Presentación
Por la presentación excepcional de esta enfermedad en el adulto y la poca cantidad de casos publicados (aproximadamente medio centenar) consideramos de interés la presentación de este caso clínico. [elsevier.es]
ARCHIVOS VENEZOLANOS DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA 2015; Vol 78 (4): 116 - 119 Sindrome de Jeune: presentación de un Caso Clínico. de una paciente portadora del Síndrome de Jeune, siendo de presentación poco frecuente y con amplio espectro clínico. [redalyc.org]
Los autores comunicaron una serie de 5 pacientes en los que la edad de presentación oscilaba entre los 45 y 67 años, mayor que en los pacientes de la serie actual (20-50 años). [scielo.isciii.es]
PRESENTACIÓN DE UN CASO Dra. Elsie Beatriz Picott Rangel *, Dra. Zulema Graciela León de Cuchiara *, Dr. José Ramón Montaigne *, Dra. María José Rendón Rodríguez **, Dr. Gustavo Andrade * * Hospital Dr. [conganat.cim.es]
Hipoplasia pulmonar en el adulto: embriología, presentación clínica y métodos diagnósticos. Experiencia propia y revisión de la literatura. Arch. Bronconeumol 1998; 34 (1): 48-51. [conganat.org]
Todo el sistema del cuerpo
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Coartación aórtica
Clínicamente se presenta por infecciones repetidas, hemoptisis, síntomas vagos como ahogos, cansancio fácil, dedos hipocráticos, etc. o por la pesquisa de un soplo dorsal semejante al de una coartación aórtica, dado por la circulación anómala. [scielo.conicyt.cl]
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Caídas
El obstáculo de las rutas de la aviación es causado por fluidos corporales, edema, broncoespasmo, caída de la ruta de la aviación y traqueobroncomalacia. Evolutivamente hay bronquiolitis exudativa y obliterante fibroevolutivo. [superatuenfermedad.com]
Respiratorio
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Tos
Examen Funcional General (positivos): Cefaleas con EA, disnea a medianos y pequeños esfuerzos, tos con expectoración mucopurulenta, hemoptisis y dolor en hemitórax izquierdo. [conganat.cim.es]
Quistes múltiples : Tos- Fiebre -Expectoración fétida-Hemoptisis. Quistes a tensión : Disnea-Dolor torácico-Cianosis-Sobrecarga cardíaca. [monografias.com]
Caso 3 : Mujer de 50 años que consultó por presentar desde un año antes episodios repetidos de tos, disnea y sibilantes. [scielo.isciii.es]
Los últimos 3 meses presentó exacerbación de su tos y expectoración purulenta, con esputos hemoptoicos durante 3 días. El estudio funcional pulmonar fue normal. [elsevier.es]
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Tos crónica
La sintomatología más frecuente fue la respiratoria (tos crónica, disminución de tolerancia al ejercicio e infección recurrente de las vías respiratorias) y progresión de disnea de grandes a medianos esfuerzos en el 90% de los casos. [revespcardiol.org]
Pronóstico : Malo: Si hay infección recurrente y tos crónica. Afección Derecha: Dos veces peor que la izquierda por: Propicia y se asocia a otras malformaciones congénitas. [monografias.com]
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Estertores
Al examen físico: Auscultación: MV disminuído, estertores finos por compresión Percusión: Hipersonoridad-Vacíos. Submatidez o matidez-Llenos. [monografias.com]
A la auscultación aparecía un soplo sistólico en foco mitral así como disminución del murmullo vesicular en el hemitórax izquierdo y estertores crepitantes en ambas bases pulmonares. [scielo.isciii.es]
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Hipoplasia y displasia pulmonar
Hipoplasia y displasia pulmonar La displasia broncopulmonar (DBP) puede ser soportada por niños con problemas pulmonares confusos, por ejemplo, SDR, y adicionalmente pequeños recién nacidos prematuros que requieren oxígeno y tratamiento con ventilador [superatuenfermedad.com]
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Ortopnea
Caso 4 : Varón de 30 años de edad que consultó por presentar disnea de reposo y ortopnea en el contexto de una infección de vías respiratorias. [scielo.isciii.es]
Cardiovascular
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Cianosis
Diagnóstico: Clínico : En RN y lactantes: Dificultad respiratoria progresivaTos-Disnea-Cianosis-Dolor Torácico. Quistes múltiples : Tos- Fiebre -Expectoración fétida-Hemoptisis. Quistes a tensión : Disnea-Dolor torácico-Cianosis-Sobrecarga cardíaca. [monografias.com]
Un mes antes de su ingreso, la cianosis y la disnea se hicieron más importantes por lo que fue referido a este hospital. [scielo.org.mx]
Dependiendo del tamaño de la fístula puede presentarse clínicamente con disnea, cianosis, dedos hipocráticos o grados variables de hemoptisis. [scielo.conicyt.cl]
Siquiátrico
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Agresión
Cuando la agresión acontece durante el estadio seudoglandular ocasiona una hipoplasia pulmonar, con reducción de las divisiones bronquiales, la complejidad acinar y la vascularización pulmonar, tal como se observa en nuestro paciente 3. [elsevier.es]
Cuando la agresión acontece durante el estadio pseudoglandular ocasiona una hipoplasia pulmonar, con reducción de las divisiones bronquiales, la complejidad acinar y la vascularización pulmonar, tal como se observa en los pacientes de la serie de Rubio [conganat.cim.es]
Cuando la agresión acontece durante el estadio pseudoglandular ocasiona una hipoplasia pulmonar, con reducción de las divisiones bronquiales, la complejidad acinar y la vascularización pulmonar, tal como se observa en los pacientes de la serie actual. [scielo.isciii.es]
Musculoesquelético
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Escápula alada
Presenta el signo de Sprengel (escápula alada) ( fig. 2 ). El brazo izquierdo tiene un acortamiento de 1 cn, la mano izquierda es más pequeña que la derecha, pero con fuerza y tono normales. El resto de la exploración no presenta alteraciones. [analesdepediatria.org]
Piel
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Uñas amarillas
amarillas Síndrome de Turner Síndrome de Noonan Síndrome de Down Asociada a trauma perinatal (en contexto de malformación linfática) Idiopática II. [scielo.conicyt.cl]
Diagnóstico
La TC torácica fue la exploración que permitió el diagnóstico en los casos II y III. [scielo.isciii.es]
Hipoplasia pulmonar en el adulto: embriología, presentación clínica y métodos diagnósticos. Experiencia propia y revisión de la literatura. [elsevier.es]
Diagnóstico diferencial: Quiste Broncogénico. Carcinoma cavitado. Infarto pulmonar. Bronquiectasias quísticas. Nocardiosis. Actinomicosis. [monografias.com]
El diagnóstico diferencial debe hacerse con una hernia diafragmática, con neumotórax, secuestro pulmonar, etc. [scielo.conicyt.cl]
Palabras claves : Síndrome de Meckel-Gruber, diagnóstico prenatal, anomalía letal. [scielo.org.bo]
Rayos X
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Atelectasia
La conclusión diferencial debe construirse con formas que puedan ajustar el volumen del hemitórax influido y que proporcionen una expansión en el grosor: atelectasia obstructiva (por impedimento endobronquial) o atelectasia no obstructiva (atelectasia [superatuenfermedad.com]
Rx tórax (caso 4): atelectasia pulmón izquierdo. En la tabla I están resumidos los datos clínicos de los pacientes, así como los resultados de las pruebas funcionales respiratorias. [scielo.isciii.es]
Atelectasia en pulmón homolateral. Fluoroscopia: Lóbulo en permanente insuflación. Broncoscopia: Descarta obstrucción bronquial y/o cuerpo extraño. TAC: Demuestra naturaleza de la lesión. Revela obstrucción bronquial.. [monografias.com]
El mantenimiento de la aspiración gástrica evita la distensión visceral disminuyendo la formación de atelectasias. [scielo.edu.uy]
Tratamiento
[…] a cabo este tratamiento. [superatuenfermedad.com]
Opciones de tratamiento El objetivo más importante de cualquier tratamiento para las malformaciones de la mano es ayudar a un niño a desempeñarse del modo más independiente posible. [healthychildren.org]
El tratamiento de elección corresponde a la extirpación quirúrgica del segmento o lóbulo afectado, ya que tiene mejor pronóstico que el tratamiento conservador con embolizaciones. [scielo.conicyt.cl]
Tratamiento : Resección lobar precoz. (7,8,9,10) Quistes Pulmonares Congénitos Definición: Se le denomina también Enfermedad Quística del Pulmón. [monografias.com]
Pronóstico
Valores mayores de 1,7 se asocian a un buen pronóstico. [scielo.edu.uy]
La enfermedad unilateral que no se asocia a hidrops es de buen pronóstico. [medwave.cl]
Cuando el diagnóstico de la malformación se hace en forma antenatal, el pronóstico depende fundamentalmente de la aparición de hidrops. [scielo.conicyt.cl]
Hipoplasia e hipertensión pulmonar en un síndrome de Down: valoración pronostica mediante la biopsia pulmonar. Rev Esp Cardiol 1989; 42: 348-50. [ Links ] 13. Fontaiña M, Solar A, Pereira S, Goyanes V, Sirvent J, Rodríguez G. [scielo.isciii.es]
Etiología
Su etiología no está clara mente documentada hasta la fecha. [scielo.conicyt.cl]
Etiología y factores de riesgo Las anomalías congénitas tienen diferentes etiologías, las que pueden dividirse en 4 subgrupos ver Tabla II: Genéticas 12-15% (anomalías cromosómicas y mutaciones genéticas) Factores ambientales 7-10% Multifactoriales 20 [medwave.cl]
[Inicio] ENFERMEDAD QUÍSTICA LOCALIZADA Es una alteración poco frecuente y de etiología desconocida. Se ha descrito como una alteración multiquística unilateral afectando sólo parte del riñón. [kidneypathology.com]
Se conocen casos de resolución espontánea en casos de tapón mucoso. (4,5,8,9) Malformación Adenomatoide Quística Etiología: desconocida Definición: Masa de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo anómalo y crecimiento desorganizado de estructuras [monografias.com]
Epidemiología
Epidemiología: 90% se presenta en el período perinatal. 70% durante la 1ª semana de vida. [monografias.com]
Fisiopatología
Conceptos nuevos en la fisiopatología de la hernia diafragmática congénita. Clínicas de perinatología 1996; 4: 805-6. [ Links ] 14. Soto C. [scielo.edu.uy]
Prevención
La TC torácica rutinaria cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas, mejorando el pronóstico de los enfermos. [scielo.isciii.es]
También se profundiza en la incidencia, etiología y factores de riesgo de las malformaciones congénitas, se describe la importancia y características del diagnóstico prenatal y de la prevención por medio de la suplementación de ácido fólico en la dieta [medwave.cl]