Nevus verrugoso hiperqueratótico epidermolítico lineal: presentación de un caso. Dermatol Venez. 1998;36(3):105-108. [ Links ] 11. Moisés C, Paredes A, Risco A, Carvajal T. Nevus epidérmico verrucoso lineal: presentación de un caso. [scielo.iics.una.py]

Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal molecular está disponible para familias afectadas. Consejo genético La trasmisión es autosómica dominante, pero se ha informado de algunos casos esporádicos. [orpha.net]

El diagnóstico diferencial se realiza con ictiosis lamelar grave. [elsevier.es]

Se realiza biopsia cutánea con el fin de confirmar el diagnóstico clínico y con interés científico. [scielo.iics.una.py]

Tratamiento El tratamiento es sintomático y debe ser individualizado, ya que la efectividad y tolerancia de cada paciente es diferente. [elsevier.es]

El tratamiento con queratolíticos solo consigue mejorar el aspecto estético de las lesiones (9,10). [scielo.iics.una.py]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

Las nuevas clasificaciones tienen bases moleculares y genéticas, lo que permite entender mejor su fisiopatología y su tratamiento. CUADRO 56-1. Clasificación de los trastornos de la queratinización. [accessmedicina.mhmedical.com]

Pronóstico La esperanza de vida es normal. [orpha.net]

Su diferenciación es importante desde un punto de vista de pronóstico, ya que el liquen estriado es auto limitado, mientras que el NEVIL puede persistir indefinidamente. [scielo.iics.una.py]

Los avances en la terapia intensiva neonatal han sido claves para mejorar el pronóstico de las ictiosis congénitas severas 14. El uso de incubadoras humidificadas (50-70% de humedad) evita la inestabilidad térmica y la deshidratación hipernatrémica. [elsevier.es]

Etiología La IHCM resulta de una mutación con cambio del marco de lectura heterocigota en la sección del gen KRT1 que codifica la queratina 1 (K1). [orpha.net]

Resumen Epidemiología Su prevalencia es desconocida. Hasta la fecha se ha informado de seis familias y casos esporádicos. Descripción clínica La piel suele ser normal al nacer. [orpha.net]

Las nuevas clasificaciones tienen bases moleculares y genéticas, lo que permite entender mejor su fisiopatología y su tratamiento. CUADRO 56-1. Clasificación de los trastornos de la queratinización. [accessmedicina.mhmedical.com]