Presentación
Presentación del tema: "INMUNODEFICIENCIAS DE NEUTRÓFILOS NEUTROPENIA CÍCLICA LAD1/LAD2 NEUTROPENIA CONGÉNITA ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA. [slideplayer.es]
RESULTADOS: 7 casos, edad promedio 29 3meses, 71% masculinos, presentación clínica típica sin complicaciones graves, diagnóstico clínico y de laboratorio, tratamiento con inmunoestimulantes disminuye la frecuencia de complicaciones y de infecciones aún [189.203.43.34]
El momento de la presentación varía desde la niñez hasta la vejez. La tendencia a las infecciones guarda relación con el grado de neutropenia. La terapia se centra en el tratamiento apropiado de las anomalías relacionadas. [sintomastratamiento.com]
No hay ningún análisis o prueba de imagen específica para el diagnóstico de PFAPA, sino que éste se realiza por su presentación clínica. [fmfspain.com]
Mandíbula y dientes
-
Estomatitis aftosa
Sintomas Durante el periodo de neutropenia, puede presentar fiebre, leve afección al estado general, fatiga, estomatitis aftosa, impétigo, aumento de tamaño en ganglios linfáticos, gingivitis, faringitis. [ecured.cu]
Esta entidad se manifiesta clínicamente con fiebre, estomatitis aftosa, gingivitis, faringitis y/o adenopatías cervicales. En algunos casos se producen infecciones graves, como neumonía, sepsis o pericoronitis. [imbiomed.com]
Estos episodios se acompañan de fiebre, estomatitis aftosa, gingivitis, faringitis o adenopatías cervicales. En un 10% de los casos se producen infecciones graves, como neumonía, sepsis o peritonitis 4. [analesdepediatria.org]
El enigma de la fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis (de interés para pèdiatras y “gastros” pediatras (de Medscape.com) El síndrome de la fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis, suele presentarse antes de los [ramontormo.com]
-
Periodontitis
Dentro del cuadro clínico se presentan: susceptibilidad a infecciones, cuadros febriles, fatiga, úlceras orales, impétigo, aumento de ganglios linfáticos, periodontitis, estomatitis. [revistas.unam.mx]
The clinical picture of this process includes: susceptibility to infection, feverish conditions, oral ulcers, impetigo, increased lymph nodes, periodontitis and stomatitis. [elsevier.es]
Pag 6 17 Características Clínicas: Infecciones menos recurrentes y de gravedad moderada Periodontitis crónica grave y persistente NO se ha observado la separación retardada del cordón umbilical Fenotipo del grupo sanguíneo de Bombay Sufren consecuencias [slideplayer.es]
Durante los episodios de neutropenia puede acompañarse de fiebre, con leve afectación del estado general, úlceras orales, gingivitis y periodontitis. Evoluciona hacia una neutropenia crónica 2,3. [kundoc.com]
Todo el sistema del cuerpo
-
Fiebre
El cuadro clínico habitual se presenta con episodios recurrentes (cada 3 o 4 semanas) consistentes en fiebre e infecciones orofaríngeas o cutáneas. [analesdepediatria.org]
[…] congénitos de número y/o función de los fagocitos (panel NGS basado en WES de 38 genes) Neutropenia hereditaria (panel NGS de 22 genes) Trombocitopenia e insuficiencia de la medula ósea hereditaria (panel NGS basado en WES de 109 genes) Síndrome de Fiebre [cgcgenetics.com]
Sintomas Durante el periodo de neutropenia, puede presentar fiebre, leve afección al estado general, fatiga, estomatitis aftosa, impétigo, aumento de tamaño en ganglios linfáticos, gingivitis, faringitis. [ecured.cu]
Esta entidad se manifiesta clínicamente con fiebre, estomatitis aftosa, gingivitis, faringitis y/o adenopatías cervicales. En algunos casos se producen infecciones graves, como neumonía, sepsis o pericoronitis. [imbiomed.com]
-
Anemia
Resumen Se comunica el caso de una niña de año y medio de edad con un cuadro clínico de vías respiratorias superiores, abscesos en encías, retroauricular y glúteo, además de neutropenia de 253 neutrófilos/mcL y anemia microcítica hipocrómica. [imbiomed.com.mx]
• A los 7 años se detecta un soplo fisiológico, presencia de abscesos perianales y anemia leve. • A los 8 años se observan datos de neutropenia crónica. • A los 9 años, aunado al probable diagnóstico de neutropenia crónica, se observan signos de anemia [elsevier.es]
El hiperesplenismo de cualquier causa puede inducir neutropenia, trombocitopenia y anemia moderadas. [merckmanuals.com]
En el SSD pueden estar disminuidas otras células sanguíneas (anemia y/o trombocitopenia). 9, 11 b.ii. [bioline.org.br]
Anemia Secundaria Trombocitosis y monocitosis 24 Cyclic and Chronic Neutropenia. Dale C. David, Welte Karl. Department of Medicine. University of Washington. [slideplayer.es]
-
Infección recurrente
Una deficiencia de neutrófilos provoca infecciones recurrentes, episodios de inflamación y otros problemas del sistema inmunitario en personas con neutropenia congénita grave. [ivami.com]
Si el paciente sufre neutropenia intensa e infecciones recurrentes graves, puede estar justificado el tratamiento con glucocorticoides y/o gammaglobulina.27,28 Neutropenia aloinmune (isoinmune) Los recién nacidos pueden experimentar infecciones recurrentes [sintomastratamiento.com]
recurrentes además de cursar con retraso mental severo, estatura muy baja y estigmas faciales; en quienes también se encontró grupo sanguíneo Bombay. mutaciones en el gen SLC35C1 La proteína mutada se localiza incorrectamente en el retículo endoplásmico [slideplayer.es]
Dentro del diagnóstico diferencial de la fiebre recurrente se incluyen: infecciones recurrentes o crónicas, inmunodeficiencias primarias clásicas, enfermedades autoinmunes, enfermedades autoinflamatorias y neoplasias. [fapap.es]
-
Malestar general
Hay fiebre, malestar general, estomatitis aftosa, faring itis y adenopatías cervicales, coincidiendo con los períodos de neutropenia. [189.203.43.34]
Sin embargo, algunos niños pueden tener formas más leves de la enfermedad, mientras que otros pueden presentar más síntomas, como malestar general, dolores articulares, dolor abdominal, dolor de cabeza, vómitos, diarrea o tos. [fmfspain.com]
general y elevación de reactantes de fase aguda, con escasa respuesta a antitérmicos y antiinflamatorios no esteroideos y que mejora con corticoides orales. [fapap.es]
-
Fatiga
Dentro del cuadro clínico se presentan: susceptibilidad a infecciones, cuadros febriles, fatiga, úlceras orales, impétigo, aumento de ganglios linfáticos, periodontitis, estomatitis. [revistas.unam.mx]
Sintomas Durante el periodo de neutropenia, puede presentar fiebre, leve afección al estado general, fatiga, estomatitis aftosa, impétigo, aumento de tamaño en ganglios linfáticos, gingivitis, faringitis. [ecured.cu]
Debilidad muscular y fatiga. Úlceras en labios, encías o faringe. Tos o disnea (dificultad para respirar) Tratamiento de las Neutropenias Va a depender del tipo de Neutropenia. [tumedicoaltelefono.es]
Respiratorio
-
Faringitis
Sintomas Durante el periodo de neutropenia, puede presentar fiebre, leve afección al estado general, fatiga, estomatitis aftosa, impétigo, aumento de tamaño en ganglios linfáticos, gingivitis, faringitis. [ecured.cu]
Esta entidad se manifiesta clínicamente con fiebre, estomatitis aftosa, gingivitis, faringitis y/o adenopatías cervicales. En algunos casos se producen infecciones graves, como neumonía, sepsis o pericoronitis. [imbiomed.com]
Además, las personas con esta afección desarrollan con frecuencia úlceras bucales y en el colon, faringitis y gingivitis, fiebre recurrente, o dolor abdominal, que se manifiestan sólo durante los episodios de neutropenia. [ivami.com]
Orphanet Journal of Rare Diseases 2011, Vol. 6:26 Características Clínicas y Diagnóstico: En niños muy pequeños: la fiebre e infecciones Signos y síntomas En ocasiones: úlceras en la boca, faringitis, otitis, etc. [slideplayer.es]
Musculoesquelético
-
Artralgia
Puede asociarse a nauseas, vómitos, cefaleas, dolor abdominal, malestar, artralgias..lo que puede complicar el diagnóstico. [ramontormo.com]
Dosis inyección subcutánea diaria o alternada G-CSF Los efectos adversos se asocian con dolor óseo, mialgias y artralgias, y dolores de cabeza al comienzo del tratamiento, que generalmente desaparecen si el tratamiento se mantiene a una dosis estable [slideplayer.es]
Clínicos: Presencia de síntomas atípicos: síntomas cutáneos, como exantema o urticaria, artritis/artralgias, serositis, síntomas neurológicos, visceromegalias, conjuntivitis/edema periorbitario, clínica desencadenada por frío/estrés/ayuno. [fapap.es]
Puede acompañarse de síntomas constitucionales, dolor abdominal, cefalea, artralgias, tos, náuseas, diarrea o exantema 36, 41. [archivos.pap.es]
Diagnóstico
Diagnóstico Se considerará el diagnóstico de neutropenia cíclica si las infecciones ocurren aproximadamente a intervalos de tres semanas y será necesario realizar recuentos de sangre con el objeto de buscar un patrón cíclico típico de los neutrófilos. [ecured.cu]
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otras causas de alope- 94 [kundoc.com]
USA, 2011 DIAGNÓSTICO observación de un patrón de neutropenia periódicamente recurrente (21 días) Signos y síntomas úlceras bucales (periódicas recurrentes, profundas y dolorosas) son una señal muy común y útil para hacer el diagnóstico Existen pacientes [slideplayer.es]
La paciente se dio de alta para vigilancia ambulatoria con diagnóstico de neutropenia cíclica. Palabras clave: Neutropenia, absceso, factor estimulante de las colonias de ganulocitos. Este artículo ha sido visitado 3896 veces. [imbiomed.com.mx]
Caso clínico: Masculino de diez años de edad con diagnóstico de neutropenia cíclica en vigilancia por el Servicio de Hematología del Hospital Infantil de México Federico Gómez. [imbiomed.com]
Tratamiento
[…] dental, dosis única) cuando se realicen tratamientos de emergencia o citas aisladas. b) Revisar el número de neutrófilos totales en una biometría hemática antes y después del tratamiento dental. 5) Modificaciones del plan de tratamiento: a) Si el recuento [elsevier.es]
Dosis inyección subcutánea diaria o alternada G-CSF Los efectos adversos se asocian con dolor óseo, mialgias y artralgias, y dolores de cabeza al comienzo del tratamiento, que generalmente desaparecen si el tratamiento se mantiene a una dosis estable [slideplayer.es]
La respuesta clínica tras el tratamiento con azul de metileno debe observarse dentro de la primera hora de la administración. [kundoc.com]
El tratamiento con G-CSF recombinante es esencial en los niños que presentan neutropenia cíclica 5,6. [analesdepediatria.org]
Pronóstico
La edad de comienzo de la artropatía influye de manera considerable en el pronóstico. [intramed.net]
El pronóstico es bueno. OBJETIVO: Describir las características clínicas y de laboratorio de los pacientes con Neutropenia Cíclica en el INP. MATERIAL Y MÉTODOS. Estudio descriptivo, transversal y retrospectivo. [189.203.43.34]
Pag 6 13 DIAGNÓSTICO Síntomas clínicos Leucocitosis marcada Citometría de flujo Busca la expresión de CD18 Puede encontrarse mutaciones en el gen ITG β 2 2% de expresión de CD18 Pronóstico muy pobre sin trasplante de células madre hematopoyéticas (HCT [slideplayer.es]
Etiología
Características Es una patología benigna, de difícil manejo, no hereditaria, de etiología y patogenia desconocida representa una entidad crónica, aunque autolimitada, de fiebre recurrente. [fmfspain.com]
Como ya se ha planteado desde este grupo ante una faringoamigdalitis aguda debemos en primer lugar plantearnos el diagnóstico diferencial entre la etiología vírica y bacteriana. [archivos.pap.es]
Cuando el RAN es inferior a 500 por mm3 ( Etiología Generalmente, se puede presentar neutropenia asociada con los siguientes trastornos 15 : Anemia Aplásica Severa / Anemia de Fanconi Quimioterapia o Radioterapia Infección Viral Fármacos Síndrome de [bioline.org.br]
Clasificación de las neutropenias Clasificación Etiología Neutropenia por defectos intrínsecos de los mielocitos o sus precursores Anemia aplásica Neutropenia idiopática crónica, incluida neutropenia benigna Neutropenia cíclica Mielodisplasia Neutropenia [merckmanuals.com]
Epidemiología
¿Qué sabemos sobre su epidemiología? Descrito por primera vez por Marshall y colaboradores en 1987 33, quienes acuñaron el acrónimo FPAPA ( periodic fever, adenopathy, pharingitis and afthae ) 34. [archivos.pap.es]
Prevención
Palabras clave Neutropenia cíclica, odontología, rehabilitación bucal, prevención. [revistas.unam.mx]
El tratamiento de estas personas se orienta hacia la prevención de las complicaciones bucales, que son capaces de poner en peligro la vida. [elsevier.es]
Usados para tratamiento y prevención de infecciones frecuentes 8 : a. Trimetoprim y Sulfametoxazol (Bactrim, Separa): Inhibe crecimiento bacteriano por inhibición de la síntesis del ácido dihidrofolico: i. [bioline.org.br]
REGIMEN PROFILACTICO DEL PACIENTE NEUTROPÉNICO: Aislamiento inverso del paciente cuando cifra de neutrófilos sea Habitación individual (preferente) con aire filtrado a presión positiva (prevención Aspergillus). [librodopeto.com]
Se han empleado de forma profiláctica por su efecto inmunomodulador la cimetidina y la colchicina, en pacientes con episodios de PFAPA frecuentes (un episodio cada 14 días o menos); lográndose hasta en el 30% de los pacientes la prevención de nuevos episodios [archivos.pap.es]