Presentación
La patogénesis se basa en displasias vasculares sistémicas por mutaciones en el gen ENG (presentación HTT1) o con mutaciones en el gen ALK1 (presentación HTT2) ambos genes implicados en el proceso de la angiogénesis. [scielo.sa.cr]
La forma de presentación puede resultar muy variada. Pueden producir desde aumento de volumen o cam- bio de coloración de los tejidos blandos hasta alteracio- nes de la sensibilidad por afectación nerviosa. [redalyc.org]
El tamaño del aneurisma determina su presentación clínica; cuando es grande hasta 50% al 60% del gasto cardiaco puede desviarse a través de la lesión. [scielo.org.co]
Presentación del caso Varón de 79años de edad con historia de insuficiencia respiratoria crónica y progresiva. [elsevier.es]
Revisión de la literatura y presentación de un caso. Fertilidad 2010; 27(4):307-11. [ Links ] 5. Lacunza Paredes RO. Malformación arteriovenosa uterina, como causa poco frecuente de hemorragia uterina anormal. [scielo.conicyt.cl]
Oídos
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Tinnitus pulsátil
Los síntomas de una MAV que no haya sangrado abarcan: Confusión Ruidos o zumbidos en el oído (también llamado tinnitus pulsátil) Dolor de cabeza puede ser en un área (localizado) o en toda la cabeza en algunos casos se puede asemejar a una migraña Problemas [clinicadam.com]
Diagnóstico
El curso asintomático de estas lesiones y un diagnóstico de malformación arteriovenosa no requiere tratamiento alguno. La duda diagnóstica de neoplasia nos llevó a la indicación de un tratamiento quirúrgico con fines diagnósticos y terapéuticos. [oftalmologos.org.ar]
La angiografía convencional constituye el gold estándar diagnóstico 16 - 17. [scielo.iics.una.py]
Para completar el diagnóstico se solicitará RMN o TAC, siempre que este disponible, sin embargo el método diagnóstico definitivo, que posee la mayor sensibilidad y especificidad es la angiografía (1,2,4,9). [scielo.conicyt.cl]
La segunda parte de esta revisión está enfocada al diagnóstico complementario (pruebas de imagen, histología y pruebas accesorias) y al tratamiento multidisciplinar y específico según los diferentes grupos. [actasdermo.org]
A la hora de sugerir un algoritmo diagnóstico (figura 3) la secuencia de pruebas diagnósticas va a depender del contexto clínico y de la accesibilidad a estas técnicas, sin embargo, no hay un acuerdo unánime. [es.pneumowiki.org]
Tratamiento
Se programó tratamiento combinado endovascular y quirúrgico. Dado el gran tamaño de la lesión, no había indicación de tratamiento radioquirúrgico. [neurorgs.net]
Tratamiento El tratamiento es siempre quirúrgico con resección completa de la lesión cavernomatosa. Hoy día las modernas técnicas de localización y microquirúrgicas permiten su extirpación completa con menor riesgo. [hospitalrosario.es]
El objetivo principal del tratamiento es reducir el shunt vascular y disminuir la tasa de morbimortalidad global 1, 2. [elsevier.es]
Es importante que el tratamiento lo lleve a cabo un equipo multidisciplinar, formado por neurocirujanos y especialistas en terapia endovascular. - Microcirugía: La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, ya que elimina el riesgo de sangrado [infosalus.com]
El tratamiento de estos enfermos es el habitual de cualquier hemorragia cerebral y el tratamiento de la lesión subyacente si existe 1. [analesdepediatria.org]
Pronóstico
El pronóstico depende de la edad en la que aparecen; los aneurismas grandes se presentan de manera temprana y el pronóstico es malo. [scielo.org.co]
El pronóstico de la HIP depende de la intensidad de los síntomas iniciales. [analesdepediatria.org]
En referencia al pronóstico hay que destacar que algunos pacientes pueden presentar crisis epilépticas y problemas neurológicos permanentes, y que aproximadamente 1 de cada 10 personas cuyo primer síntoma es el sangrado cerebral excesivo no supera esta [autismomadrid.es]
Su identificación es importante porque implica un peor pronóstico, con aumento de morbimortalidad. [guiasalud.es]
Expectativas (pronóstico) Aproximadamente el 10% de los casos en los cuales el sangrado excesivo (hemorragia) es el primer síntoma son mortales. [clinicadam.com]
Etiología
Dentro de esta etiología indeterminada se podrían plantear unas subdivisiones que aclararían mejor este apartado; estudio incompleto, más de una etiología y desconocida. 4.2.2. [guiasalud.es]
El trastorno se observa sobre todo en mujeres mayores, y se desconoce su etiología. [msdmanuals.com]
Etiología En cuanto a la etiología de las MAVPs se deben dividir entre las causas adquiridas y las congénitas, aunque la causa de este tipo de malformaciones continúa siendo desconocida, se postulan diferentes alteraciones durante el desarrollo vascular [es.pneumowiki.org]
La ausencia de antecedentes descartó una etiología adquirida. La nefrectomía del riñón malformado mejoró rápidamente la calidad de vida al desaparecer la disnea. [revistanefrologia.com]
Con estos datos la paciente ingresa al Servicio con los diagnósticos de hemorragia uterina anormal de etiología a determinar y anemia severa. [scielo.iics.una.py]
Epidemiología
Malformaciones arteriovenosas pulmonares Clasificación y recursos externos Aviso médico Radiografía simple mostrando una MAVP simple CIE-10 Q 27.3 CIE-9 747.32 Sinónimos {{{sinónimos}}} Epidemiología Las MAVPs son poco frecuentes. [es.pneumowiki.org]
Epidemiología La telangiectasia hemorrágica hereditaria presenta una prevalencia de un caso en 5000-8000 y se observa en todo el mundo. Su frecuencia varía según la localización pero se piensa que esto se debe a su subdiagnóstico. [scielo.sa.cr]
Fisiopatología
insuficiencia renal, cirrosis, síndrome CREST [calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilica, telangiectasias], ver Fisiopatología ) y se observan después de la irradiación del intestino. [msdmanuals.com]
Prevención
Prevención La consulta con un experto en genética, se recomienda para los futuros padres con antecedentes familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria. [discapnet.es]
El siguiente artículo provee una revisión de las características clínicas del síndrome, discute el tamizaje y las estrategias diagnósticas, presenta las opciones terapéuticas actuales y las modalidades de prevención empleadas actualmente y el seguimiento [scielo.sa.cr]