Presentación
Escribano Mastocitosis cutánea - Acta Pediátrica Española ción de una complicación que nos puede sorprender durante el Urticaria pigmentosa: dos presentaciones clínicas diferentes en Añadir este documento a la recogida (s) Puede agregar este documento [studylib.es]
La etiología es desconocida y son muy heterogéneas en su forma de presentación 1, evolución y pronóstico. [elsevier.es]
Intercrisis presentó lesiones dérmicas permanentes, se quejaba de molestias gástricas vagas, dolores óseos inespecíficos en extremidades, cefalea y episodios de taquicardia autolimitada frecuentes de presentación prácticamente diarias. [scielo.conicyt.cl]
Gastrointestinal
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Diarrea
Los síntomas relacionados con la liberación de mediadores mastocitarios son leves, pero pueden ser múltiples: prurito, enrojecimiento, síncope, dolor de cabeza y afectación gástrica (vómitos y diarrea). [orpha.net]
El tratamiento puede incluir: Antihistamínicos como los utilizados para las alergias Medicación para la diarrea y los problemas digestivos (cromolina sódica) Alejarse del desencadenante de los síntomas [sanar.org]
Menos frecuentes son los síntomas digestivos: diarrea, dolores cólicos en el abdomen o úlcera gástrica. [fbbva.es]
A los tres meses no ha volvió a presentar crisis graves, pero persistieron los episodios de taquicardia, diarreas, cefalea, dolor abdominal y erupciones cutáneas espontáneas. FIGURA 1. Piel del dorso. [scielo.conicyt.cl]
Los signos y síntomas de mastocitosis sistémica a menudo incluyen cansancio extremo (fatiga), enrojecimiento de la piel y calor (enrojecimiento), náuseas, dolor abdominal, distensión abdominal, diarrea, reflujo de los ácidos estomacales hacia el esófago [saludconv.com]
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Vómitos
Los síntomas relacionados con la liberación de mediadores mastocitarios son leves, pero pueden ser múltiples: prurito, enrojecimiento, síncope, dolor de cabeza y afectación gástrica (vómitos y diarrea). [orpha.net]
Incluyen: manifestaciones cutáneas, flushing, hipotensión y síncope, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas, malabsorción, dolor óseo, fracturas patológicas, y síntomas relacionados con trastornos hematológicos. [posterng.netkey.at]
[…] esofágica, gástrica, intestinal (síndrome de malabsorción), y hepática (ascitis, hipertensión portal, hepatomegalia que puede evolucionar en fibrosis en portal y, más raramente, cirrosis); resultando en dolor abdominal y, en ocasiones, diarrea, náuseas y vómitos [enfermedades-raras.org]
La infiltración del tubo digestivo se observa hasta en un 80% de los casos y se manifiesta como dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea. En valores 40% se asocia úlcera péptica secundaria, probablemente, a la hipersecreción ácida gástrica. [scielo.conicyt.cl]
Gastrointestinal Náuseas, vómitos, diarrea, epigastralgia. 6.2. Ósea Dolor, osteoporosis, osteosclerosis. 6.3. Cardiovascular Dolor torácico, mareo, síncope, palpitaciones, sensación de falta de aire. 6.4. [fundacionpielsana.es]
Cardiovascular
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Hipotensión
[…] cansancio extremo (fatiga), enrojecimiento de la piel y calor (enrojecimiento), náuseas, dolor abdominal, distensión abdominal, diarrea, reflujo de los ácidos estomacales hacia el esófago (), congestión nasal, falta de aliento, presión arterial baja (hipotensión [saludconv.com]
Incluyen: manifestaciones cutáneas, flushing, hipotensión y síncope, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas, malabsorción, dolor óseo, fracturas patológicas, y síntomas relacionados con trastornos hematológicos. [posterng.netkey.at]
Cuando concurrió al servicio de urgencia se pesquisó taquicardia de alta frecuencia, lesiones urticariales y en ocasiones hipotensión. [scielo.conicyt.cl]
Estas sustancias pueden causar síncopes recurrentes, dolor de cabeza, enrojecimiento y, a veces, hipotensión; síntomas característicos del choque anafiláctico. [fbbva.es]
También producen mediadores lipídicos, derivados del ácido araquidónico, como la prostaglandina D 2 (PGD 2 ) causante de broncoconstricción, vasodiltación, inhibición de la agregación plaquetaria, prurito, dolor, rinorrea, broncorrea e hipotensión, y [elsevier.es]
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Taquicardia
Cuando concurrió al servicio de urgencia se pesquisó taquicardia de alta frecuencia, lesiones urticariales y en ocasiones hipotensión. [scielo.conicyt.cl]
Piel
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Sofocos
Síntomas como prurito, sofocos, palpitaciones, dolor abdominal espasmódico, lesiones cutáneas como la urticaria pigmentosa, etc., pueden orientar al diagnóstico. [elsevier.es]
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en análisis histológicos y citológicos de la médula ósea (criterio de diagnóstico principal). [orpha.net]
PROPÓSITO DIAGNÓSTICO No. PROFILAXIS No. TRATAMIENTO No. SEGURIDAD Si. EFICACIA Si. FARMACOCINÉTICA Si. FARMACODINÁMICA No. BIOEQUIVALENCIA No. DOSIS No. FARMACOGENÉTICA No. FARMACOGENÓMICA No. FARMACOECONÓMICA No. FASE I No. FASE II Si. [nomenclator.org]
pueden orientar al diagnóstico. [elsevier.es]
Los niveles elevados de triptasa sérica, por encima de los 20 ng/mL o la presencia de la mutación activadora en KIT confirma el diagnóstico. [enfermedades-raras.org]
Parece que la presencia de mastocitos en médula ósea no implica el diagnóstico de Mastocitosi s sistémica. [tumedicoaltelefono.es]
Tratamiento
[…] que presentan síntomas a pesar del uso de los tratamientos de referencia. [nomenclator.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
"El tratamiento normal es sintomático, aliviando las molestias, aunque también se puede llegar a utilizar quimioterapia", comenta Andrés García. [dicyt.com]
Tratamiento de los episodios agudos de liberación de mediadores. 4. Tratamiento de los síntomas crónicos de liberación de mediadores. 5. Tratamiento de la infiltración de mastocitos en diversos órganos. [scielo.isciii.es]
En estos casos, el tratamiento adecuado de estas enfermedades no mejora la mastocitosis. [fbbva.es]
Pronóstico
El pronóstico es generalmente bueno y la esperanza de vida es similar a la de la población general. [orpha.net]
Pronóstico de la Mastocitosis Como es lógico, el pronóstico es diferente según cual sea la forma en que se presenta la enfermedad. En los niños tiene un buen pronóstico. [tumedicoaltelefono.es]
El pronóstico de las mastocitosis sistémica es normalmente favorable. Raramente una forma de MS progresa a otra. En la mayoría de los casos las MS no son hereditarias. [posterng.netkey.at]
El pronóstico de la enfermedad debería ser benigno dado la presencia de urticaria pigmentosa y el respeto en la médula ósea de la serie hemática y la ausencia de fibrosis. [scielo.conicyt.cl]
La idea es encontrar un marcador pronóstico que permita determinar si un enfermo con la forma indolente es susceptible de derivar en la forma más agresiva de la enfermedad, permitiendo un seguimiento más exhaustivo del enfermo así como decidir si un tratamiento [rtvcyl.es]
Etiología
La etiología permanece desconocida, pero existen evidencias de una mutación activadora de KIT (normalmente D816V), en los mastocitos de casi el 80% de los pacientes con MSI. [orpha.net]
La etiología es desconocida y son muy heterogéneas en su forma de presentación 1, evolución y pronóstico. [elsevier.es]
Se debe sospechar ante cualquier paciente con síncopes repetitivos, en especial si no existe otra causa que lo justifique, en varones con osteoporosis y en pacientes con lesiones óseas osteblásticas y/u osteolíticas de etiología no filiada. [scielo.isciii.es]
Epidemiología
–En realidad, lo original es haber creado una Red multidisciplinaria y multihospitalaria que es capaz de abarcar todos los aspectos relacionados con las mastocitosis y los síndromes de activación mastocitaria; desde la epidemiología hasta la investigación [adelantosdigital.com]
Fisiopatología
MANIFESTACIONES CLINICAS: FISIOPATOLOGIA Y CLASIFICACION Las manifestaciones clínicas de la mastocitosis sistémica se deben a la ocupación de los tejidos por la masa de células cebadas, a la respuesta tisular frente a esta ocupación y a la liberación [elsevier.es]
Fisiopatología y clínica Los mastocitos y los basófilos tienen algunas características que los hacen similares, pero también presentan numerosas diferencias. [scielo.isciii.es]
Prevención
La prevención de los episodios de liberación es fundamental en las mastocitosis. Todos estos protocolos están disponibles en las páginas web de la REMA (www.mastocitosis.org) y de la Asociación de pacientes (www.aedm.org). [adelantosdigital.com]
Generalidades El objetivo de este trabajo ha sido revisar las guías para el diagnóstico, el tratamiento, el seguimiento de las mastocitosis y la prevención de los episodios de liberación de mediadores del mastocito (MC). [scielo.isciii.es]
Las modalidades de tratamiento se centran en proporcionar alivio rápido de los ataques y en su prevención. [fbbva.es]