Presentación
La edad media de presentación fue de 33 meses. [revistas.ces.edu.co]
Discusión La histiocitosis de células de Langerhans es un tipo de patología poco frecuente y con un marco muy amplio de presentación clínica. [scielo.isciii.es]
El órgano más común involucrado en la HCL monosistémica es el hueso, con una lesión única en cráneo, siendo más frecuente la presentación en la niñez. [scielo.sa.cr]
La decisión de seleccionar la cirugía, quimioterapia y/o radiación como tratamiento en la histiocitosis, dependen de la extensión de las lesiones, el grado de tejido involucrado y de la presentación unifocal o multifocal (1,3). [actaodontologica.com]
La linfadenopatía indolora inespecífica acompañada de fiebre, aumento de VES y anemia leve es la forma de presentación típica. [cbseram.com]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Hepatomegalia
Linfonodos: La hepatomegalia (20% de los pacientes), esplenomegalia (30% de los pacientes) y linfoadenopatías (50% de los pacientes) son característicos del cuadro clínico.[8] Glándulas endocrinas: El eje Hipotálamo-Hipófisis comúnmente está involucrado [es.wikipedia.org]
Otras manifestaciones son hepatomegalia con lesiones sólidas o pseudoquísticas, nódulos linfáticos cervicales, diabetes insípida secundaria a la infiltración de la glándula pituitaria posterior, micronódulos centrolobulillares o quistes pulmonares, entre [cbseram.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Fiebre
La linfadenopatía indolora inespecífica acompañada de fiebre, aumento de VES y anemia leve es la forma de presentación típica. [cbseram.com]
Pueden aparecer linfadenopatías, fiebre, irritabilidad, anorexia, palidez, otitis media y anemia. [revistas.unam.mx]
Hashimoto-Pritzker es una variante congénita de la enfermedad de la HCL crónica diseminada.[6] Existen muchas antiguas clasificaciones, actualmente se reconocen tres formas de HCL:[7] La HCL provoca una respuesta inflamatoria inespecífica, la cual incluye fiebre [es.wikipedia.org]
Puede cursar con fiebre, aumento de la VSG, leucocitosis... y simular una infección. [posterng.netkey.at]
Síntomas en adultos Dolor en los huesos Dolor de pecho Tos Fiebre Molestia general, indisposición o sensación de estar enfermo ( malestar ) Aumento en la cantidad de orina Erupción Dificultad para respirar Sed y aumento en la ingesta de líquidos Pérdida [fesoce.org]
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Anemia
La linfadenopatía indolora inespecífica acompañada de fiebre, aumento de VES y anemia leve es la forma de presentación típica. [cbseram.com]
Pueden aparecer linfadenopatías, fiebre, irritabilidad, anorexia, palidez, otitis media y anemia. [revistas.unam.mx]
La anemia puede ser debida a un número de factores que no necesariamente implican infiltración a nivel de la médula ósea. [es.wikipedia.org]
Excepcionalmente puede afectar al sistema hematopoyético, causando trombocitopenia (disminución de las plaquetas) y anemia, en cuyo caso el pronóstico empeora. 8. [fundacionpielsana.es]
La afectación del sistema hematopoyético da lugar a pancitopenia, lo que provoca anemia, e infecciones frecuentes debidas a la neutropenia y trombocitopenia. [ivami.com]
Respiratorio
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Tos
Tos seca. Dolor de pecho. Médula ósea: Moretones o sangrados Fiebre. Infecciones frecuentes. ¿Te ha parecido interesante? ¡Compártelo! [medicinatv.com]
Los pacientes pueden presentar neumotórax espontáneo de repetición, tos seca, disnea, síntomas constitucionales como fiebre o pérdida de peso. [scielo.isciii.es]
En otros casos se observa, tos crónica y disnea. Menos frecuentemente se puede ver afectado el sistema nervioso y el aparato gastrointestinal. El diagnóstico se realiza por confirmación histológica a través de una biopsia tisular. [es.wikipedia.org]
Síntomas en adultos Dolor en los huesos Dolor de pecho Tos Fiebre Molestia general, indisposición o sensación de estar enfermo ( malestar ) Aumento en la cantidad de orina Erupción Dificultad para respirar Sed y aumento en la ingesta de líquidos Pérdida [fesoce.org]
Caso clínico Varón de 44 años de edad que consultó inicialmente por tos productiva matutina (expectoración blanquecina), astenia progresiva y disnea de grandes esfuerzos, de 8 meses de evolución. [elsevier.es]
Musculoesquelético
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Dolor óseo
El síntoma más frecuentemente visto ya sea en la variante unifocal o multifocal de la enfermedad, es el edema y dolor óseo. [es.wikipedia.org]
Piel
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Eccema
Otras manifestaciones de esta enfermedad pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden estar crecidos. [es.wikipedia.org]
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Xantoma
Si ninguno de estos trastornos histiocíticos primarios o un proceso inflamatorio crónico ha sido excluido, la interpretación por defecto es xantoma. [scielo.org.mx]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
Linfonodos: La hepatomegalia (20% de los pacientes), esplenomegalia (30% de los pacientes) y linfoadenopatías (50% de los pacientes) son característicos del cuadro clínico.[8] Glándulas endocrinas: El eje Hipotálamo-Hipófisis comúnmente está involucrado [es.wikipedia.org]
Requiere cinco de los siguientes ocho criterios: fiebre, esplenomegalia, citopenia de al menos dos líneas celulares, hipertrigliceridemia y/o hiperfibrinogenemia, tejido con hemofagocitosis, actividad de las células NK baja y/o ausente, hiperferritinemia [cbseram.com]
En las formas diseminadas de HCL también pueden observarse hepato y esplenomegalia, adenopatías, así como fiebre. Diagnóstico Consiste en la observación de las células de Langerhans en la biopsia o en el estudio citológico de las lesiones. [ecured.cu]
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza por confirmación histológica a través de una biopsia tisular. [es.wikipedia.org]
Benjamín Martínez, por su aporte en el diagnostico y estudio histopatológico de este caso clínico. [actaodontologica.com]
Biopsia y examen histológico Criterios diagnósticos Evaluación clínica pre-tratamiento Se recomienda la siguiente evaluación clínica solo para los pacientes con diagnóstico definitivo de HCL y para aquellos con diagnóstico presuntivo de HCL en los cuales [eurohistio.net]
Métodos diagnósticos El diagnóstico de la HCL normalmente se basa en el análisis histológico e inmunohistoquímico de los tejidos afectados. [orpha.net]
A continuación presentamos un caso clínico con el objetivo de aportar nuestra experiencia diagnóstico-terapéutica y revisar el diagnóstico diferencial de la patología intersticial pulmonar. [scielo.isciii.es]
Tratamiento
El pronóstico de las lesiones Crónicas Focales es excelente ya que todos los tratamientos son curativos y los síntomas por lo regular desaparecen en dos semanas después del tratamiento 2, 3, 4, 5, 6, 9. [actaodontologica.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Algoritmos de manejo Tratamiento local y observación cuidadosa Tratamiento Sistémico Opciones de tratamiento en caso de reactivación Seguimiento de los pacientes con LCH Consideraciones generales; Diabetes insípida; Deficiencias Hormonales; Secuelas Ortopédicas [eurohistio.net]
Las lesiones óseas pude tratarse con diferentes tratamientos, desde AINEs, curetaje hasta radioterapia según la clínica que presente. El tratamiento de la enfermedad multisistémica es más complejo. [fundacionpielsana.es]
El tratamiento se selecciona de acuerdo con el riesgo. Se han realizado muchos estudios para establecer el mejor tratamiento. [scielo.org.mx]
Pronóstico
La Histiocitosis de Células de Langerhans tiene un amplio espectro clínico, de pronóstico y gravedad de afectación. [actaodontologica.com]
El pronóstico en la enfermedad focal es muy bueno. [es.wikipedia.org]
Pronóstico El pronóstico vital normalmente no se ve afectado en las formas infantiles, excepto en casos con afectación hematológica resistente a terapias de primera elección. [orpha.net]
Excepcionalmente puede afectar al sistema hematopoyético, causando trombocitopenia (disminución de las plaquetas) y anemia, en cuyo caso el pronóstico empeora. 8. [fundacionpielsana.es]
Etiología
Etiología Aunque se ha progresado en el entendimiento de la patología de la enfermedad, la etiología sigue siendo desconocida. [orpha.net]
A pesar de las numerosas hipótesis planteadas, se desconoce la etiología de estas proliferaciones clonales. Varios estudios subrayan el papel de citocinas y moléculas de adhesión en la estimulación y diseminación de las células de Langerhans. [em-consulte.com]
La clasificación de las enfermedades intersticiales se define en función de su etiología. Pueden ser secundarias a una causa identificable o idiopáticas. [scielo.isciii.es]
La etiología de la HCL, se basa en 2 hipótesis: un desorden de tipo neoplásico o reactivo. [scielo.sa.cr]
Etiología y patogenia Se desconocen. No se ha demostrado una causa infecciosa supuestamente vírica. Tampoco se sabe si la histiocitosis de células de Langerhans es un proceso reactivo o neoplásico. [ecured.cu]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Se estima una prevalencia de 1-2/100.000. En la mayoría de casos, la enfermedad aparece durante la infancia. [orpha.net]
Epidemiología La incidencia en niños, donde ocurren más del 80% de casos, es de 1/200.000 casos por año. [ecured.cu]
Epidemiología [ editar ] HCL usualmente afecta a los niños entre 1 y 15 años, con un pico de incidencia entre 5 y 10 años. [es.wikipedia.org]
Fisiopatología
Resumen: Esta revisión contiene una clasificación sistemática de los síndromes histiocíticos, sus manifestaciones clínicas y fisiopatología con un enfoque en sus hallazgos radiológicos distintivos. [cbseram.com]
Prevención
Cabe destacar que no existen medidas de prevención, por lo que la investigación es la única vía para avanzar en el tratamiento de la histiocitosis. [superhache.com]