Presentación
Hernia diafragmática congénita tardía: presentación de un caso. Rev Pediatr Aten Primaria. 2018;20:e75-e77. [pap.es]
Hay dos formas de presentación, una forma clásica que generalmente comienza poco después del nacimiento en recién nacidos, y una presentación más leve de aparición tardía en niños pequeños, mayores o adultos. [rarediseases.info.nih.gov]
Respiratorio
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Enfermedad pulmonar
[…] es El presente artículo trata la relación que existe entre el SAHOS y algunas enfermedades que comprometen el sistema respiratorio como son la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, el asma, la tos crónica, el síndrome de hipoventilación alveolar y [es.glosbe.com]
y mediastinitis fibrosante Enfermedad pulmonar tromboembólica aguda y crónica Otras enfermedades de la circulación pulmonar: fístulas vasculares, aneurismas, drenaje pulmonar venoso anómalo, síndrome hepatopulmonar Vasculitis pulmonares Cor pulmonale [juntadeandalucia.es]
La hipoxemia no está sólo presente en los trastornos de hipoventilación alveolar, sino que también en conexión con alguna de las otras enfermedades pulmonares discutidas anteriormente, y con vivir en sitios de gran altura. [hipertensionpulmonarargentina.org]
En una revisión retrospectiva de 434 pacientes con enfermedad pulmonar terminal, incluyendo EPOC, enfermedades pulmonares intersticiales, HP primaria y Eisenmenger, la prevalencia de disfunción ventricular derecha (fracción de eyección del VD 45%), fue [scielo.conicyt.cl]
Resumen El síndrome de hipoventilación central congénita idiopático conocido como “maldición de Ondina” es una enfermedad poco frecuente caracterizada por un control anormal de la ventilación en ausencia de enfermedad pulmonar, neuromuscular, neurológica [scielo.edu.uy]
Diagnóstico
La presentación clínica, diagnóstico y manejo de estas formas tardías difiere considerablemente de las de diagnóstico neonatal, lo que supone un reto diagnóstico para el pediatra. El diagnóstico erróneo puede conllevar importante morbilidad. [pap.es]
Por ello, el diagnóstico se trata de un diagnóstico de exclusión en un paciente que presenta un cuadro de hipoventilación alveolar. [analesdepediatria.org]
La investigación diagnóstica inicial en casos de probable cardiopatía congénita se centra en los antecedentes y el examen físico. [accessmedicina.mhmedical.com]
Procesos Neumológicos Estudio diagnóstico de los grandes sindromes respiratorios Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Disnea Dolor torácico Hemoptisis Tos aguda y crónica Hipersecreción bronquial crónica Atelectasia Edema pulmonar no cardiogénico [juntadeandalucia.es]
El diagnóstico temprano es esencial para iniciar un adecuado soporte respiratorio con ventilación mecánica en las primeras etapas de la vida (3). [scielo.org.co]
Suero
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Hipercapnia
Adherencia a terapia y falta de respuesta de la hipercapnia con PP La adherencia a la terapia con presión positiva (PP) se correlaciona con la mejoría en los gases arteriales. [redalyc.org]
Destaca la hipercapnia grave en la parte basal resuelta en la fase de titulación. [scielo.org.mx]
Hipoventilación Central Alveolar, Genes, Anoxia, Hipercapnia (DeCS). [scielo.org.co]
Esta hipoventilación es secundaria a la disminución o ausencia de respuesta ventilatoria a la hipercapnia o hipoxemia. [elsevier.es]
Tratamiento
Tratamiento combinado En la actualidad, el tratamiento combinado se utiliza en la mayoría de los centros de referencia cuando en monoterapia no se alcanzan los objetivos terapéuticos. [revespcardiol.org]
[…] es Sólo se debe iniciar el tratamiento con Fentanyl-ratiopharm por un médico experimentado familiarizado con la farmacocinética de los parches transdérmicos de fentanilo y con el riesgo de hipoventilación grave en complete degradation to nutrients or [es.glosbe.com]
[…] si el nadador lo detecta rápido y sale del agua, se trata de un cuadro benigno que se cura sin secuelas, aunque puede requerir de ingreso y tratamiento específico hospitalario. [planetatriatlon.com]
El principal objetivo del tratamiento del síndrome es asegurar una buena ventilación durante la vigilia y el sueño. Muchos de estos pacientes viven una vida plena. [scielo.org.co]
El tratamiento es el del proceso subyacente, y muchos pacientes mejoran con ayuda mediante ventilación mecánica nocturna, o continua todo el día. [fundacionmapfre.org]
Pronóstico
La intervención quirúrgica es necesaria para evitar complicaciones y el pronóstico es generalmente favorable con cirugía precoz. [pap.es]
Pronóstico Conforme existe un mayor conocimiento de la entidad entre la comunidad médica, y a medida que el soporte tecnológico lo ha permitido, ha ido mejorando el pronóstico de estos pacientes 26. [analesdepediatria.org]
El pronóstico es grave, y presenta una elevada tasa de mortalidad y una dependencia de por vida a la ventilación mecánica nocturna. [enfermedades-raras.org]
El pronóstico es pobre y consiste en mejorar la evolución y en adecuar el manejo en el hogar (7). [scielo.org.co]
El pronóstico es grave, y presenta una elevada tasa de mortalidad y una dependencia de por vida de la ventilación mecánica nocturna. [orpha.net]
Etiología
DISCUSIÓN La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto simple del diafragma de etiología desconocida que permite el paso de los órganos abdominales al tórax 1. [pap.es]
Realizamos una revisión de la etiología, el mecanismo fisiopatológico, el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de Ondine. [medintensiva.org]
La etiología de la enfermedad vascular pulmonar generalmente es multifactorial. [redalyc.org]
Epidemiología
Si bien se desconoce su epidemiología, en la literatura médica existen cerca de 300 casos reportados, y su incidencia es de 1 caso por cada 200,000 recién nacidos vivos. [scielo.org.mx]
Epidemiología No existen datos oficiales acerca de la incidencia real de este trastorno, aunque en Francia se cifra la incidencia en 1 caso por 200.000 nacimientos 2. [analesdepediatria.org]
EPIDEMIOLOGÍA En el registro español de HP (REHAP) 11, la prevalencia estimada de HP severa asociada a CC es de 3,1 casos por millón de habitantes mayores de 14 años (el 16% de los pacientes del registro tienen HP asociada a CC). [revespcardiol.org]
Fisiopatología
Fisiopatología Los pacientes afectados de síndrome de Ondine presentan una alteración difusa del sistema nervioso vegetativo que se manifiesta principalmente por un déficit de sensibilidad a la hipercapnia y una sensibilidad variable a la hipoxia 3. [analesdepediatria.org]
Fisiopatología del ventrículo derecho. Rev Chil Enf Respir 2009; 25: 170-181. [ Links ] 2.- HADDAD F, HUNT S A, ROSENTHAL D N, MURPHY D J. Right ventricular function in cardiovascular disease, part I. [scielo.conicyt.cl]
Esta asociación sugiere que una neuropatía autonómica, particularmente del sistema parasimpático, está implicada en su fisiopatología 12. [medintensiva.org]
En relación a la fisiopatología, la falta de sensibilidad central a la hipercapnia e hipoxia parece responder a una falla de los mecanismos neuronales que integran los datos de los quimiorreceptores con los centros del control de la respiración. [scielo.edu.uy]
Prevención
La Fundación Argentina del Tórax Una entidad de bien público dedicada a la prevención, atención, enseñanza e investigación de las enfermedades torácicas. [fundaciontorax.org.ar]
Prevención Si bien es muy difícil poder predecir qué atleta va a desarrollar un EPIN, si sabemos cuales son los factores predisponentes y sobre ellos hay que actuar. [planetatriatlon.com]
[…] con dispositivo de alto flujo INEB Realización de prick-test cutáneos a alérgenos y prueba tuberculínica (intradermo-reacción de Mantoux) Test del sudor (iontoforesis) Ecografía torácica Ecografía venosa compresiva de miembros inferiores Servicios de prevención [juntadeandalucia.es]
Su frecuencia debe conocerse para establecer adecuadas estrategias de prevención y tratamiento. [medintensiva.org]
La obesidad y la economía de la prevención: “Fit not fat”. Hechos claves-México. Actualización 2014. Disponible en www.oecd.org/health/health-systems/Obesity-Update-2014-MEXICO_ES.pdf Olson AL, Zwillich C. The obesity hypoventilation syndrome. [redalyc.org]