Presentación
Aunque la mayoría de los recién nacidos con ARCI son bebés colodión, la presentación clínica y la gravedad de ARCI pueden variar significativamente, desde la ictiosis arlequín, la forma más grave y a menudo mortal, hasta la ictiosis lamelar (LI) y la [similarmore.es]
El asesoramiento genético es primordial para que las familias conozcan el riesgo de presentación en su descendencia. [scielo.org.mx]
Las ictiosis, presentación clínica. ^ Dermatología de Fitzpatrick en medicina general, Philip Fleckman, John J. DiGiovanna, capítulo 49. Las ictiosis, tratamiento. [cocnc.org]
Feto/Bebé Arlequín Se trata de una presentación infrecuente, impresionante, grave y en general fatal. [ictiosisarlequinae104.blogspot.com]
[…] histidina) → hidrata la piel y es fotoprotector Mutaciones en FLG → formación anormal de filagrina: Interrupción de la barrera mecánica de la piel → pérdida excesiva de agua Deficiencia de histidina → pérdida de humedad y fotoprotección Videos relevantes Presentación [lecturio.com]
Todo el sistema del cuerpo
- Dolor
Los pacientes pueden presentar prurito o dolor (secundario a la presencia de fisuras), la movilidad puede reducirse como consecuencia de la rigidez de la piel de las articulaciones, afectándose la función de barrera cutánea, lo que puede provocar una [orpha.net]
En la primera, los síntomas generales son, fiebre, escalofríos, malestar general, dolor de cabeza, dolor muscular, convulsiones y aparición de bubones. [naukas.com]
«El Diario de Coahuila, Jun 16» Buscan mitigar dolor en la piel Para que Yaretzi, de 4 años, tuviera las cremas para paliar un poco los efectos de la ictiosis laminar que sufre en su piel, sus papás muchas veces se quedaron ... [educalingo.com]
La piel suele ocasionar prurito o dolor (grietas), la movilidad puede hallarse reducida como consecuencia de la rigidez de la piel, pudiendo asimismo asociarse a una disminución de la sensibilidad como consecuencia del aumento de grosor de la piel. [techtitute.com]
Fue necesario colocar lágrimas artificiales en los ojos para mantener las córneas húmedas; se dio tratamiento para el dolor vía intravenosa. [scielo.org.mx]
- Fiebre
La paciente fue hospitalizada en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales; se encontraba inicialmente en estado de hipotermia y luego presentó fiebre (39-40 °C). Se colocó catéter umbilical para su manejo hídrico. [scielo.org.mx]
En la primera, los síntomas generales son, fiebre, escalofríos, malestar general, dolor de cabeza, dolor muscular, convulsiones y aparición de bubones. [naukas.com]
El salicilismo se manifiesta con fiebre, disnea con alcalosis respiratoria, coma e incluso la muerte. [piel-l.org]
- Cirugía
Suerte que Sam fue un artista de la medicina y de la cirugía, a pesar de los pocos recursos con los que contaba y de actuar sin ayuda. [naukas.com]
[…] ictiosis laminar congénita es un régimen de conservación que está basado en humidificación de los ojos combinada con agentes locales emulsificantes que pueden ayudar a disminuir la gravedad del ectropión.19-22 En los pocos casos que se ha realizado cirugía [1library.co]
[…] los retinoides orales, con un mejor perfil de tolerancia12.Cuidados especiales En caso de ectropión, el uso de lágrimas artificiales, lubricantes oculares y la hidratación del rostro disminuyen la xeroftalmia y la retracción palpebral, por lo que la cirugía [elsevier.es]
- Vietnamita
[…] español - alemán Ichthyose 180 millones de hablantes Traductor español - japonés 魚鱗癬 130 millones de hablantes Traductor español - coreano 어린 선 85 millones de hablantes Traductor español - javanés ichthyosis 85 millones de hablantes Traductor español - vietnamita [educalingo.com]
- Turco
85 millones de hablantes Traductor español - vietnamita ichthyosis 80 millones de hablantes Traductor español - tamil இக்தியோசிஸ் என்பது இதனுடன் 75 millones de hablantes Traductor español - maratí खरखरीत 75 millones de hablantes Traductor español - turco [educalingo.com]
Siquiátrico
- Retirado
TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS Los tratamientos habituales para las ictiosis heredadas son sintomáticos y hacen hincapié en la hidratación, la lubricación y la queratolisis (retirada de escamas). [ictiosisarlequinae104.blogspot.com]
Piel
- Alopecia
No presentaba ectropión ni alopecia cicatrizal. Las uñas eran normales y no presentaba hepatoesplenomegalia. La ictiosis lamelar (IL) es una enfermedad genética con alteración de la queratinización que se hereda en forma autonómica recesiva. [intramed.net]
Es mucho más frecuente la de tipo focal y la causada por un... obtenga más información con intolerancia al calor Alopecia Alopecia La alopecia se define como la pérdida de cabello del cuerpo. [msdmanuals.com]
La presentación clásica de la EICNS (la más diferenciable de la IL) no presenta ectropion, eclabio o alopecia, o bien son leves. [ictiosisarlequinae104.blogspot.com]
Otros hallazgos asociados incluyen: ectropión persistente, complicaciones oculares (queratitis, cicatrices corneales), distrofia ungueal, alopecia cicatricial, queratodermia palmo-plantar, retraso del desarrollo, talla baja, hipohidrosis con intolerancia [orpha.net]
Otros hallazgos asociados incluyen: ectropión persistente, complicaciones oculares, distrofia ungueal, alopecia cicatricial, queratodermia palmo-plantar, retraso en el desarrollo, baja estatura, hipohidrosis con intolerancia al calor y déficit auditivo [techtitute.com]
- Eritema
La descamación ocurre en grandes láminas, y se completa en 3 a 10 semanas; deja eritema y descamación fina; entonces mejora con rapidez el estado general. [accessmedicina.mhmedical.com]
Eritema difuso al nacimiento, vesículas, placas y escamas hiperqueratosis verrucosas. - Eritrodermia ictiosiforme no bullosa congénita. [xdoc.mx]
Presentaba escamas más finas en centro de la cara, cuello y tronco, sin eritema subyacente. El paciente manifestaba hiperqueratosis lineal de palmas y plantas. No presentaba ectropión ni alopecia cicatrizal. [intramed.net]
Síndrome IBIDS/Síndrome de TAY/Tricotiodistrofia: Los recién nacidos pueden presentarse con una membrana colodión, seguida por una disminución del eritema durante las semanas siguientes y evolución hacia una ictiosis generalizada, en general sin eritema [ictiosisarlequinae104.blogspot.com]
Con menor frecuencia, los individuos afectados presentan eritema y deformidades de las articulaciones. En aproximadamente el 90% de los casos, este proceso es debido a mutaciones en el gen TGM1. [ivami.com]
- Acné
Gernot Rassner, Rassner, 1999 2 Dermatologia En Medicina General / Dermatology in General ... ... acné, hiperpigmentación Ictiosis, hiperqueratosis, psoriasis Hiperqueratosis, descamación Xerosis, prurito, hiperqueratosis, eccema, ictiosis, psoriasis, [educalingo.com]
Siguiendo esta necesidad educativa, TECH Universidad Tecnológica ha sumado a la lista de programas el Máster en Dermatología Pediátrica y el Máster en Tratamiento del Acné. [techtitute.com]
[…] dominante tipo 2 SEQ2024 Cutis Laxa autosómica recesiva tipo 1B SEQ2025 Cutis Laxa autosómica recesiva tipo 1C SEQ2026 Cutis Laxa autosómica recesiva tipo 2A SEQ2027 Cutis Laxa autosómica recesiva tipo 2B SEQ1831 Artritis piógena, pioderma gangrenosum, acné [nimgenetics.com]
Muy pocos manifestaron sequedad de los labios, contrario a lo que vemos en pacientes que utilizan el producto para acné. [piel-l.org]
- Piel seca y escamosa
Sin embargo, en ocasiones pueden requerirse más exámenes para distinguirlo de otras enfermedades que también cursan con la piel seca y escamosa, como biopsia de la piel afectada o análisis de sangre. [aedv.fundacionpielsana.es]
La ictiosis es un grupo de trastornos de la piel. Conduce a una piel seca y con picazón que aparece escamosa, áspera y roja. Los síntomas pueden variar de leves a severos. [solofaq.com]
- Hiperpigmentación
Gernot Rassner, Rassner, 1999 2 Dermatologia En Medicina General / Dermatology in General ... ... acné, hiperpigmentación Ictiosis, hiperqueratosis, psoriasis Hiperqueratosis, descamación Xerosis, prurito, hiperqueratosis, eccema, ictiosis, psoriasis, [educalingo.com]
Diagnóstico
Métodos diagnósticos El diagnóstico se sospecha por el aspecto clínico de la piel y puede confirmarse mediante pruebas genéticas. [orpha.net]
El diagnóstico es clínico. [lecturio.com]
El diagnóstico definitivo requiere de correlación clinicopatológica. [xdoc.mx]
El diagnóstico diferencial se realiza con xerosis asociada a diátesis atópica, otras ictiosis hereditarias e ictiosis adquiridas. [elsevier.es]
Diagnóstico El diagnóstico se basa en el examen clínico del recién nacido y también en el examen histológico de una muestra de piel tomada por biopsia, abordajes que permiten distinguir la ictiosis lamelar de otras formas de ictiosis como la eritrodermia [onewarart.org]
Tratamiento
Hay un deterioro de la Calidad de Vida del paciente y su familia, y su tratamiento representa una considerable carga económica. TRATAMIENTO El manejo de un paciente con ictiosis se basa en tres puntos fundamentales: 1.-Tratamiento sintomático. [piel-l.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Tratamiento No existe un tratamiento definitivo para la ictiosis vulgar. El objetivo es evitar la resequedad excesiva, eliminar las escamas y mejorar el aspecto de la piel. [lecturio.com]
Hasta el momento, el único tratamiento disponible son los retinoides orales, fármacos derivados de la vitamina A, útiles en diversas enfermedades cutáneas, junto con los tratamientos tópicos para impedir la descamación de la piel. [elmundo.es]
Pronóstico
La ictiosis laminar tiene un pronóstico que no siempre es favorable porque, aunque no es una enfermedad fatal, persiste durante toda la vida y se ve agravada por múltiples complicaciones (por ejemplo, de tipo infeccioso). [onewarart.org]
Pronóstico El pronóstico es variable. Durante el período neonatal, existe un riesgo aumentado de sepsis y de trastornos hidroelectrolíticos. La enfermedad suele mantenerse estable durante toda la vida con exacerbaciones periódicas. [orpha.net]
Es una rara entidad hereditaria, de patrón autosómico recesivo y su pronóstico es fatal en la mayoría de los casos; los neonatos por lo general mueren en los primeros días de vida por infección o deshidratación entre otras complicaciones. [okupo.mx]
¿Cuál es el pronóstico para la ictiosis? Que es ictiosis? La ictiosis es un trastorno de la cornificación, que se caracteriza por persistentemente seco, engrosado, ‘pescado escala‘piel. [doctorhoogstra.com]
Etiología
Ictiosis © Internet Archive Book Images, No restrictions Caso de ictiosis Especialidad genética médica Aviso médico Índice 1 Etiología 2 Síntomas 3 Clases de ictiosis 4 Diagnóstico 5 Tratamiento 6 Notas y referencias 7 Enlaces externos Etiología En investigaciones [eswiki.org]
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Cuadro 170-2. 4 Malformaciones Congenitas SINÓNIMOS Eritrodermia ictiosiforme congénita no bulosa, ictiosis autosómica recesiva, ictiosis laminar eritrodérmica autosómica recesiva, ictiosis laminar no eritrodérmica autosómica recesiva [educalingo.com]
Etiología La IL es una enfermedad genéticamente heterogénea dentro de las ictiosis congénitas autosómicas recesivas (ICAR) generalmente causada por mutaciones en los genes TGM1, ABCA12, ALOX12B y NIPAL4. [orpha.net]
Su tratamiento es en gran medida de tipo clínico o sintomático, pero los avances científicos que se están llevando a cabo en relación a su etiología son muy importantes para el desarrollo de terapias génicas curativas. [revista-portalesmedicos.com]
Etiología Ictiosis vulgar hereditaria: Causada por mutaciones de pérdida de función del gen de la filagrina (FLG) Autosómico dominante Penetrancia variable Ictiosis vulgar adquirida: Enfermedades malignas asociadas: Enfermedad de Hodgkin Mieloma múltiple [lecturio.com]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Es la variante más frecuente de ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR). Su prevalencia se estima en aproximadamente 1/100.000-1/200.000 individuos. [orpha.net]
Descripción General Epidemiología La ictiosis vulgar es el trastorno de queratinización más común. Incidencia: 1 de cada 250 personas No hay predilección por etnia o sexo El 95% de los casos son hereditarios. [lecturio.com]
Algunos apósitos pueden ser la causa, especialmente los basados en: ácido nicotínico, butirofenona, triparanol. [5] [6] Epidemiología Con la excepción de la ictiosis vulgar (incidencia 1: 250-1000) y la ictiosis ligada al cromosoma X (incidencia 1: 2000 [cocnc.org]
EPIDEMIOLOGÍA (3,5) El grado de ocurrencia de la ictiosis de arlequín o síndrome de arlequín es muy bajo. Su incidencia oscila entre un caso por cada 500.000 a 1.000.000 personas en el mundo, lo que la hace una enfermedad extremadamente rara. [revista-portalesmedicos.com]
En la clasificación más reciente, a este grupo se agregó a la ictiosis arlequín (HI).3 Se dispone de datos limitados sobre la epidemiología de las ARCI. [scielo.org.mx]
Fisiopatología
Ictiosis vulgar adquirida: Enfermedades malignas asociadas: Enfermedad de Hodgkin Mieloma múltiple Linfoma cutáneo de células T Enfermedades sistémicas asociadas: Lupus eritematoso sistémico SIDA Enfermedad celíaca Enfermedad de Crohn Hipotiroidismo Fisiopatología [lecturio.com]
Prevención
Prevención lavarse la cara diariamente con un producto suave de limpieza. usar protector solar todos los días. aplicar humectante después de tomar un baño o lavarse la cara. usar agua tibia, no caliente, cuando te lavas la cara y tomas un baño. permanecer [todosloshechos.es]
Inicio precoz del tratamiento con un equipo multidisciplinario en forma de atención médica con retinoides orales, prevención de complicaciones como infecciones, atención oftalmológica y atención quirúrgica si es necesario. [igenomix.es]
[…] primordial que tienen estos neonatos de nada más nacer recibir unos cuidados sanitarios especializados debido a que se encuentran en la etapa más crítica para ellos en cuanto a la aparición de posibles complicaciones secundarias de las que tanto su prevención [revista-portalesmedicos.com]
En el caso de pacientes con afectación cutánea grave, el uso de retinoides puede ser una opción.12 Prevención de complicaciones secundarias: se deben instaurar medidas preventivas a estos RN, para evitar infecciones, deshidratación, sobrecalentamiento [scielo.org.mx]