Presentación
Hemangiomatosis diseminada; una presentación poco frecuente Rev Med Hosp Gen Mex 2010; 73(4) : 237-240 Resumen La hemangiomatosis diseminada está asociada a lesiones hemangiomatosas en órganos internos. [imbiomed.com.mx]
Presentación del caso Mujer de 19 años de edad que desde los tres meses de edad presenta lesiones hemangiomatosas generalizadas. [elsevier.es]
Presentación de un caso y revisión de la literatura Rev Mex Pediatr 2000; 67(6) : 270-273. [imbiomed.com]
A pesar de que la forma de presentación abdominal más común es la de visceromegalia aislada, la presencia de granulomas se puede encontrar hasta en un 15% de los casos. [posterng.netkey.at]
La forma más frecuente es el hemangioma infantil, el cuál se diferencia de las malformaciones vasculares por su presentación clínica y sobre todo por su historia natural (Tabla 2). Tabla 1. [fundacionpielsana.es]
Gastrointestinal
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Hematemesis
A los 18 días de vida presentó hematemesis, y fue manejado con multivitamínico y cisaprida. [scielo.org.mx]
Cardiovascular
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Enfermedad vascular
Poliarteritis Nodosa (Periarteritis nudosa, Poliarteritis nudosa): grave enfermedad vascular en la que se inflaman y dañan las arterias medianas y pequeñas. 1.4.2. Infección por VIH 1.4.3. [hipertension-pulmonar.org]
Diagnóstico
El diagnóstico es clínico y se corrobora por estudios de imagen para valorar la afección visceral. 4 Tradicionalmente, el tratamiento de estos pacientes ha consistido en el empleo de esteroides, alfa interferón, vincristina y ciclofosfamida. [elsevier.es]
Esta evolución nos hizo replantear el diagnóstico de CMTC versus CMF asociada con malformaciones vasculares. [opnaccs.com]
La imagen por resonancia magnética (MRI) es diagnóstica cuando el diagnóstico es incierto o cuando un estudio seriado es imposible. Se sospecha afección visceral si hay más de tres lesiones cutáneas. [accessmedicina.mhmedical.com]
La clasificación clinicorradiológica e histopatológica de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) es indispensable para el diagnóstico y el tratamiento de estos pacientes. [em-consulte.com]
[…] en definitiva el que permita llegar al diagnóstico. [scielo.edu.uy]
Tratamiento
Inicialmente recibió tratamiento con cinco millones de unidades de interferón dos veces por semana, inicialmente programada para 45 días, y prednisona 40 mg vía oral (VO) cada 24 horas. [elsevier.es]
El tratamiento es con base en esteroides; se han utilizado agentes quimioterapéuticos como vincristina y ciclofosfamida. La talidomida puede ser útil al inhibir la angiogénesis. [imbiomed.com.mx]
Sin embargo, con un tratamiento adecuado, la mortalidad se reduce a 27%. 7 El tratamiento está enfocado en evitar los efectos adversos y las complicaciones. [scielo.org.mx]
En estos casos la indicación de tratamiento es inme- diata. [youscribe.com]
Tratamiento de los tumores vasculares infantiles La mayoría de los hemangiomas (80–90%) no va a requerir tratamiento 3,7,8,87. [analesdepediatria.org]
Pronóstico
Discusión El pronóstico de la hemangiomatosis diseminada es grave, con una tasa de mortalidad alta: de 50% a 95%. [elsevier.es]
IMPLICACIONES PRONÓSTICAS Bakhtiari y colaboradores evaluaron la utilidad del puntaje diagnóstico de CID como marcador global de pronóstico en pacientes críticamente enfermos. [scielo.org.co]
Estos tratamientos consiguen un control local de la enfermedad, que puede permanecer así estable durante largo tiempo PRONÓSTICO Y TASAS DE SUPERVIVENCIA El pronóstico o esperanza de vida después de ser tratado de metástasis hepáticas va a depender fundamentalmente [iqlacy.com]
La afectación visceral puede conferir un mal pronóstico a los niños afectos. [scielo.isciii.es]
Su pronóstico es excelente en la mayor parte de las lesiones. La mayoría son menores de 5 cm., cuando miden más de 5 cm se consideran gigantes y pueden tener algún potencial de presentar síntomas o compücaciones 5. [revistasbolivianas.org.bo]
Etiología
Conflicto de intereses: Ninguno. a cutis marmorata fisiológica (CMF) es una anomalía vascular congénita de etiología desconocida. [opnaccs.com]
Existen también casos menos frecuentes de patología inflamatoria como la sarcoidosis, enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida y probable naturaleza autoinmune. [posterng.netkey.at]
Diagnóstico clínico: adolescente de 12 años; neumonía extensa bilateral comunitaria a patógeno no identificado con insuficiencia respiratoria grave y derrame bilateral hemático no purulento de etiología no determinada. Sangrado pulmonar masivo. [scielo.edu.uy]
No se realizan sistemáticamente Rara vez biopsia Evitar técnicas invasivas en lo posible INTRODUCCIÓN ECO Doppler, RMN, Angio RM, TAC Angiografía: Si se pretende diagnosticar y embolizar Estudio de coagulación si riesgo de CIDLa etiología de las anomalías [youscribe.com]
Mulliken Gastrointestinal manifestations of vascular anomalies in childhood: Varied etiologies require multiple therapeutic modalities J Pediatr Surg, 33 (1998), pp. 1163-1167 [52] P.E. Burrows, J. Dubois, A. [analesdepediatria.org]
Epidemiología
EPIDEMIOLOGÍA Por tratarse de un fenómeno secundario, la epidemiología y las características sociodemográficas de los individuos con CID son las mismas de los trastornos patológicos de base que favorecen su aparición. 4 Por ejemplo, se calcula que en [scielo.org.co]
Por lo tanto, a pesar de poder presentarse como múltiples nódulos hepáticos y con realce vascular, la epidemiología no fortalece esa hipótesis. [scielo.br]
Fisiopatología
En los informes de caso y en series pequeñas de casos informan las mejores respuestas con ciclofosfamida. 5 Debido a la fisiopatología, pueden utilizarse agentes anti-angiogénicos como la talidomida, que posee actividad anti-angiogénica más potente, 6 [elsevier.es]
FISIOPATOLOGÍA Pese a la gran cantidad de posibles causas de CID, todas tienen en común un esquema similar de patogénesis con cuatro puntos principales: 9 1. [scielo.org.co]
Aunque se desconoce la fisiopatología exacta del crecimiento y de la involución de los HI, parece que durante la fase proliferativa se forman acúmulos densos de células endoteliales que forman pequeños capilares. [analesdepediatria.org]
Prevención
Respecto al Hemangioma Hepático gigante se dan todas las medidas de prevención y control estricto para observación rigurosa. [revistasbolivianas.org.bo]