La debilidad muscular puede progresar hasta producir dificultad para respirar. Pueden presentarse alucinaciones, confusi ó n, ansiedad y ocasionalmente convulsiones. [porfiriamexico.com]

La porfiria aguda puede afectar también al sistema nervioso, de modo que se siente entumecimiento y debilidad muscular, incluso en la pared torácica, lo que a su vez puede conllevar dificultad respiratoria. [orphan-europe.com]

Cuando una persona tiene síntomas sugerentes de una porfiria neurológica (por ejemplo, dolor abdmoninal, hormigueo o entumecimiento en manos o pies, debilidad muscular y/o alteraciones del pensamiento o del estado de ánimo) o signos sugestivos de una [labtestsonline.es]

También debilidad muscular, convulsiones, fiebre y cambios mentales como ansiedad y alucinaciones. Si estos signos se intensifican pueden derivar en muerte. [revistageneticamedica.com]

Los signos y síntomas de la porfiria aguda pueden ser: Dolor abdominal intenso Dolor en el pecho, las piernas o la espalda Estreñimiento o diarrea Náuseas y vómitos Dolor muscular, hormigueo, entumecimiento, debilidad o parálisis Orina de color rojo o [mayoclinic.org]

Crisis de dolor abdominal, fotosensibilidad y parestesias en MMII. Madre y abuelo materno afectos de PV. Última crisis en el 2011. [revclinesp.es]

Dolor abdominal. Hiponatremia. Variegata. Coproporfiria. [revistanefrologia.com]

El ataque puede durar horas, con una recuperación más rápida del dolor abdominal que de la paresia. [elsevier.es]

Recuerde que un ataque agudo de porfiria es un evento espec í fico caracterizado por dolor abdominal severo y duradero, posiblemente acompa ñ ado de debilidad muscular y orina rojo-viol á cea. [porfiriamexico.com]

abdominal y síntomas neurológicos. [msdmanuals.com]

Crisis de abdominalgia y vómitos en relación con la menstruación e infecciones. Estudio genético: mutación Cys239X en heterozigosis en el exón 3 del gen de la coproporfirinógeno oxidasa. [revclinesp.es]

Cinco (29%) pacientes, que no tuvieron crisis agudas, presentaron vómitos después de los primeros tres meses de embarazo. El peso al nacer de los niños de término, en promedio, fue similar al de la población general 16. [scielo.conicyt.cl]

Es bastante común también tener náuseas, vómitos y estreñimiento. [orphan-europe.com]

Llega al cuerpo de guardia de nuestro hospital por cefalea intensa, náusea y vómitos de tres meses de evolución y estando allí hace cuadro de convulsiones generalizadas. [bvs.sld.cu]

El prototipo de clínica extracutánea es el ataque agudo de porfiria2, que se caracteriza por manifestaciones neurológicas y psiquiátricas, a las que se añaden síntomas digestivos como dolor abdominal tipo cólico, náuseas, vómitos, estreñimiento grave, [anestesiar.org]

Caso 2: mujer de 38a (Mallorca) diagnosticada de porfiria aguda intermitente (PAI) en 2015 por crisis recurrentes de dolor abdominal, náuseas y vómitos. La determinación de PTO, delta-ALA y PBO fue elevada. [revclinesp.es]

Es bastante común también tener náuseas, vómitos y estreñimiento. [orphan-europe.com]

TRATAMIENTO: PORFIRIAS HEPTICAS AGUDAS  SOPORTE  Analgésicos: opiáceos (morfina).  Náuseas/vómitos: clorpromazina.  Corrección del déficit hidro-electrolítico.  Tratamiento del íleo.  ESPECÍFICO  Hematina: 4mg/kg/día 3-4 días.  Aporte calórico [slideshare.net]

Los signos y síntomas de la porfiria aguda pueden ser: Dolor abdominal intenso Dolor en el pecho, las piernas o la espalda Estreñimiento o diarrea Náuseas y vómitos Dolor muscular, hormigueo, entumecimiento, debilidad o parálisis Orina de color rojo o [mayoclinic.org]

Llega al cuerpo de guardia de nuestro hospital por cefalea intensa, náusea y vómitos de tres meses de evolución y estando allí hace cuadro de convulsiones generalizadas. [bvs.sld.cu]

El prototipo de clínica extracutánea es el ataque agudo de porfiria2, que se caracteriza por manifestaciones neurológicas y psiquiátricas, a las que se añaden síntomas digestivos como dolor abdominal tipo cólico, náuseas, vómitos, estreñimiento grave, [anestesiar.org]

Estas crisis se caracterizan por síntomas digestivos (dolor cólico, vómitos, estreñimiento), neuropsí-quicos (paresias, parestesias, parálisis, confusión, depresión, alucinaciones y psicosis), cardiovasculares (taquicardia e hipertensión) y otros (secreción [scielo.conicyt.cl]

El dolor abdominal tipo cólico es el síntoma inicial de un ataque agudo en la mayoría de los pacientes. 1-10 El dolor se localiza con más frecuencia en epigastrio o en la fosa iliaca derecha, pero puede localizarse en cualquier lugar del abdomen o pelvis [bvs.sld.cu]

Resultados: Caso 1: mujer de 46a (Colombia) diagnosticada de coproporfiria hereditaria (CPH) en 2001 a raíz de crisis de dolor abdominal recurrente, náuseas, vómitos, parestesias en extremidades y alucinaciones visuales en relación con infecciones, menstruación [revclinesp.es]

El diagnóstico debe sospecharse en los pacientes con un dolor abdominal recurrente, en quienes no se encuentra la causa tras realizar las exploraciones complementarias habituales 10. [elsevier.es]

Se descarta la posibilidad de Síndrome de Guillain Barré, aunque se mantiene la sospecha de polineuropatía en el curso de una crisis de Porfiria Aguda Intermitente (PAI) debido a los siguientes criterios: Anamnesis: antecedentes de dolor abdominal recurrente [bvs.sld.cu]

Se extuba en recuperación y mantiene ligera taquicardia. Se traslada hacia la unidad de cuidados intermedios quirúrgicos (UCIQ) donde continúa con taquicardia sinusal e hipertensión sistólica y diastólica ligera con tendencia a la hiponatremia. [bvs.sld.cu]

 Está caracterizado fundamentalmente por dolor abdominal sin síntomas objetivos, orinas rojas, taquicardia, síndrome mental, paresia flácida de los nervios periféricos y craneales, en ocasiones actitud agitada del paciente y crisis comiciales. [slideshare.net]

Se distinguen cuatro grupos: PORFIRIA AGUDA • También llamada “Porfiria de Doss” • Aparición de episodios agudos de dolor abdominal, crisis de hipertensión arterial, taquicardia y trastornos neuropsiquiatricos. [es.slideshare.net]

Algunos pacientes experimentan presi ó n arterial alta y pulso r á pido (taquicardia). [porfiriamexico.com]

Estas crisis se caracterizan por síntomas digestivos (dolor cólico, vómitos, estreñimiento), neuropsí-quicos (paresias, parestesias, parálisis, confusión, depresión, alucinaciones y psicosis), cardiovasculares (taquicardia e hipertensión) y otros (secreción [scielo.conicyt.cl]

Examen físico: persistencia de taquicardia sinusal e hipertensión arterial y orinas oscuras. Complementarios: tendencia a hiponatremia. [bvs.sld.cu]

Una (5,9%) de las 17 mujeres presentó hipertensión arterial durante el embarazo, frecuencia que está dentro de lo esperado para la población en general 1. [scielo.conicyt.cl]

Se distinguen cuatro grupos: PORFIRIA AGUDA • También llamada “Porfiria de Doss” • Aparición de episodios agudos de dolor abdominal, crisis de hipertensión arterial, taquicardia y trastornos neuropsiquiatricos. [es.slideshare.net]

También pueden asociarse molestias o retención urinaria, sudoración, hipertensión, cansancio y temblores por hiperactividad simpática, así como hiponatremia por un síndrome de secreción inadecuada de ADH. [elsevier.es]

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO  Paciente de sexo masculino, de 68 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus (DBT) insulino requirente, esteatosis hepática e hipertensión arterial, que consultó a nuestro servicio por una dermatosis de dos años [slideshare.net]

psiquiátricas pueden utilizarse clorpromazina, promazina o proclorpormazina. [bvs.sld.cu]

Palabras clave: coproporfiria hereditaria, porfiria variegata, porfirias hepáticas, trastornos de fotosensibilidad. Revistas Dermatología Revista Mexicana Año2018, No. 1 [medigraphic.com]

La clínica combina episodios agudos similares a la porfiria aguda intermitente, y lesiones cutáneas y fotosensibilidad parecida a la porfiria cutánea tarda, pero de aparición más temprana. sinónimos Porfiria variegata [dermis.net]

Se caracteriza por fotosensibilidad cutánea y hepatopatía. La fotosensibilidad produce hiperpigmentación, fragilidad cutánea, eritema y lesiones vesiculares y ulcerosas, sobre todo en cara, frente y antebrazos (Ver figura 3). [anestesiar.org]

PORFIRIA ERITROPOYÉTICA Se caracteriza por fotosensibilidad cutánea. Se debe al echo de la estimulación del exceso de porfirinas en la piel por parte de los rayos ultravioletas. [es.slideshare.net]

Uroporfirina III Coproporfirinógeno III Coproporfirina III Protoporfirinógeno IX Protoporfirina IX FQ-asa (PPE) HEM Succinil CoA Glicina ALA PBG Uroporfirinógeno I UP-geno-DC (PCT) Uroporfirina I Coproporfirinógeno I Uroporfirina I Las porfirinas inducen fotosensibilidad [accessmedicina.mhmedical.com]

Hemina contiene 4000 mg/10 ml de propilenglicol (por ampolla). [humv.es]

 Constituida por un síndrome que asocia ampollas, erosiones y cicatrices residuales, semejante a la porfiria cutánea tarda.  Aumento de la pigmentación cutánea facial. Cicatrices residuales con erosiones causado por ampollas. 15. [slideshare.net]

Las porfirias cutáneas se asocian a fotosensibilidad, y ocasionan enrojecimiento, hinchazón, sensación de quemazón, formación de ampollas, engrosamiento de la piel, hiperpigmentación y/o a cicatrices cutáneas. [labtestsonline.es]

La repetición de ampollas, heridas y ulceraciones pueden causar cicatrices en la piel y placas de alopecia en el cuero cabelludo. [fundacionpielsana.es]

La piel se vuelve muy fr á gil y durante el ataque agudo se forman ampollas y erosiones severas; por la exposici ó n cr ó nica　a la luz del sol se observan cambios en la pigmentaci ó n y grosor　de la piel as í como aparici ó n de pelo. [porfiriamexico.com]

Las porfirias cutáneas se asocian a fotosensibilidad, y ocasionan enrojecimiento, hinchazón, sensación de quemazón, formación de ampollas, engrosamiento de la piel, hiperpigmentación y/o a cicatrices cutáneas. [labtestsonline.es]

Piel pseudoesclerodermiforme con hiperpigmentación e hipertricosis. 28. [slideshare.net]

La fotosensibilidad produce hiperpigmentación, fragilidad cutánea, eritema y lesiones vesiculares y ulcerosas, sobre todo en cara, frente y antebrazos (Ver figura 3). [anestesiar.org]

Durante un ataque, puedes sufrir deshidratación, problemas para respirar, convulsiones y presión arterial alta. Con frecuencia, los episodios requieren hospitalización para el tratamiento. [mayoclinic.org]

Plantean que este tipo de tumor no se presenta con convulsiones. [bvs.sld.cu]

Discusión: Las porfirias son un grupo de trastornos metabólicos de la biosíntesis del grupo Hemo caracterizados por síntomas agudos neuroviscerales, lesiones cutáneas o ambas pudiendo dar síntomas psiquiátricos, convulsiones e insuficiencia respiratoria [revclinesp.es]

También debilidad muscular, convulsiones, fiebre y cambios mentales como ansiedad y alucinaciones. Si estos signos se intensifican pueden derivar en muerte. [revistageneticamedica.com]

 Convulsiones, cuadro confusional, alucinaciones.  Complicaciones: neuropatía motora: dolores musculares y paresia (ms proximales y respiratorios.  Fármacos: barbitúricos, fentoína, rifampicina… (inductores de citocromo hepático y de ALS1)  Alcohol [slideshare.net]

Se asocian a dolor abdominal, estreñimiento, confusión, alucinaciones y/o convulsiones. [labtestsonline.es]

[…] pueden ser: Dolor abdominal intenso Dolor en el pecho, las piernas o la espalda Estreñimiento o diarrea Náuseas y vómitos Dolor muscular, hormigueo, entumecimiento, debilidad o parálisis Orina de color rojo o marrón Cambios mentales, como ansiedad, confusión [mayoclinic.org]

Estas crisis se caracterizan por síntomas digestivos (dolor cólico, vómitos, estreñimiento), neuropsí-quicos (paresias, parestesias, parálisis, confusión, depresión, alucinaciones y psicosis), cardiovasculares (taquicardia e hipertensión) y otros (secreción [scielo.conicyt.cl]

[…] más frecuente parestesias en músculos proximales, atrofia del nervio óptico, toma de pares craneales que conducen a la parálisis bulbar, respiratoria y a la muerte. 4,5 En algunos pacientes se asocian manifestaciones psiquiátricas tales como psicosis, confusión [bvs.sld.cu]

Examen físico: persistencia de taquicardia sinusal e hipertensión arterial y orinas oscuras. Complementarios: tendencia a hiponatremia. [bvs.sld.cu]

El mismo año consultó por un cuadro de fiebre, mialgias, astenia y orina oscura, que remitió en 2-3 días. [elsevier.es]

oscuras (Ver Tabla 1). [anestesiar.org]

En general, el primer signo que se detecta en niños recién nacidos es la emisión de orina roja. [fundacionpielsana.es]

Analíticamente destacaba una hiponatremia de 114 mEq/l con osmolalidad plasmática de 243 mOsm/kg, sodio en orina de 146 mEq/l, osmolalidad urinaria de 457 mOsm/kg con función renal y sedimento urinario normal. [revistanefrologia.com]

Se mantuvo consciente, orientada, asintomática, taquicárdica, con hipertensión sistólica y diastólica ligera y tendencia a la hiponatremia. [bvs.sld.cu]

También pueden asociarse molestias o retención urinaria, sudoración, hipertensión, cansancio y temblores por hiperactividad simpática, así como hiponatremia por un síndrome de secreción inadecuada de ADH. [elsevier.es]

 Corrección de la hiponatremia.  COMPLICACIONES  PNP motora: dolor, rehabilitación, intubación.  Arrítmias, HTA (beta bloqueantes), convulsiones(clonazepan).  En casos recurrentes y muy severos: transplante hepático. 20. [slideshare.net]