Presentación
La OAH primaria, también conocida como paquidermoperiostosis, fue descrita inicialmente por Friedreich en 1868; es una enfermedad de carácter autosómico dominante, que afecta predominantemente a los hombres (9:1), manifestándose en un pico de presentación [reumatologiaclinica.org]
Su presentación clínica se inicia en la pubertad, con cambios faciales, con engrosamiento de la dermis en un patrón característico, descrito como " cutis verticis gyrata ", que es una presentación cerebriforme de los pliegues de la piel, presente en otras [scielo.sa.cr]
Se ha denunciado esta presentación. ... [es.slideshare.net]
Todo el sistema del cuerpo
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Dolor de extremidades inferiores
Historia actual:Acude a la consulta por dolor en extremidad inferior derecha en la zona gemelar que aparece con la marcha y desaparececon el reposo. [comunicacionescongresosemfyc.com]
Respiratorio
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Acropaquia
RIVERA I, BACHILLER CORRAL FJ, GÁMIR GÁMIR ML Reumatología Clínica 2012;8(4): 208-211 Tipo artículo: Caso Clínico Resumen del Autor: Resumen La osteoartropatía hipertrófica es una entidad caracterizada por la tríada de periostitis de huesos largos, acropaquias [medes.com]
Resumen La osteoartropatía hipertrófica es una entidad caracterizada por la tríada de periostitis de huesos largos, acropaquias y artritis. [reumatologiaclinica.org]
Acropaquía, osteoporosis periarticular, tumefacción de partes blandas. Lesión primaria subyacente. ACROPAQUÍA TIROIDEA Metacarpio, metástasis y falanges Diafisaria. Predilección del lado radial. Proliferación densa, sólida y espiculada. Acropaquía. [hpc.org.ar]
Musculoesquelético
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Osteopatía
Whyte et al 40 proponen cuatro tipos de sobreposición de distrofias óseas esclerosantes de la siguiente manera: una forma es la asociación de osteopatía estriada, melorreostosis, osteopoiquilia y osteoesclerosis focal, otra es la asociación de osteopatía [elsevier.es]
[…] de tambor El síndrome se caracteriza por ensanchamiento de los dedos de manos y pies (a menudo sin hipoxia ) y dolor en las articulaciones y huesos de las extremidades. [ 13 ] En la osteoartropatia hipertrófica primaria y en las formas lentas de la osteopatía [es.wikipedia.org]
[…] palillo de tambor El síndrome se caracteriza por ensanchamiento de los dedos de manos y pies (a menudo sin hipoxia ) y dolor en las articulaciones y huesos de las extremidades. [13] En la osteoartropatia hipertrófica primaria y en las formas lentas de la osteopatía [medbox.iiab.me]
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Dolor óseo
Descripción clínica La enfermedad se manifiesta en la infancia con hipocratismo digital, hiperhidrosis, dolor óseo y articular, y engrosamiento de la piel. [orpha.net]
El primero es que sea secundario a la periostitis, se trata de un dolor óseo de carácter mecánico de lo- calización periarticular o en los huesos lar- gos. [ibdigital.uib.es]
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Derrame de rodilla
Exploración y pruebas complementarias: exploración por aparatos dentro de la normalidad salvo acropaquias digitales ( fig. 1 A) y discreto derrame en rodilla derecha. [elsevier.es]
Piel
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Hiperhidrosis
En ambos casos se objetivó paquidermia, hiperhidrosis, seborrea, hipocratismo digital, periostosis y derrame articular en las rodillas de características no inflamatorias. [dialnet.unirioja.es]
Descripción clínica La enfermedad se manifiesta en la infancia con hipocratismo digital, hiperhidrosis, dolor óseo y articular, y engrosamiento de la piel. [orpha.net]
Hay hiperactividad de las glándulas sebáceas de cara y cuero cabelludo con hiperhidrosis de manos y pies. [scielo.sa.cr]
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Queratodermia palmoplantar
Anecdóticamente también se ha descrito comorbilidad dermatológica como carcinomas escamosos faciales 37, mucinosis papular 38, queratodermia palmoplantar 39 o pioderma gangrenoso 40. [reumatologiaclinica.org]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Para diferenciación diagnóstica con OAH secundaria es necesario descartar cuidadosamente una serie de condiciones, pulmonares y extrapulmonares. [reumatologiaclinica.org]
Palabras clave: Ácido Zoledrónico, Acropaquia, Adultos, Artritis, Calcio, Casos clínicos, Corticoides, Deflazacort, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Enfermedades reumáticas, Hipertensión pulmonar, Hombres, Osteoartropatía hipertrofica primaria, Osteoartropatía [medes.com]
Tratamiento
Tratamiento farmacológico, Vitamina D ID MEDES: 75292 DOI: 10.1016/j.reuma.2011.10.008 * * RECUERDE. [medes.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Se inició el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos, con mejora del cuadro de artralgia. Actualmente el paciente se encuentra asintomático, en seguimiento ambulatorio. [reumatologiaclinica.org]
Pronóstico
Pronóstico La PDP puede progresar constantemente, dejando complicaciones crónicas debilitentes en los pacientes, como el hipocratismo digital y la artritis. [orpha.net]
Pronóstico El adecuado tratamiento de la causa —en las OAH secundarias— provoca la regresión de los síntomas al tratar la patología primaria (cáncer, fibrosis, silicosis, etc.). La OAH hereditaria tiene generalmente buen pronóstico. [ecured.cu]
Pronóstico [ editar ] El adecuado tratamiento de la causa —en las OAH secundarias— provoca la regresión de los síntomas al tratar la patología primaria (cáncer, fibrosis, silicosis, etc.). [es.wikipedia.org]
Pronóstico El adecuado tratamiento de la causa —en las OAH secundarias— provoca la regresión de los síntomas al tratar la patología primaria (cáncer, fibrosis, silicosis, etc.). [medbox.iiab.me]
Etiología
Etiología Se han identificado mutaciones en el gen HPGD (4q33-q34) que codifica para la 15-hidroxiprostaglandina deshidrogenasa (15-PGDH), la principal enzima en la degradación de las prostaglandinas. [orpha.net]
Según su etiología puede dividirse en OAH primaria, que ocurre sin una causa subyacente aparente, tiene agregación familiar y curso crónico; y la secundaria, que se asocia a enfermedades pulmonares, cardiacas, hepáticas o intestinales, con tendencia a [reumatologiaclinica.org]
Etiologia y patogenia Se desconoce Probable presencia de comunicaciones arteriovenosas, en la mayor parte en pulmon y la probabilidad de liberacion de factores de crecimiento de los fibroblastos, procedentes de la interaccion de grandes plaquetas y endotelio [es.slideshare.net]
La etiología y patogenia de la enfermedad no es conocida pero es sugerente la necesidad de comunicaciones arteriovenosas, en la mayor parte de los casos, pulmonares, y la probabilidad de liberación de factores de crecimiento de los fibroblastos, procedentes [osteoartropatiahipertrofica.blogspot.com]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Se desconoce la prevalencia. La cráneo-osteoartropatía es la forma más rara, con unos 30 casos descritos hasta la fecha. [orpha.net]
Epidemiología [ editar ] La osteoartritis hipertrófica primaria es una enfermedad rara. Tiene una predisposición hereditaria ligada al sexo, con un claro predominio en los hombres, con una relación hombre:mujer de 9:1. [es.wikipedia.org]
Epidemiología La osteoartritis hipertrófica primaria es una enfermedad rara. Tiene una predisposición hereditaria ligada al sexo, con un claro predominio en los hombres, con una relación hombre:mujer de 9:1. [medbox.iiab.me]
Prevención
PREVENCIÓN PRIMARIA Y SECUNDARIA 4.1. [seom.org]
La aplicación de medidas, como la evitación al tabaco y, en general, al humo, el lavado de manos y juguetes en todos los ámbitos y la denominada higiene de la tos, son procederes imprescindibles para su prevención. [pediatriaintegral.es]