Presentación
De la Rosa, Fernando Orozco, Rafael Almeida Presentación de caso Imágenes por resonancia magnética en hepatocarcinoma difuso. Presentación de dos casos Sebastián Isaza Zapata, Luis G. [acronline.org]
Se ha denunciado esta presentación. ... [es.slideshare.net]
La patogénesis se basa en displasias vasculares sistémicas por mutaciones en el gen ENG (presentación HTT1) o con mutaciones en el gen ALK1 (presentación HTT2) ambos genes implicados en el proceso de la angiogénesis. [scielo.sa.cr]
La presentación clínica varía desde individuos asintomáticos hasta pacientes con severa hipertensión portal o insuficiencia cardiaca congestiva. [sisbib.unmsm.edu.pe]
REPORTE DE CASOS Una presentación inusual de compromiso hepático en telangiectasia hemorrágica hereditaria: enfermedad biliar An unusual presentation of liver involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia biliary disease Jorge Casas 1,2 ; Omar [scielo.org.pe]
Respiratorio
-
Dificultad respiratoria
Cuando los presentan, estos pueden ser: Esputo con sangre Dificultad respiratoria Dificultad para hacer ejercicio Hemorragias nasales Falta de aliento con el esfuerzo excesivo Dolor torácico Coloración azulada de la piel ( cianosis ) Dedos de la mano [arh.adam.com]
Presentación del caso Paciente masculino de 2 meses de edad, natural y procedente de Pasto, sin antecedentes personales ni perinatales de importancia; con cuadro clínico de una semana de evolución consistente en tos y dificultad respiratoria motivo por [elsevier.es]
Cardiovascular
-
Enfermedad vascular
vasculares (aneurismas, vasculitis, malformaciones arterio-venosas). 1-5 Existen múltiples exámenes complementarios para su estudio: 1) estudios por imágenes (ECO, TC, angioTC, CRMN) 2) procedimientos endoscópicos como la VEDA (permite descartar otras [actagastro.org]
vascular multi sistémica autosómica dominante, caracterizada por telangiectasias mucocutaneas y malformaciones arteriovenosas (MAVs) que predisponen a formación de shunts y sangrados. [colombiamedica.univalle.edu.co]
Diagnóstico
Diagnóstico anatomopatológico: Enfermedad de Rendu Osler. [sisbib.unmsm.edu.pe]
DIAGNOSTICO CLINICO • Ecocardiografía: utilizando verde de indocianina como material de contraste, se encontró que era eficaz en el diagnóstico de shunt intrapulmonar, • Si es negativo, es muy poco probable un MAVPs, se debe buscar nódulo pulmonar. • [es.slideshare.net]
[…] de la ultrasonografía, la enterografía por tomografía y la enterografía por resonancia magnética en el diagnóstico y control de la actividad de la enfermedad inflamatoria intestinal en niños. [acronline.org]
El diagnóstico de estas patologías generalmente es clínico. [scielo.org.ar]
Por lo tanto, la estrategia diagnóstica debe ser individualizada. [scielo.sa.cr]
Tratamiento
El tratamiento con fármacos que inhiben la fibrinólisis, como ácido aminocaproico o ácido tranexámico puede ser beneficioso. [msdmanuals.com]
Su gravedad aumenta con la edad y las recidivas son frecuentes pese al tratamiento (escleroterapia, láser, cirugía). [siicsalud.com]
El Mayo Clinic tiene información sobre el tratamiento de esta enfermedad. [rarediseases.info.nih.gov]
El tratamiento médico de la THH está todavía lejos de su estandarización. [gastrointestinalatlas.com]
Después del tratamiento con bevacizumab se observó una importante mejoría clínica en la oxigenación sanguínea. [colombiamedica.univalle.edu.co]
Pronóstico
Así, un ecocardiograma puso de manifiesto varios parámetros de mal pronóstico, como VD dilatado e hipocinético, con grave disfunción sistólica, dilatación de aurícula derecha (AD) e índice de excentricidad (IE) elevado. [siicsalud.com]
Expectativas (pronóstico) El pronóstico para las personas con HHT no es tan bueno como para aquellas que no padecen esta enfermedad. [arh.adam.com]
Las MAV pueden tener múltiples localizaciones difiriendo en su sintomatología, evolución y pronóstico. Las MAV de localización pélvica son un raro subtipo que es generalmente diagnosticada en mujeres de entre 30 y 50 años de edad. [iecs.org.ar]
PRONOSTICO • Los primeros reportes sugieren una alta mortalidad en los pacientes que • no se sometieron a tratamiento de PAVMs (10%). • Muerte por meningitis • Absceso cerebral • Y accidente cerebrovascular. • Los pacientes con MAVP pueden ser tratados [es.slideshare.net]
El diagnóstico, la evolución, el pronóstico y la terapéutica son diferentes en estos dos grupos de enfermedades. [scielo.org.ar]
Etiología
La ectasia biliar y su acción lítica retrasan la formación de fibrina y tejido de granulación, afectando el proceso normal de cicatrización. 1 En relación a las etiologías: en orden de frecuencia se destacan, el trauma hepático accidental o de origen [actagastro.org]
Enfermedades neurológicas de etiología conocida o desconocida.. Enfermedades por priones (TSEs-Transmissible Spongiform Encephalopathies).. [coordinaciontrasplantes.org]
Aunque su etiología es desconocida, la mayoría de los autores sugieren que la obstrucción venosa, comenzando por la vena porta, produce secundariamente estasis biliar, degeneración y necrosis de los conductos biliares lo que lleva a la formación de abscesos [posterng.netkey.at]
aunque se ha utilizado radioterapia y quimioterapia para la enfermedad metastásica.[ 19, 20 ] Sarcoma de Kaposi Características patológicas y cuadro clínico inicial El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular maligno poco frecuente vinculado con una etiología [cancer.gov]
Epidemiología
Epidemiologia La prevalencia de la HHT está con toda probabilidad subestimada, ya que el fenotipo es variable, incluso dentro de una misma familia. [asociacionhht.org]
Epidemiología La telangiectasia hemorrágica hereditaria presenta una prevalencia de un caso en 5000-8000 y se observa en todo el mundo. Su frecuencia varía según la localización pero se piensa que esto se debe a su subdiagnóstico. [scielo.sa.cr]
Tumores benignos Los tumores vasculares benignos son los siguientes: Hemangioma infantil Incidencia y epidemiología Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores vasculares benignos más comunes de la lactancia: se presentan en 4 a 5 % de los lactantes [cancer.gov]
Fisiopatología
FISIOPATOLOGIA • En general la mayoría MAVPs correlacionan con THH; estos suelen tener más de un MAVP. • Difusa, • Multilobares. • Pueden variar de tamaño y ser demasiado pequeños para ser vistos por radiografía o una angiografía. • Hasta 65 % de MAVPs [es.slideshare.net]
La fisiopatología de esta enfermedad se centra en la falta de lechos capilares entre las arteriolas y vénulas, lo que lleva al contacto directo entre estos vasos. [asociacionhht.org]
En relación a la fisiopatología, los coágulos en la vía biliar pueden seguir tres caminos: la disolución, la expulsión o la obstrucción; en esta última instancia pueden desarrollarse colangitis, colecistitis o formación posterior de litos. [actagastro.org]
[…] análisis de regresión logística se han visto que son cuatro los factores más importantes para determinar el daño hepático en los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria: edad, sexo, hemoglobina y fosfatasa alcalina elevada. 19 Debido a la fisiopatología [scielo.org.mx]
[…] incidencia del angiosarcoma es de 2 casos por millón de personas; en los Estados Unidos, cada año afecta a alrededor de 600 personas que suelen tener entre 60 y 70 años.[ 15 ] Los angiosarcomas son muy infrecuentes en los niños y no está claro si la fisiopatología [cancer.gov]
Prevención
Prevención Debido a que la HHT a menudo es genética, la prevención generalmente no es posible. La asesoría genética puede ayudar en algunos casos. Referencias Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonary vascular abnormalities. [arh.adam.com]
[…] que están sangrando y con tratamiento con estrógeno-progesterona. [2] [4] El tratamiento de las MAV pulmonares está indicado si hay dificultad para respirar (disnea), intolerancia al ejercicio, bajo nivel de oxígeno en la sangre (hipoxemia) y para la prevención [rarediseases.info.nih.gov]
[…] efecto inhibidor sobre VEGF, inhibiendo así la proliferación de células endoteliales, el crecimiento endotelial y causando la regresión de vasos existentes que aumentan la muerte celular endotelial; Se han propuesto otros mecanismos, entre ellos la prevención [colombiamedica.univalle.edu.co]
El siguiente artículo provee una revisión de las características clínicas del síndrome, discute el tamizaje y las estrategias diagnósticas, presenta las opciones terapéuticas actuales y las modalidades de prevención empleadas actualmente y el seguimiento [scielo.sa.cr]
HISTORIA SOCIAL DEL DONANTE Población de riesgo portadora de enfermedades potencialmente transmisibles con el trasplante de órganos -Evaluación del riesgo social y sexual Criterios de prevención .Hábitos sexuales (Promiscuidad, enfermedades de transmisión [coordinaciontrasplantes.org]