Presentación
La urticaria pigmentosa (UP) o mastocitosis cutánea maculopapular es la forma de presentación cutánea más frecuente y se presenta en un 58,4 - 90% de los casos pediátricos. [docsity.com]
La presentación de MS como fracturas vertebrales clínicas en varones jóvenes no es frecuente. A continuación describimos un caso de osteoporosis establecida como única manifestación de MS. [reumatologiaclinica.org]
La etiología es desconocida y son muy heterogéneas en su forma de presentación 1, evolución y pronóstico. [elsevier.es]
Intercrisis presentó lesiones dérmicas permanentes, se quejaba de molestias gástricas vagas, dolores óseos inespecíficos en extremidades, cefalea y episodios de taquicardia autolimitada frecuentes de presentación prácticamente diarias. [scielo.conicyt.cl]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Hepatomegalia
La infiltración mastocitaria también puede implicar al sistema digestivo, con afectación esofágica, gástrica, intestinal (síndrome de malabsorción), y hepática (ascitis, hipertensión portal, hepatomegalia que puede evolucionar en fibrosis en portal y, [enfermedades-raras.org]
Debe interrogarse sobre síntomas constitucionales (fiebre, astenia, pérdida de peso) y realizar un examen físico en busca de adenopatías y aumento de tamaño de hígado y/o bazo (hepatomegalia y/o esplenomegalia). [fundacionpielsana.es]
El examen físico revela organomegalia en algunos pacientes con MS: linfadenopatía palpable, hepatomegalia y/o esplenomegalia. [scielo.isciii.es]
Los pacientes con mastocitosis sistémicas también pueden presentar hepatomegalia (24%), esplenomegalia (40-50%), adenopatías (26-56%) y alteraciones gastrointestinales (úlcera péptica y malabsorción intestinal) por infiltración mastocitaria de estos órganos [docsity.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Dolor
Los pacientes presentan síntomas graves relacionados con la invasión mastocitaria y la intensa liberación de mediadores: síncopes, enrojecimiento recurrente, diarrea, dolor, organomegalia y disfunción orgánica, afectación de la función hematopoyética [orpha.net]
[…] superior, estreñimiento, pirexia, dolor de cabeza y disnea. [revistafarmanatur.com]
[…] superior, estreñimiento, pirexia, dolor de cabeza y disnea. [infosalus.com]
[…] y el dolor óseo producidos por la progresión de la enfermedad. [elsevier.es]
La liberación de mediadores (histamina, leucotrienos, prostaglandinas, heparina) causa síncopes recurrentes, dolor de cabeza, enrojecimiento y, en casos graves, choque anafiláctico. [enfermedades-raras.org]
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Anemia
La proliferación mastocitaria en la médula ósea puede causar anomalías en sangre periférica: anemia (la alteración más común), citopenias y pancitopenia. [enfermedades-raras.org]
La hipercelularidad y la fibrosis de la médula ósea desencadenan alteraciones hematológicas, tales como anemia, leucopenia, leucocitosis, trombocitopenia y eosinofília periférica. [docsity.com]
Otras alteraciones no mastocitarias (por ejemplo anemia aplásica, mielodisplasia), pueden acompañarse de un aumento de células mastocíticas de médula ósea. [elsevier.es]
[…] tórax, alteraciones funcionales respiratorias detectables en la espirometría (patrón obstructivo similar al encontrado en el asma), y alteraciones analíticas: la marcada eosinofilia es característica; pero pueden encontrarse otras alteraciones, como anemia [fbbva.es]
Los pacientes muestran ataque al estado general (60%), hepatoesplenomegalia (50%), linfadenopatía (30%), anemia grave (Hgb 10 g/dL, 24%) leucocitosis (41%) y triptasa elevada ( 200 ng/mL, 40%). [revistaalergia.mx]
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Fatiga
Las reacciones adversas de grado 3/4 más frecuentes fueron fatiga, sepsis, neumonía, neutropenia febril y diarrea. [elmedicointeractivo.com]
(Créditos, F. 143) De forma menos frecuente se pueden producir síntomas neuropsiquiátricos, osteoporosis que puede ocasionar fracturas; y más raramente aún, aumento del tamaño del hígado y del bazo, así como molestias musculares, como dolor y fatiga. [fbbva.es]
Tenía fibromialgia, por momentos palpitaciones, arritmias, fatiga crónica, me salió urticaria por todo el cuerpo, livedo reticularis, necrosis avascular del fémur, problemas digestivos, visión borrosa, dolores de cabeza, ansiedad, depresión, confusión [sophimania.pe]
El diagnóstico y el tratamiento de la mastocitosis constituyen un desafío debido a la amplia variedad de manifestaciones clínicas asociadas con la liberación de mediadores por los mastocitos como prurito, sofocos, hipotensión, fatiga, urticaria, angioedema [redalyc.org]
Los síntomas neuropsiquiátricos, como cefalea, pérdida de concentración, pérdida de memoria, fatiga o síntomas depresivos, se ven en aproximadamente 33% de los adultos con mastocitosis. 72,73 En alrededor de 10% de los pacientes, los síntomas son graves [revistaalergia.mx]
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Linfadenopatía
Indolente, con manifestaciones cutáneas, colapso vascular, enfermedad ulcerosa, malabsorción intestinal, enfermedad ósea, hepato-esplenomegalia o linfadenopatía. Asociada a enfermedad hematológica, mielodisplásica o mieloproliferativa (15 – 30 %). [posterng.netkey.at]
El examen físico revela organomegalia en algunos pacientes con MS: linfadenopatía palpable, hepatomegalia y/o esplenomegalia. [scielo.isciii.es]
Indolente, con manifestaciones cutáneas, colapso vascular, enfermedad ulcerosa, malabsorción intestinal, enfermedad ósea, hepatoesplenomegalia o linfadenopatía. II. Asociada a enfermedad hematológica, mielodisplásica o mieloproliferativa. III. [elsevier.es]
Los pacientes muestran ataque al estado general (60%), hepatoesplenomegalia (50%), linfadenopatía (30%), anemia grave (Hgb 10 g/dL, 24%) leucocitosis (41%) y triptasa elevada ( 200 ng/mL, 40%). [revistaalergia.mx]
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Pérdida de peso
Debe interrogarse sobre síntomas constitucionales (fiebre, astenia, pérdida de peso) y realizar un examen físico en busca de adenopatías y aumento de tamaño de hígado y/o bazo (hepatomegalia y/o esplenomegalia). [fundacionpielsana.es]
Suele traducirse en síntomas y signos generales: fiebre, pérdida de peso, malestar general y cansancio. [fbbva.es]
Los hallazgos clínicos típicos (hallazgos-C) son: la malabsorción con pérdida de peso, hepatomegalia con ascitis, esplenomegalia con hiperesplenismo o fracturas patológicas secundarias a osteolisis (espontáneas). [scielo.isciii.es]
Gastrointestinal
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Diarrea
Los pacientes presentan síntomas graves relacionados con la invasión mastocitaria y la intensa liberación de mediadores: síncopes, enrojecimiento recurrente, diarrea, dolor, organomegalia y disfunción orgánica, afectación de la función hematopoyética [orpha.net]
En MS avanzada, las reacciones adversas más frecuentes fueron náuseas, vómitos, diarrea, edema periférico y cansancio. Las reacciones adversas de grado 3/4 más frecuentes fueron fatiga, sepsis, neumonía, neutropenia febril y diarrea. [elmedicointeractivo.com]
Las reacciones adversas más frecuentes (incidencia superior o igual al 20%), excluyendo las condiciones de laboratorio, fueron náuseas, vómitos, diarrea, edema, dolor musculoesquelético, dolor abdominal, cansancio, infección en el tracto respiratorio [infosalus.com]
Menos frecuentes son los síntomas digestivos: diarrea, dolores cólicos en el abdomen o úlcera gástrica. [fbbva.es]
A los tres meses no ha volvió a presentar crisis graves, pero persistieron los episodios de taquicardia, diarreas, cefalea, dolor abdominal y erupciones cutáneas espontáneas. FIGURA 1. Piel del dorso. [scielo.conicyt.cl]
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Dolor abdominal
abdominal e insuficiencia renal. [infosalus.com]
El dolor abdominal se ha atribuido a la úlcera péptica, edema, hipermotilidad o lesión urticarial gastrointestinal 4. [scielo.conicyt.cl]
En caso de dolor abdominal se pueden utilizar espasmolíticos. [fbbva.es]
Incluyen: manifestaciones cutáneas, flushing, hipotensión y síncope, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas, malabsorción, dolor óseo, fracturas patológicas, y síntomas relacionados con trastornos hematológicos. [posterng.netkey.at]
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Náusea
Las reacciones adversas más frecuentes (incidencia superior o igual al 20%), excluyendo las condiciones de laboratorio, fueron náuseas, vómitos, diarrea, edema, dolor musculoesquelético, dolor abdominal, cansancio, infección en el tracto respiratorio [infosalus.com]
Incluyen: manifestaciones cutáneas, flushing, hipotensión y síncope, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas, malabsorción, dolor óseo, fracturas patológicas, y síntomas relacionados con trastornos hematológicos. [posterng.netkey.at]
En MS avanzada, las reacciones adversas más frecuentes fueron náuseas, vómitos, diarrea, edema periférico y cansancio. Las reacciones adversas de grado 3/4 más frecuentes fueron fatiga, sepsis, neumonía, neutropenia febril y diarrea. [elmedicointeractivo.com]
[…] afectación esofágica, gástrica, intestinal (síndrome de malabsorción), y hepática (ascitis, hipertensión portal, hepatomegalia que puede evolucionar en fibrosis en portal y, más raramente, cirrosis); resultando en dolor abdominal y, en ocasiones, diarrea, náuseas [enfermedades-raras.org]
Gastrointestinal Náuseas, vómitos, diarrea, epigastralgia. 6.2. Ósea Dolor, osteoporosis, osteosclerosis. 6.3. Cardiovascular Dolor torácico, mareo, síncope, palpitaciones, sensación de falta de aire. 6.4. [fundacionpielsana.es]
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Vómitos
Las reacciones adversas más frecuentes (incidencia superior o igual al 20%), excluyendo las condiciones de laboratorio, fueron náuseas, vómitos, diarrea, edema, dolor musculoesquelético, dolor abdominal, cansancio, infección en el tracto respiratorio [infosalus.com]
Incluyen: manifestaciones cutáneas, flushing, hipotensión y síncope, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas, malabsorción, dolor óseo, fracturas patológicas, y síntomas relacionados con trastornos hematológicos. [posterng.netkey.at]
En MS avanzada, las reacciones adversas más frecuentes fueron náuseas, vómitos, diarrea, edema periférico y cansancio. Las reacciones adversas de grado 3/4 más frecuentes fueron fatiga, sepsis, neumonía, neutropenia febril y diarrea. [elmedicointeractivo.com]
[…] esofágica, gástrica, intestinal (síndrome de malabsorción), y hepática (ascitis, hipertensión portal, hepatomegalia que puede evolucionar en fibrosis en portal y, más raramente, cirrosis); resultando en dolor abdominal y, en ocasiones, diarrea, náuseas y vómitos [enfermedades-raras.org]
La infiltración del tubo digestivo se observa hasta en un 80% de los casos y se manifiesta como dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea. En valores 40% se asocia úlcera péptica secundaria, probablemente, a la hipersecreción ácida gástrica. [scielo.conicyt.cl]
Cardiovascular
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Hipotensión
Incluyen: manifestaciones cutáneas, flushing, hipotensión y síncope, dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarreas, malabsorción, dolor óseo, fracturas patológicas, y síntomas relacionados con trastornos hematológicos. [posterng.netkey.at]
Complicaciones severas, como hipotensión y hemorragia gastrointestinal se han reportado. Los pacientes con mastocitosis cutánea difusa tienen mayor riesgo de compromiso sistémico y de persistencia de esta condición en la vida adulta. [docsity.com]
Cuando concurrió al servicio de urgencia se pesquisó taquicardia de alta frecuencia, lesiones urticariales y en ocasiones hipotensión. [scielo.conicyt.cl]
Estas sustancias pueden causar síncopes recurrentes, dolor de cabeza, enrojecimiento y, a veces, hipotensión; síntomas característicos del choque anafiláctico. [fbbva.es]
También producen mediadores lipídicos, derivados del ácido araquidónico, como la prostaglandina D 2 (PGD 2 ) causante de broncoconstricción, vasodiltación, inhibición de la agregación plaquetaria, prurito, dolor, rinorrea, broncorrea e hipotensión, y [elsevier.es]
Musculoesquelético
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Osteoporosis
[…] diarrea, dolor, organomegalia y disfunción orgánica, afectación de la función hematopoyética (que puede resultar en perturbaciones del hemograma, que varían desde una citopenia aislada a una pancitopenia más o menos acentuada), afectación ósea en forme de osteoporosis [orpha.net]
• Densitometría ósea: T- score lumbar (L2-L4) -3,3; Z- score femoral 0; osteoporosis grave. [secot.es]
La forma más frecuente de afección ósea es la osteoporosis (OP) trabecular. [reumatologiaclinica.org]
En los casos de MS asociada a osteoporosis el uso de bifosfonatos es una terapéutica ampliamente aceptada. [redalyc.org]
En la mastocitosis sistémica agresiva son más frecuentes las lesiones osteoescleróticas, siendo muy infrecuente la osteoporosis. [elsevier.es]
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Fractura
[…] disfunción orgánica, afectación de la función hematopoyética (que puede resultar en perturbaciones del hemograma, que varían desde una citopenia aislada a una pancitopenia más o menos acentuada), afectación ósea en forme de osteoporosis con riesgo de fracturas [orpha.net]
Between 28-34% of patients with SM are related to bone condition at the time of diagnosis and 16% have symptomatic fractures. The presentation of SM as clinical vertebral fractures in young men is rare. [reumatologiaclinica.org]
En nuestro caso, hemos realizado una vertebroplastia para mejorar el dolor y evitar el empeoramiento de las fracturas 1,2. [secot.es]
Normalmente, el patrón radiográfico es una esclerosis del esqueleto axial y de la parte distal de los huesos largos. ( Fig. 7 ) En algunos pacientes existe una osteoporosis generalizada con riesgo de fracturas. [posterng.netkey.at]
[…] y un paciente presentó lesión osteolítica con fractura espontánea) (17). [redalyc.org]
Piel
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Urticaria
Infancia El 50% de las urticarias pigmentosas que aparecen en la infancia se resuelven en la edad adulta. [fundacionpielsana.es]
(Key-words: Mastocytosis, difuse cutaneous; Urticaria pigmentosa; H2 blockers). [scielo.conicyt.cl]
El término atopia implica una tendencia a manifestar asma, rinitis, urticaria y dermatitis atópica, solas o combinadas, en relación con la presencia de IgE para un alérgeno específico. [accessmedicina.mhmedical.com]
La mastocitosis fue descrita inicialmente en 1869 por Nettleship como una dermatosis pura y más tarde, en 1878, por Sangster como urticaria pigmentosa; Unna describió la histopatología de la urticaria pigmentosa en 1887 como infiltrados de mastocitos [elsevier.es]
Además de la forma infantil, que provoca urticaria pigmentosa en niños, y que desaparece en la pubertad en un gran número de casos, la forma adulta se divide en tres grupos de pacientes según la forma detectada. [jano.es]
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Prurito
Se acompaña de ampollas de aparición espontánea, erosiones y costras, eritrodermia, dermografismo y prurito intenso. Las ampollas pueden ser hemorrágicas. [docsity.com]
Tratamiento farmacológico: sistémico y tópico 4 para controlar el prurito y obtener buena calidad de vida. [analesdepediatria.org]
Los síntomas se deben sobre todo a la liberación de mediadores e incluyen prurito, enrojecimiento y dispepsia por hipersecreción gástrica. El diagnóstico se realiza mediante una biopsia de piel o médula ósea. [merckmanuals.com]
Las manifestaciones clínicas son múltiples y varían de un paciente a otro, así se puede producir prurito, enrojecimiento facial, malestar general, ampollas, dolor abdominal, diarrea, dificultad de concentración, malabsorción, osteoporosis, anafilaxias [mastocitosis.com]
Los síntomas cutáneos abarcan episodios recurrentes de prurito, ronchas y eritema que pueden ser controlados por antihistamínicos de primera y segunda generación. [revistaalergia.mx]
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Sofocos
Síntomas como prurito, sofocos, palpitaciones, dolor abdominal espasmódico, lesiones cutáneas como la urticaria pigmentosa, etc., pueden orientar al diagnóstico. [elsevier.es]
El diagnóstico y el tratamiento de la mastocitosis constituyen un desafío debido a la amplia variedad de manifestaciones clínicas asociadas con la liberación de mediadores por los mastocitos como prurito, sofocos, hipotensión, fatiga, urticaria, angioedema [redalyc.org]
Neurológico
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Dolor de cabeza
[…] de cabeza y disnea. [revistafarmanatur.com]
La liberación de mediadores (histamina, leucotrienos, prostaglandinas, heparina) causa síncopes recurrentes, dolor de cabeza, enrojecimiento y, en casos graves, choque anafiláctico. [enfermedades-raras.org]
Tenía fibromialgia, por momentos palpitaciones, arritmias, fatiga crónica, me salió urticaria por todo el cuerpo, livedo reticularis, necrosis avascular del fémur, problemas digestivos, visión borrosa, dolores de cabeza, ansiedad, depresión, confusión [sophimania.pe]
Estas sustancias pueden causar síncopes recurrentes, dolor de cabeza, enrojecimiento y, a veces, hipotensión; síntomas característicos del choque anafiláctico. [fbbva.es]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
Hepato-esplenomegalia ( Fig. 13 ). Ascitis ( Fig. 14 ). Adenopatías ( Fig. 15, Fig. 16 ). Mastocitomas (infiltración por mastocitos en cualquier órgano, por ejemplo en el bazo, Fig. 17, Fig. 18 ). Pulmonar (raro): patrón intersticial nodular. [posterng.netkey.at]
La infiltración mastocitaria también puede afectar a la piel (urticaria pigmentaria, en ocasiones pruriginosa), al bazo (esplenomegalia, generalmente asintomática), y al esqueleto (dolor óseo, artralgia y osteólisis, osteosclerosis u osteoporosis en técnicas [enfermedades-raras.org]
Debe interrogarse sobre síntomas constitucionales (fiebre, astenia, pérdida de peso) y realizar un examen físico en busca de adenopatías y aumento de tamaño de hígado y/o bazo (hepatomegalia y/o esplenomegalia). [fundacionpielsana.es]
El examen físico revela organomegalia en algunos pacientes con MS: linfadenopatía palpable, hepatomegalia y/o esplenomegalia. [scielo.isciii.es]
Los pacientes con mastocitosis sistémicas también pueden presentar hepatomegalia (24%), esplenomegalia (40-50%), adenopatías (26-56%) y alteraciones gastrointestinales (úlcera péptica y malabsorción intestinal) por infiltración mastocitaria de estos órganos [docsity.com]
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en análisis histológicos y citológicos de la médula ósea. [orpha.net]
El diagnóstico fue OP idiopática del varón, aunque permaneció oculto el diagnóstico de MS durante años al no presentar sintomatología concordante. [reumatologiaclinica.org]
pueden orientar al diagnóstico. [elsevier.es]
La Agencia Americana del Medicamento (FDA, por sus siglas en inglés) ha aprobado midostaurina, registrado por Novartis con el nombre de 'Rydapt', y anteriormente conocida como PKC412, para el tratamiento de la leucemia mieloide aguda (LMA) de nuevo diagnóstico [infosalus.com]
Systemic mastocytosis in adults: 2017 update on diagnosis, risk stratification and management (Mastocitosis sistémica en adultos: actualización de 2017 del diagnóstico, la estratificación de riesgos y el tratamiento). [mayoclinic.org]
Suero
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Citopenia
[…] mastocitaria y la intensa liberación de mediadores: síncopes, enrojecimiento recurrente, diarrea, dolor, organomegalia y disfunción orgánica, afectación de la función hematopoyética (que puede resultar en perturbaciones del hemograma, que varían desde una citopenia [orpha.net]
La proliferación mastocitaria en la médula ósea puede causar anomalías en sangre periférica: anemia (la alteración más común), citopenias y pancitopenia. [enfermedades-raras.org]
El tratamiento se asocia incluso en 50% con toxicidad, que comprende síntomas gripales, dolor óseo, fiebre, citopenias, depresión e hipotiroidismo. 82,83 Por último, una proporción importante de pacientes experimentará recaídas al suspender el IFN-alpha [revistaalergia.mx]
En la MS avanzada existen también características clínicas ocasionadas por la inï ltración tisular como hiperesplenismo, disfunción hepática, malabsorción intestinal, citopenias y fracturas óseas patológicas (1). [redalyc.org]
En la enfermedad de bajo grado sin AHNMD, estas pruebas debieran ser totalmente normales, mientras que en la enfermedad agresiva o de alto grado, o en la AHNMD, pueden detectarse algunas anomalías, como citopenia, leucocitosis, eosinofilia, basofilia, [scielo.isciii.es]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Systemic mastocytosis: Management and prognosis (Mastocitosis sistémica: tratamiento y pronóstico). . Último acceso: 19 de febrero de 2017. Pardanani A. [mayoclinic.org]
No obstante, no está indicado como terapia de inducción con un único agente para el tratamiento de pacientes con LMA. [infosalus.com]
Rydapt no está indicado como terapia de inducción con un único agente para el tratamiento de pacientes con LMA3. [revistafarmanatur.com]
En situaciones graves se recurre a tratamiento de emergencia con antihistamínicos 1 y 2, corticoides y autoinyector de adrenalina cuando hay antecedentes de anafilaxia. En algunos pacientes hay que facilitar tratamiento psicológico/psiquiátrico. [herenciageneticayenfermedad.blogspot.com]
Pronóstico
El pronóstico es malo, con una supervivencia media de 2 a 4 años. Información detallada Artículo para profesionales Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar. [orpha.net]
Systemic mastocytosis: Management and prognosis (Mastocitosis sistémica: tratamiento y pronóstico). . Último acceso: 19 de febrero de 2017. Pardanani A. [mayoclinic.org]
El pronóstico de las mastocitosis sistémica es normalmente favorable. Raramente una forma de MS progresa a otra. En la mayoría de los casos las MS no son hereditarias. [posterng.netkey.at]
Evolución y pronóstico: docsity.com El pronóstico en general, de las formas cutáneas, es excelente. [docsity.com]
El pronóstico de la enfermedad debería ser benigno dado la presencia de urticaria pigmentosa y el respeto en la médula ósea de la serie hemática y la ausencia de fibrosis. [scielo.conicyt.cl]
Etiología
La etiología de la MSA no se conoce demasiado bien, pero existen evidencias, en la gran mayoría de pacientes con MSA, de una mutación activadora de KIT (normalmente D816V) en los mastocitos. [orpha.net]
En muchos pacientes, la etiología involucra la mutación activadora (D816V) en el gen que codifica al receptor c-kit del factor de células madre, el cual está presente en los mastocitos. [merckmanuals.com]
La etiología es desconocida y son muy heterogéneas en su forma de presentación 1, evolución y pronóstico. [elsevier.es]
En ausencia de manifestaciones clínicas, se debe sospechar MS en varones con OP y en pacientes con lesiones óseas osteblásticas u osteolíticas de etiología no filiada. [reumatologiaclinica.org]
Etiología: Es poco conocida la patogénesis de la mastocitosis y los factores que intervienen en la progresión de esta enfermedad. [docsity.com]
Epidemiología
Mastocytosis (cutaneous and systemic): Epidemiology, pathogenesis and clinical manifestations (Mastocitosis [cutánea y sistémica]: epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas). . Último acceso: 19 de febrero de 2017. AskMayoExpert. [mayoclinic.org]
–En realidad, lo original es haber creado una Red multidisciplinaria y multihospitalaria que es capaz de abarcar todos los aspectos relacionados con las mastocitosis y los síndromes de activación mastocitaria; desde la epidemiología hasta la investigación [adelantosdigital.com]
Epidemiología: La mastocitosis es una entidad clínica relativamente rara que afecta ambos sexos, con un discreto predominio en el sexo masculino (hombre-mujer 1,5-1), mientras que en la edad pediátrica no hay diferencias entre ambos sexos. [docsity.com]
EpidemiologÍa La mastocitosis es una enfermedad poco común. Su incidencia exacta se desconoce y puede manifestarse a cualquier edad. [revistaalergia.mx]
Fisiopatología
La fisiopatología de las mastocitosis se basa en la implicación del receptor tirosina cinasa KIT de la membrana, así como en sus mutaciones autoactivadoras, de las que la más frecuente es la D816V. [em-consulte.com]
MANIFESTACIONES CLINICAS: FISIOPATOLOGIA Y CLASIFICACION Las manifestaciones clínicas de la mastocitosis sistémica se deben a la ocupación de los tejidos por la masa de células cebadas, a la respuesta tisular frente a esta ocupación y a la liberación [elsevier.es]
Tratamiento: A pesar de los avances en el entendimiento de la fisiopatología de esta entidad clínica, el tratamiento de la mastocitosis cutánea sigue siendo sintomático. [docsity.com]
Fisiopatología y clínica Los mastocitos y los basófilos tienen algunas características que los hacen similares, pero también presentan numerosas diferencias. [scielo.isciii.es]
Prevención
La prevención de los episodios de liberación es fundamental en las mastocitosis. Todos estos protocolos están disponibles en las páginas web de la REMA (www.mastocitosis.org) y de la Asociación de pacientes (www.aedm.org). [adelantosdigital.com]
Las modalidades de tratamiento se centran en proporcionar alivio rápido de los ataques y en su prevención. [fbbva.es]