Presentación
Pueden asociar convulsiones gelásticas, pero esta presentación es independiente de la pubertad precoz. [scielo.sa.cr]
60 CARTAS CIENTÍFICAS a Servicio de Pediatría, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, Espa na b Servicio de Análisis Clínicos-CBD, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, Espa na Formas de presentación clínica del hamartoma [kundoc.com]
Forma de presentación ( tabla 1 ) La edad de inicio de los síntomas fue muy variable: desde los primeros días de vida en 2 pacientes de la serien hasta los 6 años en el paciente en el cual el hamartoma fue un hallazgo casual tras realizar una resonancia [elsevier.es]
Su presentación en imagen por RM depende de la proporción de los tejidos incluidos en la lesión, apareciendo el componente fibroso como áreas de baja intensidad de señal en secuencias potenciadas en T1 y T2 y de aumento de señal si se trata de componente [posterng.netkey.at]
1 14 1 positivos 30 0 0 0 0 positivos 10 6 0 3 1 1 3 1 0 positivo 3 2 1 positivo * Neg:negativos Pos:positivos De las pacientes del sexo femenino con PPC, un grupo de ellas (12 de 30) tuvieron un asistencia irregular a sus consultas y se observó la presentación [sisbib.unmsm.edu.pe]
Todo el sistema del cuerpo
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Pubertad precoz
Es esencial conocer si existe algún familiar con ambigüedad genital (hiperplasia suprarrenal congénita) o si hay historia familiar positiva de pubertad precoz que podría sugerir casos familiares de pubertad precoz central o pubertad precoz familiar masculina [scielo.sa.cr]
Hamartoma hipotalámico un caso clínico de pubertad precoz Cuad. [imbiomed.com.mx]
El cribado de pubertad precoz fue negativo. [analesdepediatria.org]
La pubertad precoz relacionada al hamartoma tiene las características hormonales propias de la pubertad precoz verdadera, en cuanto al patrón secretor pulsátil espontáneo de LH como a su respuesta de tipo puberal ante la administración de GnRH 2 - 4. [scielo.conicyt.cl]
Neurológico
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Convulsión
El tamaño del HH se relaciona con la ocurrencia de convulsiones; en una revisión de 56 casos 1, 2, 4, 5, 9, 11 16 de 38 (42%) con un HH 10 mm presentaron convulsiones; ello no ocurrió en ninguno de los 18 casos con lesiones 19 que los hamartomas voluminosos [scielo.conicyt.cl]
La paciente pudo regresar a casa al día siguiente, continuar con sus clases y mantenerse libre de convulsiones. [nicklauschildrens.org]
Pueden asociar convulsiones gelásticas, pero esta presentación es independiente de la pubertad precoz. [scielo.sa.cr]
A diferencia de la mayoría de estos tumores, un hamartoma hipotalámico es sintomático, sino que con más frecuencia causa convulsiones gelastic, y puede causar problemas visuales, las incautaciones de otros trastornos asociados con enfermedades rabia hipotálamo [eusalud.uninet.edu]
Diagnóstico
El ultrasonido pélvico es un arma muy útil en la evaluación diagnóstica en niñas con pubertad precoz central. Los volúmenes de ovarios y útero son parámetros diagnósticos de importancia. [scielo.sa.cr]
[…] resultados a un año del diagnostico inicial. [imbiomed.com.mx]
El diagnóstico definitivo dependía del estudio anatomopatológico de la lesión. [scielo.conicyt.cl]
Una paciente tenía un diagnóstico previo de neurofibromatosis tipo 1. [elsevier.es]
El diagnóstico lo establece la RM, que objetiva lesión isointensa, sin captación de contraste en zona hipotalámica. [analesdepediatria.org]
Tratamiento
El tratamiento con análogos de GnRH es altamente eficaz 4. [analesdepediatria.org]
El Programa de Epilepsia del Instituto del Cerebro, fundado en 1980, es un líder internacional en el diagnóstico y el tratamiento médico y quirúrgico de la epilepsia pediátrica, ofreciendo opciones de tratamiento disponibles solo en un puñado de centros [nicklauschildrens.org]
El tratamiento con análogos de GnRH es altamente eficaz4. [kundoc.com]
Es importante identificar a los niños en los cuales el tratamiento es necesario y apropiado. [scielo.sa.cr]
La epilepsia asociada al hamartoma hipotalámico es característicamente refractaria al tratamiento con fármacos antiepilépticos. [elsevier.es]
Pronóstico
El pronóstico respecto del control de las convulsiones es poco alentador, pudiendo existir deterioro neurocognoscitivo particularmente en los pacientes que evolucionan a síndromes epilépticos generalizados 19, 21. [scielo.conicyt.cl]
Es necesario un correcto y temprano diagnóstico para un adecuado pronóstico en términos de progresión de la pubertad, crecimiento, desarrollo de la función reproductiva y ajuste psicosocial. [scielo.sa.cr]
Pronóstico Los Hamartomas, aunque generalmente son formaciones benignas, pueden causar problemas debido a su ubicación. [eusalud.uninet.edu]
Edad ósea (EO) de 12 años (pronóstico de talla adulta de 155,9 cm). [scielo.org.ar]
El tratamiento de elección es quirúrgico y tiene excelente pronóstico siendo rara su transformación maligna. [posterng.netkey.at]
Etiología
Etiología y control de crisis: El control de crisis post-operatorio en cirugías curativas, varía según la etiología y localización de la lesión, así como la buena determinación del área epileptógena involucrada. [scielo.org.pe]
Las crisis gelásticas en niños con PPV son altamente sugerentes de HH y son menos comunes en otras etiologías tumorales como gliomas hipotalámicos, ganglioneuromas, ependimomas o astrocitomas 3, 10, 18. [scielo.conicyt.cl]
In the conclusion on elderly, this type of seizure occurs by different etiologies and no only by hypothalamic hamartoma. KEY WORDS : Epilepsies Partial, Epilepsy Temporal Lobe (MeSH). [scielo.org.co]
Hamartomas s: lesiones malformativas del tuber cinereum de etiología desconocida que constituyen una causa poco frecuente de epilepsia. astrocitoma Tumor astrocitario situado en el hipotálamo. astrocitoma maligno ... [es.mimi.hu]
Causas e incidencia La etiología de la pubertad precoz es diversa y es importante conocerla para la estrategia diagnóstica y de tratamiento. [scielo.sa.cr]
Epidemiología
Palabras claves: Pubertad precoz, Epidemiología. Cuadro clínico. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Epidemiología de la epilepsia resistente en niños Un estudio del año 2006 reportó 144 niños con epilepsia recién diagnosticada y con un seguimiento de 37 años (15), este mostró que el 67% tiene un excelente pronóstico con remisión total de sus crisis, [scielo.org.pe]
Fisiopatología
Dicha evaluación requiere un conocimiento detallado de la anatomía, embriología, fisiopatología y características normales de la señal de la glándula pituitaria y las estructuras circundantes con el fin de caracterizar adecuadamente las anomalías. [cbseram.com]
La epilepsia gelástica representa cerca de un 0.2% de todas las crisis epilépticas, es importante conocer el mecanismo de la risa normal para poder entender su fisiopatología (13). [scielo.org.co]
La fisiopatología del HH como causa de PP no está aclarada, pero se postula un mecanismo activador en la secreción de la hormona luteinizante humana. 5,11 Recientes estudios apoyan la mayor influencia de las características anatómicas del HH en la producción [scielo.org.ar]
La fisiopatología no está plenamente aclarada, pero se postula un mecanismo activador en la secreción de la hormona luteinizante humana LH-RH 61. [elsevier.es]