Presentación
Su indicación es para la profilaxis y tratamiento de hemorragias en: Hemofilia B (Deficiencia Congénita del Factor IX de la coagulación huma na) Deficiencia adquirida del Factor IX de la coagulación humana Presentacione s: Frasco ámpula con liofilizado [octapharma.mx]
Para la reconstitución y administración de Factor IX Grifols, presentaciones de 250 UI/5 ml, 500 UI/10 ml y 1000 UI/20 ml, en que el disolvente se presenta en jeringas precargadas, la preparación de la solución es la siguiente: 1. [eurekasalud.es]
Principio activo Origen Vida media eliminación Presentaciones Factor IX Plasma humano 16-28 h Berinin , Factor IX Grifols , Immunine , Octanine Factor IX Murino 15-16 h Mononine Nonacog alfa Recombinante 24 h (adultos), 16 h ( Benefix Nonacog gamma Recombinante [fisterra.com]
Presentación clínica No difiere de la observada en pacientes con déficit congénito del factor, si bien, a diferencia de la hemofilia, la hemartrosis es rara. [scielo.edu.uy]
Respiratorio
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Dificultad respiratoria
En espera de esplenectomía y posterior trasplante de médula ósea, presentó reagudización de la enfermedad de base y neumonía con insuficiencia respiratoria aguda que evolucionó a síndrome de dificultad respiratoria agudo (SDRA). [analesdepediatria.org]
Siquiátrico
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Agresión
[…] por lo menos al año de vida, cuando existe mayor movilidad y se evidencia por hemorragias en sitios de presión y apoyo, para los casos moderados y leves el diagnóstico se retrasa a veces hasta la edad adulta, al presentarse hemorragia posterior a una agresión [scielo.iics.una.py]
Neurológico
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Agitación
[…] observado con poca frecuencia reacciones de hipersensibilidad o alérgicas (las cuales pueden incluir angioedema, irritación y escozor en el lugar de inyección, escalofríos, rubor, urticaria generalizada, cefalea, eczemas, hipotensión, letargia, náuseas, agitación [farmaciasahumada.cl]
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Confusión
Aunque asumen que infraestiman los eventos adversos, los autores no pueden determinar la frecuencia de eventos tromboembólicos asociados al rFVIIa, dado el alto número de factores de confusión que intervienen, requiriéndose más estudios destinados a este [scielo.isciii.es]
Diagnóstico
Perfil Molecular diagnóstico de LAM Perfil Molecular diagnóstico de LAL Eritropatología Enzimas Intraeritrocitarios Glucosa-6-P-Deshidrogenasa Enzimas Intraeritrocitarios Piruvato Kinasa Resistencia Osmótica Eritrocitaria Test de Estabilidad Térmica Eritrocitaria [juntadeandalucia.es]
El diagnóstico se basa en análisis de coagulación, los cuales revelan un tiempo de coagulación de la sangre prolongado. El análisis específico del nivel de factor IX permite confirmar el diagnóstico. [orpha.net]
[…] e inmunológico) y el FVIII, necesarias para confirmar el diagnóstico 27 - 30. [scielo.iics.una.py]
Tratamiento regular y continuo que inicia después del comienzo de enfermedad articular documentada por examen físico e imágenes diagnósticas. [medicamentosaunclic.gov.co]
Tratamiento
Anexo-II 3602 Seguridad y eficacia de NNC0155-0000-0004 en la prevención y el tratamiento de las hemorragias en pacientes pediátricos con hemofilia A no tratados previamente. Novo Nordisk AS. [idipaz.es]
Control y seguimiento de pacientes en tratamiento con terapias anticoagulantes Pacientes en tratamiento con Acenocumarol Pacientes en tratamiento con Warfarina Pacientes en tratamiento con los nuevos anticoagulantes orales (NACO): Dabigatran/ Rivaroxaban [juntadeandalucia.es]
En caso de shock, se debe observar los estándares médicos actuales para el tratamiento de shock. [farmaciasahumada.cl]
[…] con esta enfermedad más difíciles de controlar, aquellos que desarrollan resistencias al tratamiento estándar. [infosalus.com]
Tratamiento y profilaxis de hemorragias en pacientes con Hemofilia B (deficiencia congénita del factor IX). El tratamiento se debe iniciar bajo la supervisión de un médico experimentado en el tratamiento de la hemofilia. [bagochile.cl]
Pronóstico
Sin embargo, los actuales enfoques de tratamiento permiten evitar estas complicaciones y tener pronósticos más favorables. [orpha.net]
Expectativas (pronóstico) Con tratamiento, la mayoría de las personas con hemofilia B son capaces de llevar vidas relativamente normales. Si tiene hemofilia B, debe hacerse chequeos regulares con un hematólogo. [ssl.adam.com]
INHIBIDOR DE LA VIA DEL FACTOR TISULAR EN LA SEPSIS GRAVE En algunos estudios preclínicos se observó que la administración de TFPI recombinante (Tifacogin) mejoraba el pronóstico en la sepsis. [medintensiva.org]
Etiología
En cuanto a la etiología puede ser de causa primaria o idiopática, o secundaria a una enfermedad subyacente. [scielo.edu.uy]
Aunque aproximadamente en el 50% de los casos se desconoce la etiología, las condiciones que con frecuencia se asocian al desarrollo de inhibidores adquiridos de la coagulación son el puerperio, enfermedades autoinmunitarias, reacciones a medicamentos [reumatologiaclinica.org]
El factor VIII, el que se descubrió que era deficiente en la entidad clínica reconocida como hemofilia A, de la cual se desconocía la etiología; fue descubierto en los años 1950, y se la conoce alternativamente globulina antihemofílica debido a su capacidad [es.wikipedia.org]
Epidemiología
Déficit de factor VII: epidemiología, bases moleculares, clínica y tratamiento. Haematológica. 2004; 89(1)150-154. [ Links ] 16. Martínez-Murillo C, Quintana González S. Coagulopatías hereditarias. En: Ruiz Arguelles GJ. [scielo.iics.una.py]
Fisiopatología
[…] cuarta parte de los pacientes con lupus es posible detectar anticuerpos antifosfolipídicos, básicamente anticuerpos anticardiolipínicos, anticoagulante lúpico y anti-β2 GP-1, aunque recientemente se ha descrito la importancia de otros anticuerpos en la fisiopatología [reumatologiaclinica.org]
Prevención
[…] de la TEV en pacientes sometidos a una artroplastia de rodilla o de cadera programadas (solo en Japón) Tratamiento de la TVP y la EP, y prevención de la TVP y la EP recidivantes a a Prevención del ictus y la embolia sistémica en pacientes con FANV que [thrombosisadviser.com]
Anexo-II 3602 Seguridad y eficacia de NNC0155-0000-0004 en la prevención y el tratamiento de las hemorragias en pacientes pediátricos con hemofilia A no tratados previamente. Novo Nordisk AS. [idipaz.es]
Pueden administrarse después de una hemorragia o como prevención a los sangrados (tratamiento profiláctico). [orpha.net]
[…] contactar a un profesional médico Llame a su proveedor si: Se presentan síntomas de un trastorno hemorrágico A un miembro de la familia le han diagnosticado hemofilia B Usted tiene hemofilia B y planea tener hijos; la asesoría genética está disponible Prevención [ssl.adam.com]
En consecuencia, a su diagnóstico, su tratamiento y su prevención se dedican grandes esfuerzos asistenciales y económicos. [revespcardiol.org]