Presentación
Presentaciones 4 Registros correspondentes encontrados: C.N. Vía Presentación Tipo Financ. Aport. [fisterra.com]
Edad de presentación: mayor incidencia entre los 50 y 70 años. El comienzo puede ser insidioso. [monografias.com]
Un momento de la presentación del fármaco Ruxolitinib Fuente: Novartis Una afección con opciones limitadas de tratamiento Según el Dr. [farmacosalud.com]
Resumen: Se realiza una revisión de la literatura de mielofibrosis en relación con su clasificación y estudio, reconociéndola al día de hoy dentro de los síndromes mieloproliferativos; el motivo es la presentación de un paciente masculino de 64 años de [scielo.org.mx]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Hepatomegalia
Examen físico: Hepatomegalia (en muchos casos). Esplenomegalia (en muchos casos). Linfadenopatía (raro). [fundamentosclinicos.com]
Leucemia eosinofílica crónica: trastorno mieloproliferativo crónico clonal raro caracterizado por una producción excesiva de eosinófilos en la médula ósea que conduce a la proliferación eosinofílica en la sangre y la infiltración de órganos (hepatomegalia [lecturio.com]
Se recomiendan la profilaxis anticoagulante y el tratamiento citorreductor para controlar el recuento de plaquetas, la leucocitosis y la hepatomegalia. 3. [empendium.com]
En un 80% de los casos, también se observa hepatomegalia. Las adenopatías, raras al inicio de la enfermedad son algo más frecuentes en los casos de larga evolución en los que también se pueden observar nódulos cutáneos. [iqb.es]
Todo el sistema del cuerpo
- Anemia
AR: Anemia refractaria 2. ARSA: Anemia refractaria con sideroblastos en anillos 3. AREB: Anemia refractaria con exceso de blastos 4. AREB-t: Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación 5. [monografias.com]
En el examen de la sangre periférica suele observarse anemia normocítica y normocrómica. [iqb.es]
Al inicio, la enfermedad es asintomática, con anemia y trombocitosis con o sin alteraciones morfológicas en los eritrocitos. [elsevier.es]
Para ello, se dispone de diferentes estrategias terapéuticas que en general se dirigen a mejorar la anemia o a controlar las manifestaciones hiperproliferativas (síntomas constitucionales y esplenomegalia dolorosa). [fcarreras.org]
Junto a la fibrosis en la médula ósea, la esplenomegalia y la anemia, la enfermedad se acompaña de cansancio, fiebre, sudoración nocturna, picores, dolores abdominales y malestar general. [cuidateplus.marca.com]
- Pérdida de peso
Las tres manifestaciones clínicas principales son: las derivadas de la anemia, el aumento del bazo (esplenomegalia) y síntomas generales (como sudoración nocturna, cansancio, dolor óseo y pérdida de peso), que pueden llegar a ser incapacitantes. [prnoticias.com]
Una más lenta sin casi sentir nada y otra, más frecuente, "en la que el paciente se siente muy cansado, tiene fiebre, pérdida de peso, dolores generalizados, disminución de la movilidad, anemia y el bazo inflamado, lo cual es muy sospechoso". [vanguardia.com.mx]
Los pacientes que la sufren experimentan síntomas incapacitantes que les dificultan de manera significativa su día a día, como anemia, aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia), cansancio, sudoración nocturna, dolor óseo y pérdida de peso. [gacetamedica.com]
- Fiebre
Los pacientes tienen fiebre y el bazo no suele ser palpable. El tratamiento es quimioterapia de inducción con o sin trasplante de células madre hematopoyéticas. [lecturio.com]
Una más lenta sin casi sentir nada y otra, más frecuente, "en la que el paciente se siente muy cansado, tiene fiebre, pérdida de peso, dolores generalizados, disminución de la movilidad, anemia y el bazo inflamado, lo cual es muy sospechoso". [vanguardia.com.mx]
Fiebre en casos avanzados. Pérdida de peso en casos avanzados. Dolor por infarto esplénico. 1.2).- Examen físico: Hepatomegalia (en muchos casos). Esplenomegalia (en muchos casos). Linfadenopatía (raro). [fundamentosclinicos.com]
Junto a la fibrosis en la médula ósea, la esplenomegalia y la anemia, la enfermedad se acompaña de cansancio, fiebre, sudoración nocturna, picores, dolores abdominales y malestar general. [cuidateplus.marca.com]
Se presenta al Servicio de Urgencias con cuadro gastrointestinal, fiebre, dificultad respiratoria con saturación de 70% al aire ambiente y disminución de volúmenes urinarios. [scielo.org.mx]
- Fatiga
Los efectos secundarios comunes para los pacientes que toman fedratinib son diarrea, náuseas, vómitos, fatiga y espasmos musculares. [ecancer.org]
Por: Redacción Estrategia & Negocios La mielofibrosis es un tipo de cáncer sanguíneo progresivo y potencialmente mortal, caracterizado por una insuficiencia en la médula ósea, el aumento en el tamaño del bazo y síntomas debilitantes como fatiga, sudoración [estrategiaynegocios.net]
Los síntomas de la enfermedad incluyen fatiga, malestar abdominal, dolor debajo de las costillas, sensación de saciedad, dolores de huesos principalmente en las piernas, picazón y traspiración nocturna provocando alteraciones en la calidad de vida. [chanarcillo.cl]
De hecho, la mielofibrosis es un tipo de cáncer sanguíneo progresivo y potencialmente mortal, caracterizado por una insuficiencia en la médula ósea, el aumento en el tamaño del bazo y síntomas debilitantes como fatiga, sudoración nocturna, prurito y dolor [vanguardia.com.mx]
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes: Llenura abdominal, dolor o sensación de llenura antes de terminar una comida (debido al agrandamiento del bazo) Dolor óseo Sangrado con facilidad, hematomas Fatiga Aumento de la probabilidad de [medlineplus.gov]
- Astenia
Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta [accessmedicina.mhmedical.com]
Astenia. Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos. Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea. Hipertensión arterial. [quimica.es]
- Sistema nervioso: mareos, vértigo, cefalea, insomnio, astenia. [fisterra.com]
Otros síntomas inespecíficos aparecen en la fase de enfermedad avanzada, astenia, pérdida de peso, sensación de abdomen lleno, dolor abdominal debido a esplenomegalia. 2. [empendium.com]
Respiratorio
- Disnea
Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta [accessmedicina.mhmedical.com]
Disnea. Hipertensión arterial. Ángor Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia ; son más frecuentes y graves en el cerebro. Esplenomegalia, en el 80 - 90% de los casos. [quimica.es]
Disnea. Hipertensión arterial. Ángor Fenómenos trombóticos y hemorrágicos, derivados de la hiperviscosidad sanguínea y alteraciones de la hemostasia ; son más frecuentes y graves en el cerebro. Esplenomegalia, en el 80-90% de los casos. [es.wikipedia.org]
Cuando existen manifestaciones clínicas, estas suelen ser: síntomas constitucionales (30%)(falta de apetito, pérdida de peso, sudoración profusa vespertina, febrícula), síndrome anémico (25%)(cansancio, disnea [sensación de falta de aire] con el esfuerzo [fcarreras.org]
- Tos
[…] agrandamiento del bazo) Dolor óseo Sangrado con facilidad, hematomas Fatiga Aumento de la probabilidad de contraer una infección Piel pálida Dificultad para respirar con el ejercicio Pérdida de peso Sudores nocturnos Fiebre muy baja Agrandamiento del hígado Tos [medlineplus.gov]
- Respiratorios: disnea, tos, rinofaringitis. - Otros: espasmo muscular, prurito. [fisterra.com]
- Tos seca
seca Comezón El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas. [medlineplus.gov]
Gastrointestinal
- Dolor abdominal
Junto a la fibrosis en la médula ósea, la esplenomegalia y la anemia, la enfermedad se acompaña de cansancio, fiebre, sudoración nocturna, picores, dolores abdominales y malestar general. [cuidateplus.marca.com]
Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos. Repercusiones hemodinámicas de la hipoxia miocárdica. Disnea. Hipertensión arterial. [quimica.es]
Daniel Spanton, analista de sistemas de 47 años, empezó a sufrir fuertes dolores abdominales. "Me molestaba mucho el dolor en las piernas. Era muy intenso, al nivel que no podía caminar 50 metros seguidos; caminaba arrastrando la pierna", cuenta. [vanguardia.com.mx]
- Digestivos: aumento de transaminasas muy frecuente, dolor abdominal, diarrea, flatulencia, náuseas, estreñimiento. - Cardiovasculares: edema, hipertensión arterial, bradicardia, prolongación del intervalo QT. - Metabólicos: hipercolesterolemia muy [fisterra.com]
- Saciedad precoz
Por su parte, la enfermedad avanzada se caracteriza por esplenomegalia asociada a saciedad precoz, tumoración palpable, dolor que puede ser secundario a infarto esplénico, distensión abdominal, datos de hipertensión portal, e hipertensión pulmonar y citopenias [elsevier.es]
- Constipación
Las terapias no específicas empleadas hasta ahora están asociadas con efectos secundarios importantes, incluyendo la estimulación del desarrollo de una leucemia, la dilatación del hígado, somnolencia, constipación, fatiga, sensación de ardor y cosquilleo [estrategiaynegocios.net]
Piel
- Prurito
Colestiramina o baños con sales si existe prurito. Véase también Leucemia Hematología Sangre Síndromes mielodisplásicos [quimica.es]
Prurito, por aumento de la basofilia. Sensación de calor e inflamación. Cefalea. Vértigo. Insomnio. Astenia. Dolor abdominal derivado de la hiperclorhidria gástrica, también por aumento de basófilos. [es.wikipedia.org]
Clínica: La Policitemia Vera se caracteriza por la siguiente sintomatología: esplenomegalia, plétora, hipertensión arterial, rubicundez, prurito, cefalea, debilidad, mareos, sudoración, alteraciones visuales, dolor epigástrico, pérdida de peso, gota, [docsity.com]
[…] crecimiento del tamaño del bazo (denominado esplenomegalia) (20%)(sensación de hinchazón después de las comidas, dolor en la parte izquierda del abdomen) o, menos frecuentemente, trombosis arterial o venosa (7%), sangrados, infecciones recurrentes, prurito [fcarreras.org]
Las manifestaciones comunes incluyen esplenomegalia, eventos microvasculares (p. ej., ataques isquémicos transitorios, eritromelalgia, migraña ocular) y prurito aquagénico (picazón provocada por la exposición al agua caliente). [merckmanuals.com]
- Sudores nocturnos
Puede causar fatiga extrema, dificultad para respirar, dolor debajo de las costillas, fiebre, sudores nocturnos, picazón y dolor en los huesos. Cuando la mielofibrosis ocurre por sí sola, se llama mielofibrosis primaria. [ecancer.org]
nocturnos Fiebre muy baja Agrandamiento del hígado Tos seca Comezón El proveedor de atención médica le hará un examen físico y le preguntará sobre los síntomas. [medlineplus.gov]
- Retirada: la suspensión brusca del tratamiento con ruxolitinib ha dado lugar ocasionalmente a un rebrote de la sintomatología de la mielofibrosis al cabo de tan solo 1 semana, con fatiga, dolor óseo, fiebre, prurito, sudores nocturnos, esplenomegalia [fisterra.com]
Estratificación del riesgo: Supervivencia reducida: Tercera edad Anemia, trombocitopenia Leucocitosis, + blastos Fibrosis de la médula ósea Requiere transfusión Fiebre, pérdida de peso, sudores nocturnos Mutaciones: Mutación CALR: mejor resultado Triple [lecturio.com]
nocturnos, fiebre injustificada >37,5 °C 5) aumento de la actividad de la LDH en suero (únicamente en caso de MF pos-TE) [empendium.com]
- Diaforesis
Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en el volumen sanguíneo: cefalea, astenia, mareo, alteraciones visuales, disnea, prurito, diaforesis, pérdida de peso; también tienen dolor epigástrico, una complicación común que resulta [accessmedicina.mhmedical.com]
[…] mielofibrosis no hematológicas se encuentra la invasión metastásica de la médula ósea, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, enfermedad del tejido conectivo, polimiositis), hiperparatiroidismo secundario, entre otras.9 *Diaforesis [scielo.org.mx]
Sistema inmune
- Esplenomegalia
Asimismo, se observa anemia importante, esplenomegalia evidente y otros síntomas constitucionales. El diagnóstico es clínico, citogénico y anatomopatológico2. [elsevier.es]
Los pacientes que la sufren experimentan síntomas incapacitantes que les dificultan de manera significativa su día a día, como anemia, aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia), cansancio, sudoración nocturna, dolor óseo y pérdida de peso. [gacetamedica.com]
Evolución Fase asintomática: esplenomegalia aislada, eritrocitosis, trombocitosis. Fase eritrocítica: esplenomegalia, eritrocitosis, trombocitosis, leucocitosis, prurito, trombosis, hemorragia. Fase inactiva: No requiere flebotomías, ni quimioterapia [docsity.com]
El medicamento ha demostrado una mejoría intensa de los síntomas y de la esplenomegalia, así como una prolongación significativa en la supervivencia de los pacientes con mielofibrosis avanzada. [consalud.es]
Diagnóstico
El diagnóstico de la Trombocitemia Esencial, según los criterios diagnósticos de la OMS de 2007, exige el cumplimiento de estos cuatro puntos: Trombocitosis persistente > o igual a 450 x 10 9 /L. [shire.es]
El diagnóstico completo incluye generalmente una aspiración y biopsia de la médula ósea. PREVALENCIA DE LA ENFERMEDAD La mielofibrosis afecta entre 0,5 y 1,5 por cada 100.000 personas en el mundo. [chanarcillo.cl]
Los criterios A1 y A2 más 3 criterios clasificados como B, establecen el diagnóstico. [elsevier.es]
El diagnóstico de este padecimiento se hace por exclusión. [scielo.org.mx]
Suero
- Trombocitopenia
No se publicaron estudios en pacientes con trombocitopenia esencial o que evaluaran otros fármacos antiplaquetarios. [cochrane.org]
Ensayo clínico abierto, multicéntrico, de acceso expandido de INC424 en pacientes con mielofibrosis primaria (PMF) o mielofibrosis secundaria a plicitemia (PPV-MF) o mielofibrosis secundaria a trombocitopenia esencial (PET-MF). (CINC424A2401) [navarrabiomed.es]
Los acontecimientos adversos más comunes fueron neutropenia, trombocitopenia y anemia. [scielo.isciii.es]
La esplenectomía puede estar indicada en pacientes con esplenomegalia dolorosa, infartos esplénicos recurrentes, anemia dependiente de transfusiones o trombocitopenia. [iqb.es]
- Leucopenia
Los marcadores pronósticos negativos son Hb < 10 g/dL, antecedentes de trasfusiones, leucocitosis o leucopenia y plaquetas < 100.000. Este grupo en el peor de los casos puede morir antes de 1 año luego del diagnóstico. [fundamentosclinicos.com]
Los más comunes son: Anemia (carencia de glóbulos rojos); Leucopenia (carencia de glóbulos blancos); Trombocitopenia (carencia de plaquetas); Bazo más hinchado de lo normal; Hígado dilatado; Palidez; Aparición de hematomas; Facilidad de aparición de hemorragias [topdoctors.es]
La mielofibrosis se caracteriza por hiperproliferación de la médula ósea con dismielopoyesis y megacariocitos hipolobulados, fibrosis, citopenias o citosis, y esplenomegalia progresiva.4 Las manifestaciones son variables e incluyen anemia progresiva, leucopenia [scielo.org.mx]
La cifra de leucocitos es muy variable y oscila entre la leucopenia y una leucocitosis intensa. [iqb.es]
- Neutropenia
Mielosupresión: riesgo de trombocitopenia, anemia y neutropenia. Antes de iniciar el tto. realizar hemograma completo, incluyendo un recuento diferencial de leucocitos. [vademecum.es]
Los acontecimientos adversos más comunes fueron neutropenia, trombocitopenia y anemia. [scielo.isciii.es]
Podría ser necesaria la reducción o la interrupción de la dosis en pacientes con disfunción hepática o renal severa, o en pacientes que desarrollen reacciones adversas hematológicas como la trombocitopenia, la anemia y la neutropenia. [farmanews.com]
Estos incluyen: Anemia de Fanconi Síndrome de Bloom Ataxia-telangiectasia Anemia de Diamond - Blackfan Síndrome Schwachman -Diamond Síndrome de Li-Fraumeni Neurofibromatosis tipo 1 Neutropenia congénita grave (también llamado síndrome Kostmann) Los cromosomas [cancer.org]
Destaca la anemia (72-96% de pacientes en los ensayos), trombopenia (27-70%) y neutropenia. [fisterra.com]
Tratamiento
≥ grado 3 según criterios CTCAE durante el tratamiento con una dosis - Falta de eficacia tras ≥3 meses de tratamiento con Esplenomegalia palpable ≥5 cm. [ensayoshematologiamadrid.es]
El tratamiento de la mielofibrosis primaria puede llevarse a cabo con diferentes modalidades, dependiendo del objetivo de tratamiento, ya sea con finalidad curativa o paliativa. [elsevier.es]
tratamiento que revolucionó el tratamiento de la leucemia mieloide crónica). [revistageneticamedica.com]
[…] en pacientes con policitemia vera sin indicación o contraindicación clara para el tratamiento con aspirina. [cochrane.org]
Pronóstico
Es una enfermedad con mal pronóstico y tratamiento limitado a la sintomatología, a excepción de los casos más graves, en los que puede realizarse un trasplante de progenitores hematopoyéticos, que no siempre es viable por la edad avanzada de los pacientes [cuidateplus.marca.com]
Deben efectuarse también estudios citogenéticos y moleculares que son importantes tanto a nivel diagnóstico como para estimar el pronóstico de la enfermedad. [fcarreras.org]
PRONOSTICO: La mediana de supervivencia es de 5 años. Los marcadores pronósticos negativos son Hb < 10 g/dL, antecedentes de trasfusiones, leucocitosis o leucopenia y plaquetas < 100.000. [fundamentosclinicos.com]
Etiología
Etiología La causa de la policitemia vera es desconocida. [quimica.es]
Etiología [ editar ] La policitemia vera es de causa desconocida aunque se ha observado en ciertos estudios que en el 90% de los pacientes afectados por la enfermedad, sufren una mutación en el gen de la tirosín-kinasa JAK (V617F), que parece sensibilizar [es.wikipedia.org]
Etiología: No se conocen las causas de este cuadro. En cuanto a la fisiopatología, los progenitores eritroides crecen sin eritropoyetina (EPO) con sobreproducción y son más resistentes a la apoptosis. [docsity.com]
Otras exploraciones: disminución de la VHS, disminución de los niveles de eritropoyetina sérica, hiperuricemia, eventualmente alteraciones en las pruebas realizadas para determinar la etiología de la policitemia secundaria (SaO 2, radiografía de tórax [empendium.com]
Figura 3: Dilatación ureteral izquierda de etiología no determinada. [scielo.org.mx]
Epidemiología
EPIDEMIOLOGIA DE LA MIELOFIBROSIS: Más frecuente entre los 50 y 70 años. PATOLOGENIA DE LA MIELOFIBROSIS. [fundamentosclinicos.com]
Epidemiología: La incidencia de la Policitemia Vera es de 30 casos por cada 100.000 habitantes. Etiología: No se conocen las causas de este cuadro. [docsity.com]
Resumen Epidemiología La incidencia anual de la mielofibrosis primaria (MFP) es de aproximadamente 1/ 100.000 individuos, aunque se observa una mayor prevalencia entre los judíos Ashkenazi. [orpha.net]
Epidemiología 0,5–1,5 casos por cada 100 000 personas en los Estados Unidos Prevalencia: 4–6 por 100 000 habitantes Mayor prevalencia en judíos Ashkenazi Hombres > mujeres Generalmente, ocurre a partir > 50 años de edad con una mediana de edad de 65 años [lecturio.com]
IV.5. t(12;21)(p12;q22) LLA de células B CD10+ pediátrica Epidemiología: entre 15 a 35% de los casos de LLA-B pediátrica. Pronóstico: RC en todos los casos; el pronóstico parece bueno. Citogenética: t(12;21) a menudo indetectable. [atlasgeneticsoncology.org]
Fisiopatología
En cuanto a la fisiopatología, los progenitores eritroides crecen sin eritropoyetina (EPO) con sobreproducción y son más resistentes a la apoptosis. Los progenitores con dominancia clonar inhiben a las células normales. [docsity.com]
Mutación JAK2: 60%–65% de los pacientes Mutación MPL: 5% de los pacientes Mutación CALR: 20 %–25% de los pacientes Sin mutación JAK2, CALR o MPL (triple negativo): 8%–10% de los pacientes Videos relevantes Fisiopatología Hematopoyesis La hematopoyesis [lecturio.com]
Conclusiones Se han realizado avances significativos en el abordaje y entendimiento de la mielofibrosis y su fisiopatología, lo cual lleva a nuevos enfoques terapéuticos; la identificación del gen JAK2 y el desarrollo de tratamientos de primera elección [scielo.org.mx]
FISIOPATOLOGIA, SEMIOTECNIA Y PROPEDEUTICA. Editorial PANAMERICANA. 2006 Ferri. FERRI'S. Differential diagnosis. Editorial SAUNDERS. 2006 Alvarez Alvarez G. Temas de Guardia medica. Editorial Ciencias Médicas. La Habana, 2006. Miller, Keane. [monografias.com]
Prevención
Sin duda, unido a los avances médico-científicos, una mayor comunicación entre médico y paciente ayudaría a crear conciencia sobre esta enfermedad y su prevención. [vanguardia.com.mx]
Varios estudios retrospectivos sobre los resultados del trasplante de médula han puesto de manifiesto que, hasta 1996, la mortalidad asociada al procedimiento era del 30% y el riesgo de rechazo del 10%, por lo que existe una cierta prevención para llevar [iqb.es]