Presentación
• Con frecuencia el diagnóstico de la IDCV es tardío debido a la variedad de presentaciones y cuadro clínico. Kumar et al. Common variable immunodeficiency in adults: current diagnostic protocol and laboratory measures Expert Rev. Clin. [slideshare.net]
La IDCV aparece a cualquier edad después de una función aparente normal del sistema inmune, la edad de aparición de los síntomas es variable, siendo más común su presentación entre los 15 y 40 años de edad 1-3. [scielo.isciii.es]
Respiratorio
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Enfermedad pulmonar
La evidencia del uso con Inmunoglobulina subcutánea como parte del tratamiento para IDCV ha demostrado que disminuye la progresión de la enfermedad pulmonar crónica, la frecuencia de neumonía y sepsis, disminuyendo el número de hospitalizaciones y el [scielo.isciii.es]
Pulmonares • Bronquiectasias (64%) • Enfermedad pulmonar intersticial (72%) • Neumonía • “Enfermedad pulmonar intersticial con granuloma linfocítico” Autoinmunidad 25-30% • Citopenias • PTI, AHAI • EII Reumáticas • AR (FR-) • LES • Sjögren • Anemia perniciosa [slideshare.net]
Gastrointestinal
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Enteropatía
Enteropatía Gastritis Diarrea crónica (Giardiasis) CUCI/CROHNMalabsorción Hiperplasia nodular linfoide Expert Rev. Clin. Immunol. 9(10), 959–977 (2013) Dra. De Lira CRAIC Mty 24. Expert Rev. Clin. [slideshare.net]
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Diarrea crónica
Enteropatía Gastritis Diarrea crónica (Giardiasis) CUCI/CROHNMalabsorción Hiperplasia nodular linfoide Expert Rev. Clin. Immunol. 9(10), 959–977 (2013) Dra. De Lira CRAIC Mty 24. Expert Rev. Clin. [slideshare.net]
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Vómitos
Reacciones adversas a gamaglobulina intravenosa • Cefalea • Náusea • Vómito • Eritema • Ronchas • Escalofríos • Mialgias • Artralgias • Dolor abdominal • Dolor lumbar Tratamiento Ramírez-Vargas N, Arablin-Oropeza SE, Mojica-Martínez D, Yamazaki-Nakashimada [slideshare.net]
Musculoesquelético
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Mialgia
Reacciones adversas a gamaglobulina intravenosa • Cefalea • Náusea • Vómito • Eritema • Ronchas • Escalofríos • Mialgias • Artralgias • Dolor abdominal • Dolor lumbar Tratamiento Ramírez-Vargas N, Arablin-Oropeza SE, Mojica-Martínez D, Yamazaki-Nakashimada [slideshare.net]
Piel
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Alopecia
trombocitopenia autoinmunitaria, anemia hemolítica o perniciosa autoinmunitaria, LES, enfermedad de Addison, tiroiditis, AR, alopecia areata), al igual que malabsorción, una hiperplasia nodular linfoidea del tubo digestivo, inflamación granulomatosa [msdmanuals.com]
Immunol. 9(10), 959–977 (2013) Autoinmunidad Alopecia PTI Anemia hemolítica autoinmune neutropenia Anemia perniciosa Enfermedad tiroidea Enfermedad celiaca Diabetes Esclerosis múltiple Dra. De Lira CRAIC Mty 23. [slideshare.net]
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Eritema
Reacciones adversas a gamaglobulina intravenosa • Cefalea • Náusea • Vómito • Eritema • Ronchas • Escalofríos • Mialgias • Artralgias • Dolor abdominal • Dolor lumbar Tratamiento Ramírez-Vargas N, Arablin-Oropeza SE, Mojica-Martínez D, Yamazaki-Nakashimada [slideshare.net]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
[…] hemolítica o perniciosa autoinmunitaria, LES, enfermedad de Addison, tiroiditis, AR, alopecia areata), al igual que malabsorción, una hiperplasia nodular linfoidea del tubo digestivo, inflamación granulomatosa sistémica, neumonías intersticiales linfocítica, esplenomegalia [msdmanuals.com]
Allergol Immunopathol (Madr). 2013 Uso controversial • IDCV bronquiectasias 0.6 g/Kg/mes • IDCV enteropatía/esplenomegalia 0.8 g/Kg/mes Tratamiento Dr. Román CRAIC Mty 28. • Niveles séricos IGIV vs IGSC Jolles, S., et al. [slideshare.net]
Diagnóstico
Diagnóstico • Historia clínica • Estudios de laboratorio: 1. [slideshare.net]
En conclusión, el Síndrome de Inmunodeficiencia Común Variable es un trastorno de inmunodeficiencia primaria rara que representa un reto diagnóstico. [scielo.isciii.es]
Las pruebas pueden incluir análisis de sangre, espirometría (pruebas pulmonares que miden la cantidad de aire que se inhala y exhala y cuánto tiempo toma cada respiración), y pruebas de diagnóstico por la imagen (como la tomografía computarizada). [merckmanuals.com]
Tratamiento
etanercept, infliximab), corticosteroides y/u otros tratamientos para manejar las complicaciones tales como trastornos autoinmunitarios, neumonía intersticial linfoide y la inflamación de granulomas. [msdmanuals.com]
El cuadro es compatible con una Inmunodeficiencia Común Variable por lo que se inicia tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 0,4 g/kg de peso mensual con buena tolerancia. [scielo.isciii.es]
Pronóstico
• Cuando hay elevación de IgM es indicador pronóstico para infiltración linfocítica policlonal y malignidad linfoide. 2. BHC y Proteína C reactiva 3. Pruebas de función hepatica y renal. Astrid Bergbreiter and Ulrich Salzer. [slideshare.net]
Epidemiología
• Subdiagnosticada • Población general 1 : 10,000 a 1 : 50,000 • Masculino Femenino • Cualquier edad • Picos en infancia y 3ª década de vida • En México: • Inicio de los síntomas: 13 años • Diagnóstico: 19 años Epidemiología Abbott, Jordan K., and Erwin [slideshare.net]
Fisiopatología
Fisiopatología Defectos inmunológicos Inmunidad innata Distribución alterada de células dendríticas (CD) y menor cantidad en sangre periférica. [slideshare.net]
Prevención
Presentamos un caso de IDCV en una trabajadora sanitaria pretendiendo revisar los síntomas del cuadro clínico así como hacer una reflexión sobre los efectos de la prevención de riesgos para el trabajador. [scielo.isciii.es]