Presentación
El pronóstico depende de la cronicidad de las lesiones y el alcance de las complicaciones (gravedad de la forma de presentación y asociación con el síndrome de Kasabach-Merritt). [orpha.net]
Además, se menciona la terapéutica exitosa mediante la extirpación quirúrgica de la lesión solitaria en casos de esta presentación. [scielo.org.pe]
Entre los pacientes sintomáticos el dolor en hipocondrio derecho (48,6%), la hepatomegalia (20,4%) y la repercusión general (15,6%) son las formas más frecuentes de presentación. [scielo.edu.uy]
Materiales y métodos: Se presentan tres casos de HEE óseo con diferente forma de presentación y tratamiento. Resultados: Se presentaron casos de hemangioendotelioma epitelioide óseo con diferentes formas de presentación, evolución y tratamiento. [revista.slaot.org]
Debido a la agresiva presentación de la enfermedad en esta etapa, se recomendó quimioterapia con "MAID" modificada (mesna, epirubicina, isofosfamida, y dacarbacina), planeada en ciclos cada 28 días. [scielo.sa.cr]
Diagnóstico
Los diagnósticos diferenciales incluyen el sarcoma de Kaposi y el angioma en penacho. [orpha.net]
Se llegó, pues, al diagnóstico final de HEE pulmonar. Como la TC realizada 6 meses después del diagnóstico no reveló cambios significativos en el tamaño de los nódulos, se decidió adoptar una actitud conservadora. [archbronconeumol.org]
Las pruebas de imagen no permiten en la mayoría de los casos establecer el diagnóstico definitivo, siendo etiquetado inicialmente como metástasis hepáticas; es necesario el estudio anatomopatológico para lograr el diagnostico de certeza. [elsevier.es]
El principal diagnóstico diferencial son las metástasis hepáticas. El curso evolutivo es variable e imprevisible, con una mortalidad posterior al diagnóstico de hasta el 50% de los pacientes. [scielo.org.pe]
En suma: el HE debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de una tumoración hepática en estudio. [scielo.edu.uy]
Tratamiento
El tratamiento depende de la forma de presentación clínica de la enfermedad: el tratamiento de las formas cutáneas no complicadas difiere del de las formas asociadas con el síndrome de Kasabach-Merritt. [orpha.net]
Subrayamos la rareza del tumor, su presentación como lesión hepática única y la indicación de tratamiento quirúrgico. [elsevier.es]
El tratamiento con interferón alfa tampoco ha mostrado resultados satisfactorios( 12 ). El tratamiento electivo es la cirugía. [scielo.edu.uy]
En segundo lugar está el hecho de considerar que el tratamiento que hay que efectuar implicaría efectos colaterales graves sin que exista una evidencia fuerte de que la evolución de la enfermedad esté influida de forma determinante por este tratamiento [analesdepediatria.org]
Por último, también existe cierta experiencia con el tratamiento con inhibidores tirosin-kinasa dirigidos contra VEGFR. [scielo.isciii.es]
Pronóstico
El pronóstico depende de la cronicidad de las lesiones y el alcance de las complicaciones (gravedad de la forma de presentación y asociación con el síndrome de Kasabach-Merritt). [orpha.net]
El HEE se considerará, por lo tanto, un tumor de malignidad intermedia y pronóstico incierto. [archbronconeumol.org]
El pronóstico es incierto, con una variabilidad significativa en función de la localización y de otras características del tumor. [scielo.isciii.es]
Resumen Se trata de una entidad infrecuente, de curso clínico y pronóstico impredecibles, con un potencial letal difícil de prever. [medes.com]
Etiología
Su etiología es desconocida. [orpha.net]
Se trata de un tumor de etiología desconocida, probablemente vinculado a factores genéticos, hormonales, virales y tóxicos( 3 ). [scielo.edu.uy]
Director: El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es un tumor poco frecuente, de etiología desconocida de origen vascular y de malignidad intermedia. Fue descrito por Weiss y Enzinger en 1982 (1). [scielo.isciii.es]
Descrita por primera vez como lesión hepática en 1984 (1), su etiología es desconocida, presentando una sintomatología inespecífica. [scielo.org.pe]
Su etiología es desconocida, diagnosticándose el 60% de los casos en mujeres, en la cuarta década de la vida 1,4,8. [elsevier.es]