpura Petequia Metrorragia Cefalea Convulsiones Compromiso de conciencia. [es.wikipedia.org]
Thrombotic thrombocytopenic purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Accessed March 1, 2019. Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic syndrome. [nlm.nih.gov]
Palabras clave: Púrpura, microangiopatía La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es un estado descrito por primera vez por Moschwits, en 1925, con el título de Anemia Pleocrómica Febril Aguda con Trombosis Hialina de las Arteriolas Terminales y [bvs.sld.cu]
HISTORIA DE LA MEDICINA Uso del rituximab en púrpura trombocitopénica trombótica Rituximab use in thrombotic thrombocytopenic purpura: Report of a case Rafael Fredy Tapia-Pérez, 1 Shirley Hildegad Meléndez-Pérez, 2 Marzaid Manzaneda-Quiroz, 3 Julio César [scielo.org.pe]
La Púrpura Trombótica Trombocitopénica es una enfermedad muy rara que en el 95% de los pacientes es una patología autoinmune adquirida especialmente en la franja de edad de 30-50 años La Púrpura Trombótica Trombocitopénica se estima que tiene una incidencia [isanidad.com]
Neurológico
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Convulsión
Púrpura Petequia Metrorragia Cefalea Convulsiones Compromiso de conciencia. [es.wikipedia.org]
[…] hemólisis (anemia e ictericia), síntomas de isquemia del SNC (en 65 % de los enfermos; muy a menudo de carácter leve, como confusión y cefalea, alteraciones transitorias focales [alteraciones de la visión, parestesias, afasia], y con menor frecuencia convulsiones [empendium.com]
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Confusión
Puntos o moretones rojos o morados en la piel o en las membranas mucosas (como en la boca) Palidez o ictericia (color amarillo en la piel o en la parte blanca de los ojos) Fatiga, dolores musculares, debilidad o fiebre Dolor de cabeza, confusión o estar [drugs.com]
Están presentes síntomas de diátesis hemorrágica trombocitopénica y de hemólisis (anemia e ictericia), síntomas de isquemia del SNC (en 65 % de los enfermos; muy a menudo de carácter leve, como confusión y cefalea, alteraciones transitorias focales [alteraciones [empendium.com]
[…] hematopoyéticas Infección por VIH Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos Medicamentos (incluso ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporina A) Síntomas Los síntomas pueden incluir alguno de los siguientes: Sangrado en la piel o membranas mucosas Confusión [eclinicalworks.adam.com]
Estas manifestaciones consisten en debilidad, confusión o coma, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea y arritmias causadas por daño miocárdico. [msdmanuals.com]
Las complicaciones resultantes pueden incluir problemas neurológicos (cambios en la personalidad, cefaleas, confusión y dificultad para hablar), fiebre, función renal anormal, dolor abdominal y problemas cardiacos. [ivami.com]
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Dolor de cabeza
[…] de cabeza intenso, o pérdida de la visión. [drugs.com]
[…] de cabeza Palidez o color amarillento en la piel Dificultad respiratoria Frecuencia cardíaca alta (sobre 100 latidos por minuto) Pruebas y exámenes Los exámenes que se pueden solicitar incluyen: Nivel de actividad de ADAMTS 13 Bilirrubina Frotis de sangre [eclinicalworks.adam.com]
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Disartria
[…] trombocitopénica, anemia hemolítica microangiopática, fiebre, insuficiencia renal y déficit neurológico mayoritariamente pasajeros caracterizados por cefaleas, alteraciones mentales, paresia, afasia, síncope, crisis epiléptica, alteraciones visuales y disartria [bvs.sld.cu]
Acudió a urgencias de nuestro hospital por un episodio transitorio de disartria y desviación de la comisura bucal derecha. [neurologia.com]
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Estupor
En consecuencia los pacientes pueden tener cefaleas o afasia evanescentes o estar con estupor en un momento y alertas al siguiente. [bvs.sld.cu]
Urogenital
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Falla renal
En algunos pacientes las anormalidades neurológicas son predominantes y la falla renal aguda es mínima o no está presente. Cuando la falla renal se presenta, entonces se habla de SUH. [scielo.org.pe]
Comentario La PTT se caracteriza por presentar en 90 % de los casos anemia hemolítica autoinmune, déficit neurológico, fallo renal, trombocitopenia y fiebre. [mgyf.org]
Veinticuatro pacientes con falla renal que no se incluyeron en el estudio por riesgo de no tolerar el aporte de plasma, fueron sometidos a plasmaféresis, sobreviviendo veinte 13,14. [scielo.conicyt.cl]
INTRODUCCIÓN En 1924 se publicó, bajo el título de Un episodio febril con anemia pleiocrómica, un informe de caso de una mujer de 16 años quien en el transcurso de 15 días desarrolló anemia, alteraciones neurológicas y falla renal 1,2. [scielo.org.mx]
Diagnóstico
En la mayoría de los pacientes el diagnóstico de PTT es directo, cuando este es incierto puede resultar útil la biopsia de encías, piel o médula ósea, que muestra resultados positivos en el 40 al 60% de los pacientes. [bvs.sld.cu]
Diagnóstico [ editar ] La púrpura trombocitopénica trombótica es diagnosticada en un síndrome purpúrico cuando en un hemograma el recuento plaquetario es inferior a 15x10 9 /L. [es.wikipedia.org]
Diagnóstico diferencial Otras microangiopatías trombóticas más arriba, síndrome de Evans. [empendium.com]
Comentamos la dificultad diagnóstica que supone realizar este diagnóstico en un paciente con LES donde se solapan características clínicas y analíticas a lo que se añade su infrecuente asociación. [gacetamedicabilbao.eus]
Otros resultados de exámenes
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Esquistocitosis
Para el diagnóstico, las pruebas analíticas son cruciales, y destacan la trombocitopenia y la anemia hemolítica con esquistocitosis. [neurologia.com]
Suero
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Disminución de haptoglobina
Luego se agregó fiebre, cefalea, anemia y trombocitopenia, hiperbilirrubinemia indirecta, disminución de haptoglobinas y un frotis de sangre periférica con esquistocitos. [biblat.unam.mx]
El Servicio de Hematología confirmó anemia Coombs negativa, de características hemolíticas (aumento de LDH, bilirrubina indirecta y reticulocitos con disminución de haptoglobina). [reumatologiaclinica.org]
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Aumento de recuento de reticulocitos
Hemograma de sangre periférica : se observa una anemia normocítica, eritroblastos y esquistocitos en el frotis, aumento del recuento de reticulocitos, trombocitopenia significativa. 2. [empendium.com]
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Función renal anormal
Las complicaciones resultantes pueden incluir problemas neurológicos (cambios en la personalidad, cefaleas, confusión y dificultad para hablar), fiebre, función renal anormal, dolor abdominal y problemas cardiacos. [ivami.com]
Tratamiento
Recibió tratamiento con cefalexina, 2 gramos diarios de manera ambulatoria, mejorando la sintomatología clínica y con control radiológico negativo. [bvs.sld.cu]
Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría. [nlm.nih.gov]
Conclusiones de los autores: La PF con PFC es todavía el tratamiento más eficaz disponible para la PTT. Para los pacientes con SUH, el tratamiento de apoyo con diálisis incluida es todavía el tratamiento más eficaz. [cochrane.org]
Con el tratamiento actual, la supervivencia de la PTT se sitúa en torno al 90%. [univadis.es]
Pronóstico
Pronóstico Sin tratamiento, 95% de los pacientes fallecen a causa de la enfermedad. Sin embargo, con tratamiento, 80-90% de los pacientes logran sobrevivir. De estos últimos, aproximadamente 30% tienen recaídas. [tanrara.org]
Se ha descrito la relación entre estos dos padecimientos en forma infrecuente, por lo que el curso natural, el pronóstico y los factores de riesgo para la asociación no se conocen exactamente. [biblat.unam.mx]
PRONÓSTICO Arriba La plasmaféresis reduce la mortalidad hasta un 10-20 %. La PTT puede reactivarse con mayor frecuencia en enfermos más jóvenes con baja actividad de ADAMTS-13 [empendium.com]
Expectativas (pronóstico) La mayoría de las personas que se someten a un intercambio de plasma se recuperan completamente. Pero algunas personas mueren por esta enfermedad, especialmente si no se diagnostica de inmediato. [eclinicalworks.adam.com]
La asociación de PTT y cáncer de mama es una complicación muy rara, por ende no existe tratamiento específico, teniendo un pronóstico malo a corto o mediano plazo. [elsevier.es]
Etiología
Durante más de 50 años tras su primera descripción, su etiología permaneció oscura y se acompañó de una mortalidad próxima al 100%. [medes.com]
En relación a su etiología está asociada a infección principalmente por virus de la inmunodeficiencia humana adquirida (ViH), virus de la hepatitis C (VHC), enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, medicamentos como el interferón en [elsevier.es]
Su incidencia es rara y la etiología desconocida en un 90%. Se presenta el caso de una paciente de 49 años que ingresó por dolor intenso en epigastrio acompañado de debilidad, náuseas, vómitos y metrorragia. [scielo.org.pe]
Epidemiología
Palabras clave: Antiagregantes plaquetarios, Ciclosporinas, Diagnóstico, Epidemiología, Esplenectomía, Fisiopatología, Glucocorticoides, Medicina interna, Púrpura, Púrpura trombocitopénica trombótica, Revisión, Rituximab, Signos y síntomas clínicos, Tratamiento [medes.com]
Se considera una enfermedad poco común, por lo que no hay datos exactos sobre su epidemiología en América Latina. Se estima que tiene una incidencia anual en adultos de 3,3 por cada 100.000, y de 1,9 a 6,4 por cada 100.000 en niños. [blogs.iadb.org]
Fisiopatología
A este avance le siguió un mayor conocimiento de su fisiopatología, especialmente tras la identificación de la proteína a disintegrin-like and metalloprotease with trombospondin type 1 motif 13 (ADAMTS13), una metaloproteasa implicada en la regulación [medes.com]
El conocimiento del procesamiento normal del factor von Willebrand (FVW) es muy importante para entender la fisiopatología del PTT. [scielo.conicyt.cl]
Prevención
Prevención de recaídas 1) rituximab : considerar en enfermos con antecedentes de PTT, y con actividad baja mantenida de ADAMTS-13 2) esplenectomía : realizarla en el período de remisión después de la primera recidiva. 4. [empendium.com]
Prevención Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección. visHeader Referencias Abrams CS. Thrombocytopenia. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25th ed. [eclinicalworks.adam.com]
Hospital Universitario Vall D'Hebrón, de Barcelona, Eva Martínez Arredondo 22 junio, 2019 Salud de la mujer Especial Salud de la Mujer Inmaculada Roldán, coordinadora del Grupo de Trombosis Cardiovascular de la SEC, incide en la importancia de la adecuada prevención [diariomedico.com]