Presentación
El VHL es poco probable en vista de la edad de presentación y la ausencia de lesiones retinianas y abdominales en la tamización inicial. [scielo.conicyt.cl]
El 70% restante se presenta de forma espontánea y solo un 5% de estas neoplasias son múltiples, porcentaje que es aún menor cuando se trata de presentación supratentorial (2, 3). [conganat.org]
La edad promedio de presentación fue de 41 años. El primer paciente fue intervenido hace 20 años, y el último, ocho meses. El 83% eran lesiones únicas, y el 17%, múltiples ligadas al síndrome de Von Hippel-Lindau. [neurologia.com]
8 al 12% de las neoplasias. [ 2 ] Las lesiones esporádicas son más frecuentes (75-80%), suelen ser grandes, únicas y se presentan entre los 30 y 65 años de edad, mientras que las asociadas a síndrome de VHL (20-25%) son múltiples, más pequeñas y de presentación [es.wikipedia.org]
Todo el sistema del cuerpo
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Esplenectomía
Los eventos isquémicos cerebrales han sido reportados como complicación de esplenectomía por trombocitosis secundaria 12 y explican muy posiblemente el descenlace fatal de este paciente. [scielo.conicyt.cl]
Piel
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Púrpura
Es llevado a estudio de médula ósea (mielograma, biopsia, cariotipo) todos normales y con sospecha de púrpura trombócitopenica inmune (PTI) se indicó glucocorticoides (hidrocortisona 50 mg c/6 h por 2 días, dexametasona 4 mg c/6 h por 10 días) sin respuesta [scielo.conicyt.cl]
Neurológico
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Ataxia
Los hemangioblastomas del cerebelo generalmente se desarrollan en la tercera década junto con hipertensión intracraneal, y ataxia. [ivami.com]
En su evolución presenta ataxia y lateropulsión derecha. Una semana previo a su ingreso presenta endoforia derecha, diplopia y postración en cama por vértigo intenso. [scielo.conicyt.cl]
Como complicaciones postoperatorias, dos pacientes presentaron ataxia (con mejoría al cabo de 3 meses), y un paciente presentó una fístula de LCR, la cual se solucionó con un drenaje espinal externo. [ncbi.nlm.nih.gov]
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Temblor
caída y trastornos motores, generalmente contracturas y sacudidas rítmicas) aparente, palidez, bradicardia (latido cardíaco inusualmente lento), hematuria (presencia de sangre en la orina) indolora, disartria (dificultad para articular palabras) y temblor [enfermedades-raras.org]
Diagnóstico
El diagnóstico se presenta en la niñez y muy infrecuentemente en el adulto lo que explica retrasos para el diagnóstico y tratamiento adecuados en estos 15-17. [scielo.conicyt.cl]
DIAGNOSTICO TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA aparece como una hipodensidad, con un nódulo isodenso que presenta un realce nodular homogéneo tras la administración de contraste. la tumoración se acompaña de edema perilesional y con frecuencia se observa hidrocefalia [es.slideshare.net]
A medida que el diagnóstico es más tardío, el acceso resulta más complicado y el riesgo de la intervención quirúrgica es mayor. [ivami.com]
El diagnóstico preoperatorio es difícil. [conganat.org]
La mejoría en las técnicas diagnósticas permite un diagnóstico temprano de estas lesiones, aún en aquellas de pequeño tamaño. El diagnóstico diferencial de las lesiones de la fosa posterior incluye: A. [posterng.netkey.at]
Suero
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Trombocitosis
Los eventos isquémicos cerebrales han sido reportados como complicación de esplenectomía por trombocitosis secundaria 12 y explican muy posiblemente el descenlace fatal de este paciente. [scielo.conicyt.cl]
Tratamiento
Caso clínico: Se expone la experiencia en el tratamiento endovascular de una paciente con un hemangioblastoma cerebeloso, destacando las consideraciones técnicas y los materiales necesarios para lograr una embolización exitosa. [imbiomed.com]
• Extirpación quirúrgica • Si existe hidrocefalia, se debe proceder previamente al drenaje ventricular TRATAMIENTO 8. PACIENTE 9. GRACIAS [es.slideshare.net]
El diagnóstico se presenta en la niñez y muy infrecuentemente en el adulto lo que explica retrasos para el diagnóstico y tratamiento adecuados en estos 15-17. [scielo.conicyt.cl]
[…] y pronóstico [ editar ] El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica del tumor. [es.wikipedia.org]
Pronóstico
Son tumores potencialmente curables: después del vaciamiento del quiste y la exéresis del nódulo mural, el pronóstico es generalmente favorable. [ 1 ] [ 7 ] Las personas con síndrome de VHL tienen un pronóstico más sombrío que quienes presentan un único [es.wikipedia.org]
La detección temprana de tumores secundarios asociados al VHL se relaciona con un mejor pronóstico vital 2,3. [scielo.isciii.es]
Epidemiología
[ 8 ] La localización supratentorial es sumamente rara y dificulta el diagnóstico preoperatorio debido a la baja sospecha clínico-radiológica. [ 9 ] La afectación meníngea es excepcional, encontrándose pocos casos descritos en la literatura. [ 2 ] Epidemiología [es.wikipedia.org]
Prevención
Actualmente se considera que el tratamiento más eficaz es la prevención de complicaciones relacionadas con crecimientos tumorales. [enfermedades-raras.org]