Presentación
Las 2 presentaciones clásicas en la esclerodermia sistémica: difusa y limitada. Ambas con características distintivas. Compromiso pulmonar: Hipertensión pulmonar en variedad limitada y enfermedad pulmonar intersticial en la difusa. [sintesis.med.uchile.cl]
Los síntomas de presentación más comunes son el fenómeno de Raynaud (que puede preceder a otros síntomas por algunos años), el endurecimiento de piel de las manos o la cara y síntomas esofágicos. [es.bebee.com]
Evolución y seguimiento de los pacientes La esclerosis sistémica es una enfermedad de presentación muy variable, con casos muy leves, de evolución muy lenta, y otros casos muy graves con evolución muy rápidamente progresiva. [ser.es]
Esta es una variante con afectación superficial, se produce una atrofia de la epidermis con menor grosor y esclerosis que en otras presentaciones. [fundacionrenequinton.org]
PRESENTACIÓN DEL CASO El 22 de julio de 2002 ingresó al servicio de Consulta Externa Adultos del Hospital Universitario San Vicente de Paúl (HUSVP), Medellín, Colombia una multípara (G5P4V4) de 35 años por antecedente de dos años de evolución de edema [scielo.org.co]
Mandíbula y dientes
- Xerostomía
Los síntomas más frecuentes son la xerostomía y la xeroftalmia. También hay dificultad para la abertura de la boca por la microstomía. Neurológicas. Se cree que hay afectación neurológica hasta en el 40% de los pacientes. [elsevier.es]
Todo el sistema del cuerpo
- Pérdida de peso
Mialgias ( dolores musculares ) con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos. Pérdida de peso. [cinfasalud.com]
Mialgias (dolores musculares) con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos. Pérdida de peso. [cinfasalud.cinfa.com]
Diagnóstico Cuadro clínico Es generalmente insidioso con pérdida de peso, fatiga, debilidad, rigidez y dolor musculoesquelético generalizado, fenómeno de Raynaud en 90-95 % de los casos. [ecured.cu]
También puede aparecer malabsorción gastrointestinal e hipomotilidad, que están asociadas con la pérdida de peso, vómitos, diarrea u oclusión. Puede haber sequedad en la boca y afección dental. Artralgias y acroosteólisis son frecuentes. [orpha.net]
Pérdida de peso. Características de la piel: Signos en las manos: - Hinchazón de los dedos de las manos y de los pies. Es un signo temprano común. [es.bebee.com]
- Anemia
Manifestaciones renales La aparición de nefropatías es de pésimo pronóstico y se expresa por: proteinuria, sedimento patológico, hipertensión arterial, uremia y anemia microangeopática. [ecured.cu]
Las alteraciones hematológicas en la esclerodermia son poco frecuentes (2), generalmente se limitan a anemia moderada, aunque se ha descrito pancitopenia, aplasia de médula osea y anemia hemolítica (3). [scielo.isciii.es]
El sangrado de lesiones vasculares localizadas en el tracto gastrointestinal superior es la principal causa de anemia en la ES. [empendium.com]
En las fases precoces de la ES podría observarse anemia y trombocitosis leves; la eosinofilia periférica podría alertar al clínico sobre una de las variantes de esclerodermia; la velocidad de eritrosedimentación es normal o levemente aumentada. [scielo.org.bo]
(Hoogen, 2013) El diagnóstico El diagnóstico se realiza mediante la clínica y la confirmación de exámenes complementarios junto a datos inespecíficos —VSG acelerada, anemia multifactorial, FR positivo (25%), hipergammaglobulinemia—, los ANA constituyen [elsevier.com]
Respiratorio
- Disnea
Manifestaciones respiratorias Se presenta disnea en 60 % de los casos, tos, dolor pleurítico, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonar. [ecured.cu]
- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, síncope, características de deformación del ventrículo derecho. - Investigaciones recientes han tratado de definir las herramientas de detección. [es.bebee.com]
Se puede esperar una mejor respuesta a la ciclofosfamida en pacientes con extensos cambios del tipo de densidad reticular en escáner de alta resolución, disnea y mRss ≥23. [empendium.com]
Los síntomas son disnea de reposo, síncope, palpitaciones e insuficiencia cardiaca congestiva. [revistasanitariadeinvestigacion.com]
Se puede manifestar como hipertensión pulmonar (se caracteriza por disnea intensa) y/o fibrosis intersticial (la alteración funcional más sensible y precoz es la disminución en la capacidad de difusión, que en ocasiones existe incluso antes de que se [eusalud.uninet.edu]
Gastrointestinal
- Diarrea
También puede aparecer malabsorción gastrointestinal e hipomotilidad, que están asociadas con la pérdida de peso, vómitos, diarrea u oclusión. Puede haber sequedad en la boca y afección dental. Artralgias y acroosteólisis son frecuentes. [orpha.net]
Cuando la esclerodermia limitada afecta el intestino, puedes tener estreñimiento, diarrea, hinchazón después de las comidas, adelgazamiento involuntario y desnutrición. Úlceras en los dedos de las manos y de los pies. [mayoclinic.org]
Puede causar sobrecrecimiento bacteriano, con hinchazón, malabsorción, diarrea y desnutrición. Estreñimiento debido a la reducción de la motilidad colónica. [es.bebee.com]
También pueden aparecer problemas digestivos (acidez estomacal, dificultad para tragar, hinchazón abdominal, estreñimiento o diarrea, incontinencia fecal,...), problemas cardiacos y pulmonares (sensación de falta de aire, menor tolerancia al ejercicio [muyinteresante.es]
- Disfagia
Las recomendaciones dietéticas en caso de disfagia orofaríngea se exponen en la tabla 1 5,8,11,12. [reumatologiaclinica.org]
Los síntomas más comunes incluyen el síndrome de Raynaud, poliartralgia, disfagia, pirosis, hinchazón y finalmente engrosamiento de la piel y contracturas de los dedos. [msdmanuals.com]
Entre los síntomas que se pueden apreciar de una manera más frecuente también se incluye la pirosis, el fenómeno de Raynaud, las contracturas en los dedos, la disfagia, etc. [inflamacionalimentaria.com]
Manifestaciones digestivas El esófago es la porción del tubo digestivo que más se afecta. 1.Disfagia a los sólidos. 2.Pirosis retroesternal. 3.Atonía gástrica e intestinal. [ecured.cu]
El compromiso sistémico es de menor gravedad que en la variedad difusa, destacando síntomas articulares (generalmente artralgias), compromiso digestivo con afección de la musculatura lisa del esófago y con ello disfagia esofágica, asociación con cirrosis [sintesis.med.uchile.cl]
- Dolor abdominal
Otros síntomas son la distensión y el dolor abdominal con fases alternas de diarrea y estreñimiento en la enfermedad avanzada, asociados con absorción deficiente (a menudo como resultado de síndrome de sobrecrecimiento bacteriano); síntomas de la cirrosis [empendium.com]
En el intestino hay disminución de la motilidad lo cual ocasionara dolor abdominal, estreñimiento o diarrea, y malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano. [ecurae.org]
La hipomotilidad del intestino delgado se debe a la atrofia del músculo liso digestivo, estando presente en el 40% de los pacientes y puede ser asintomática, o producir náuseas, vómitos, distensión, dolor abdominal, pseudoobstrucción, diarrea, malabsorción [revistasanitariadeinvestigacion.com]
- Constipación
Cuya expresión sintomática puede ser acidez, dificultad para tragar los alimentos, distensión abdominal y constipación. [reumaquiensos.org.ar]
Otros problemas del aparato digestivo como dificultad para tragar alimentos, distensión abdominal y constipación, o problemas para absorber los alimentos, lo que provoca una pérdida de peso. Dificultad para respirar. Dolor en las articulaciones. [rheumatology.org]
Pero la progresión natural de la enfermedad puede hacer necesaria la alimentación parenteral 3. 1) Constipación: se debe a la alteración de la motilidad intestinal 4. [reumatologiaclinica.org]
Cardiovascular
- Hipertensión
La hipertensión arterial pulmonar: - Ocurre en aproximadamente el 10-15 % de los pacientes con esclerodermia. - Es una de las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica. [es.bebee.com]
Este tipo se caracteriza por progresión lenta y, a menudo, se complica por el desarrollo de hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar La hipertensión pulmonar es el aumento de presión en la circulación pulmonar. [msdmanuals.com]
Compromiso pulmonar: Hipertensión pulmonar en variedad limitada y enfermedad pulmonar intersticial en la difusa. Actualmente sin tratamiento curativo. [sintesis.med.uchile.cl]
Pueden aparecer complicaciones que pongan en juego el pronóstico vital, como fibrosis pulmonar y menos frecuentemente hipertensión arterial pulmonar. [orpha.net]
- Dolor torácico
Puede presentarse esofagitis y reflujo gastroesofágico, que se manifiesta como tos constante, dolor torácico, dificultad para tragar y hablar. [ecurae.org]
Se caracteriza por la aparición de una sensación de dificultad de paso o atasco del alimento a nivel retroesternal, después de una deglución correcta, con dolor torácico durante la comida y regurgitación del alimento no digerido 4,8. [reumatologiaclinica.org]
- Acrocianosis
Acrocianosis: la mano se queda azulada o violácea, a medida que la falta de sangre va prolongándose. [mdsaude.com]
Musculoesquelético
- Artritis
El estudio observacional del EUSTAR y varios casos clínicos apoyan un posible beneficio del tocilizumab en el tratamiento de la induración cutánea, y podría ser efectivo en el tratamiento de la artritis inflamatoria asociada a la ES1. [ilaphar.org]
El metotrexato se ha utilizado en el tratamiento de enfermedades de la piel, artritis y miositis. [elsevier.com]
Formas con “superposición”, (pueden asociarse) en las que junto a la esclerosis limitada o difusa se encuentran rasgos típicos de una o más de las otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, miastenia gravis, distrofia muscular [esclerodermia.es]
Los primeros síntomas suelen ser muy inespecíficos, asemejándose a otras enfermedades del tejido conectivo, como el Lupus Eritematoso, la Artritis Reumatoide…. [comunidad.madrid]
- Artralgia
Manifestaciones musculoesqueléticas Son comunes: 1.Artralgia. 2.Poliartritis. 3.Tenosinovitis. 4. Debilidad muscular progresiva. [ecured.cu]
El compromiso sistémico es de menor gravedad que en la variedad difusa, destacando síntomas articulares (generalmente artralgias), compromiso digestivo con afección de la musculatura lisa del esófago y con ello disfagia esofágica, asociación con cirrosis [sintesis.med.uchile.cl]
Artralgias y acroosteólisis son frecuentes. La afección muscular puede causar dolor muscular y debilidad, así como calambres. Puede aparecer insuficiencia renal grave con riesgo de muerte (alrededor del 2% de los casos). [orpha.net]
Artralgias ( dolor de articulaciones ) con o sin inflamación. Mialgias ( dolores musculares ) con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos. Pérdida de peso. [cinfasalud.com]
El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad. [infosalus.com]
- Fricción de los tendones
A veces aparecen telangiectasias en el tórax, cara, labios, lengua y dedos, y se aprecian roces de fricción de los tendones. La hipomotilidad esofágica es común y causa reflujo gastroesofágico y a veces disfagia. [orpha.net]
Fricción de los tendones. Palpables/audibles sobre los tendones de los flexores y extensores de las manos, rodillas y tobillos. Características gastrointestinales: Acidez gástrica y esofagitis por reflujo. Cicatrices y disfagia esofágica. [es.bebee.com]
Fricción de los tendones. Palpables/audibles sobre los tendones de los flexores y extensores de las manos, rodillas y tobillos. Características gastrointestinales[editar] Acidez gástrica y esofagitis por reflujo. Cicatrices y disfagia esofágica. [es.wikipedia.org]
La afectación tendosinovial se expresa en forma de síndrome del túnel carpiano, manifestado como roces de fricción de los tendones que transmiten una sensación correosa, predominantemente sobre muñecas, dedos, rodillas o tobillos; aparece en el 60% de [revistasanitariadeinvestigacion.com]
Hay autores que defienden que la palpación de una fricción en un tendón de un paciente asintomático puede ser predictiva de una afectación sistémica grave. [elsevier.es]
- Contractura en flexión
Debido al endurecimiento puede haber dificultad para la movilización de los dedos con contracturas en flexión, alteraciones en las uñas, y úlceras en las puntas de los dedos (Figura 2). 6. [fundacionpielsana.es]
En la enfermedad evolucionada se observa una marcada limitación de la movilidad articular, sobre todo en los dedos de las manos, al aparecer contracturas en flexión. Se palpan roces tendinosos, característicos de la forma difusa. [elsevier.com]
Pacientes con calcinosis extensas presentan importante deterioro de su capacidad funcional debido a contracturas en flexión de las articulaciones próximas. [reumatologiaclinica.org]
Cuando se afectan los dedos de las manos se denomina esclerodactilia, en la que se dificulta la movilidad de los dedos, especialmente la extensión, apareciendo contracturas en flexión y progresivas. [revistasanitariadeinvestigacion.com]
Piel
- Esclerodermia localizada
Esta posible asociación establece la necesidad de buscar alteraciones hematológicas, tanto en la esclerodermia sistémica, como en la localizada. PALABRAS CLAVE : Trombocitopenia. Esclerodermia sistémica y localizada. Autoinmunidad. [scielo.isciii.es]
La esclerodermia localizada se caracteriza por una fibrosis de la piel, que ocasiona placas (morfea) o bandas escleróticas (esclerodermia lineal). [enfermedades-raras.org]
La esclerodermia la podemos dividir en dos grandes grupos: Esclerodermia localizada o morfea Esclerodermia sistémica Esclerodermia localizada o Morfea La esclerodermia localizada o Morfea es un cuadro benigno que afecta de forma concreta a la piel. [fundacionrenequinton.org]
La esclerodermia localizada se caracteriza por una fibrosis de la piel, que ocasiona placas llamadas morfea (más habitual en adultos) o bandas escleróticas (esclerodermia lineal) más frecuente en niños y adolescentes. [comunidad.madrid]
- Hiperpigmentación
Apariencia de la piel “sal y pimienta”, debido a las zonas de hipo e hiperpigmentación. Sequedad o picazón en la piel. Reducción del vello o cabello sobre las áreas afectadas de la piel. [es.bebee.com]
Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación de las zonas afectadas. Medidas antirreflujo: Evitar las comidas abundantes. Son preferibles comidas de menor cuantía y más frecuentes. [esclerodermia.blogspot.com.es]
Hidrátala diariamente y usa diariamiente fotoprotectores o cremas con protección solar para evitar la hiperpigmentación de las zonas afectadas. También debes prestar atención y cuidar las pequeñas heridas que puedan producirse. 5. [cinfasalud.cinfa.com]
También se presentan hiperpigmentación o hipopigmentación (a menudo confundida con vitíligo), esclerodactilia (telangectasias en manos); el compromiso facial consiste en dificultad para la masticación y apertura bucal y desaparición de las líneas faciales [scielo.org.bo]
En la piel esclerodérmica también se pueden observar áreas de hipopigmentación e hiperpigmentación, telangiectasias en manos, cara, tórax y mucosas y úlceras con cicatrices puntiformes, sobre todo en las puntas de los dedos (en «mordedura de rata»). [elsevier.com]
- Prurito
Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día). [scielo.org.mx]
El tratamiento de las manifestaciones cutáneas en la ES difiere de acuerdo con el síntoma que predomine, pasando desde la esclerosis cutánea establecida hasta la calcinosis cutis, así como el prurito y las telangiectasias. [ilaphar.org]
Desde hace siete años, nota la presencia de una placa hiperpigmentada a nivel de la región umbilical, precedida de prurito. [scielo.isciii.es]
Una semana antes, comenzó con prurito generalizado y exantema en región glútea, dorso-lumbar, manos y antebrazos. En el control analítico se detectó: Hemoglobina: 11 g/dl, VSG: 102 mm, Urea: 82 mg/dl. [revistanefrologia.com]
[…] rostro (también en las membranas mucosas); calcificaciones, con mayor frecuencia en la piel de los dedos y en la superficie extensora de los codos y las rodillas (la calcinosis intensa en el curso de ES se denomina síndrome de Thibierge y Weissenbach); prurito [empendium.com]
- Alopecia
Esta última a fecta principalmente al tronco, se asocia a alopecia (si se afecta el cuero cabelludo), a atrofia del tejido muscular y además nos podemos encontrar con una calcinosis generalizada. [fundacionrenequinton.org]
[…] a continuación 20 mg 1 × d o 10 mg/d o bien 20 mg × d sin dosis de carga Infección a ; leucopenia en los últimos ≤5 años; fallo hepático b,c,d ; embarazo y lactancia; insuficiencia renal grave o moderada Diarrea, dolor abdominal, náuseas; exantema; alopecia [empendium.com]
Se considera que tanto los niños como los adultos con esclerodermia localizada son más propensos a tener historia familiar de morfea u otras enfermedades inmunológicas como tiroiditis de Hashimoto, alopecia areata, vitíligo y diabetes tipo I, comparados [revistasanitariadeinvestigacion.com]
- Úlcera cutánea
Puede dar lugar a hinchazón de dedos, dolor y úlceras cutáneas. Afectación de órganos interno s como: Pulmones: muy habitual, ya sea en forma de fibrosis pulmonar o hipertensión arterial. [cinfasalud.com]
Puede dar lugar a hinchazón de dedos, dolor y úlceras cutáneas. Afectación de órganos internos como: Pulmones: muy habitual, ya sea en forma de fibrosis pulmonar o hipertensión arterial. [cinfasalud.cinfa.com]
Úlceras cutáneas: Bosentan / AAS. Raynaud: ◦ Medidas generales: ◦ Fármacos: Calcioantagonistas / Sildenafilo / Bosentán / Pentoxifilina. 28. [es.slideshare.net]
Neurológico
- Neuropatía periférica
La prevalencia de neuropatía periférica fue del 39,1% (9 casos); atendiendo a la extensión de la lesión, predominó la polineuropatía en un 30,4% de casos; con respecto a la selectividad funcional, las formas sensitivomotoras fueron las más frecuentes [medes.com]
Palabras clave: esclerosis sistémica, manifestaciones neurológicas, neuropatía periférica, sistema nervioso central Introduction. [revclinesp.es]
Otras manifestaciones Puede aparecer neuropatía periférica, neuralgia trigeminal, infartos cerebrales, degeneración cordonal. [ecured.cu]
Defectos sensoriales periféricos. 21. Sd Overlap – Manifestaciones NRL: LES / SAF: EMTC: • Psiquiátricas: • Neuropatía trigémino / • Déficit cognitivo. periférica. • Sd confusional. • Meningitis asépticas. • Psicosis. • Crisis comiciales. • Cefalea [es.slideshare.net]
[…] etapas tempranas con la suspensión de la droga; exantema; dolor abdominal, diarrea, pérdida de apetito, náuseas; otros, muy raros, como miopatía, visión borrosa, trastornos de acomodación, cambios en la pigmentación de la piel y de las membranas mucosas, neuropatía [empendium.com]
Urogenital
- Falla renal
Palabras clave : esclerosis sistémica, embarazo, falla renal. [scielo.org.co]
[…] hepático b,c,d ; embarazo y lactancia; insuficiencia renal grave o moderada Diarrea, dolor abdominal, náuseas; exantema; alopecia; fallo hepático; fallo renal; aumento de la tensión arterial; efecto teratogénico (se necesita un método anticonceptivo [empendium.com]
Diagnóstico
DIAGNOSTICO El diagnóstico exige la realización de una historia clínica completa, una exhaustiva exploración física, y la práctica de diversas pruebas de laboratorio y pruebas complementarias. [esclerodermia.blogspot.com.es]
Diagnóstico y tratamiento Medicina Interna/ Miguel Matarama Peñate _Cuba: Ed, Ciencias Médicas 720p [ecured.cu]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Diagnóstico La esclerodermia sistémica se caracteriza por compromiso de piel y compromiso sistémico. Dentro de ésta encontramos 2 variedades, la variedad difusa y la limitada. [sintesis.med.uchile.cl]
Suero
- Aumento de creatinina
Aumento de tensión arterial >140/90 mm Hg o ≥2 veces aumento de la concentración de creatinina sérica o proteinuria: aplicar inmediatamente la dosis completa de IECA (si la presión arterial es >160/100 mm Hg → hospitalización). [empendium.com]
Pueden aparecer síntomas como cefalea, visión borrosa, disnea, microhematuria, aumento de creatinina, oliguria, anuria y anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia. [elsevier.es]
- Autoanticuerpos antinucleares
La alteración vascular endotelial induciría la formación de autoanticuerpos antinucleares (contra el colágeno tipo I y IV, y contra la laminina) y la liberación de mediadores celulares (a través de la inmunidad celular y la participación de las celular [eusalud.uninet.edu]
Rayos X
- Derrame pericárdico
Ecografía Doppler: se usa para determinar las características de la hipertensión pulmonar, fibrosis pericárdica, derrame pericárdico, alteración sistólica o diastólica del corazón. [empendium.com]
Pericarditis o derrame pericárdico, que pueden causar insuficiencia cardíaca o insuficiencia cardíaca congestiva. Arritmias y trastornos de la circulación (incluyendo bradiarritmias y taquiarritmias). [es.wikipedia.org]
En pacientes con hipertensión arterial pulmonar la presencia de derrame pericárdico se asocia a mal pronóstico. [revistasanitariadeinvestigacion.com]
Estas manifestaciones incluyen derrame pericárdico, fibrosis miocárdica y arritmias 62. Otras manifestaciones Genitourinarias. En el caso de los hombres, de un 12 a un 60% presentan disfunción eréctil. [elsevier.es]
- Trastorno de motilidad esofagica
Trastornos de la motilidad esofágica Los trastornos de motilidad esofágica consisten en disfunción del esófago que causa síntomas como disfagia, pirosis y dolor torácico. [msdmanuals.com]
Otras patologías
- Fibrosis miocárdica
Manifestaciones cardiacas 1.Pericarditis aguda o crónica con derrame o sin él. 2.Fibrosis miocárdica. 3.Insuficiencia cardiaca congestiva. 4.Arritmias, angor o muerte súbita. [ecured.cu]
Las alteraciones cardiacas se encuentran en fases muy avanzadas de la enfermedad y están caracterizadas por presentar fibrosis miocárdica, que conlleva a insuficiencia cardiaca, arritmias y pericarditis. [ecurae.org]
Corazón: la enfermedad inflamatoria y fibrótica del corazón en la ES incluye pericarditis, fibrosis miocardica y necrosis en banda de los vasos coronarios. [scielo.org.bo]
Afectación cardíaca: Se produce fibrosis miocárdica en placas junto con engrosamiento de las arteriolas intramiocárdicas en un tercio de los pacientes. [eusalud.uninet.edu]
Puede haber fibrosis miocárdica difusa o anomalías de la conducción cardiaca. En los riñones puede haber una hiperplasia de la íntima de las arterias interlobulares y arqueadas, lo que produce isquemia renal e hipertensión. [msdmanuals.com]
Tratamiento
La paciente realiza el estudio prebiológico y comienza con el tratamiento. [ilaphar.org]
Tratamiento de la calcinosis Respecto del tratamiento de la calcinosis, ningún tratamiento se postula como más efectivo que otro. [reumatologiaclinica.org]
Tratamiento En la actualidad no existe ningún medicamento específico en el tratamiento de la ES. Las medidas terapéuticas deben individualizarse para cada paciente según el órgano comprometido. [ecured.cu]
Tratamiento Tratamiento difícil, sin fármacos que detengan la progresión de la enfermedad. Piel: lubricación, cuidado de heridas. Raynaud: Bloqueadores de canales de calcio, aspirina, IECAs. RGE: Inhibidores de bomba de protones, prokinéticos. [sintesis.med.uchile.cl]
Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir: Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud. [nlm.nih.gov]
Pronóstico
Cuando la enfermedad comienza en edad más joven el pronóstico es peor. [rarediseases.info.nih.gov]
Inicio insidioso y pronóstico bueno ya que tiene menor porcentaje de afectación visceral. [sintesis.med.uchile.cl]
Pronóstico El pronóstico depende de la forma de SSc. En caso de SSc cutánea limitada, el pronóstico es relativamente bueno (la tasa de supervivencia a los 10 años es de 80-90%). [orpha.net]
PRONÓSTICO Formas limitadas: ◦ Buen pronóstico. ◦ 10% evolucionan a HTP. ◦ Supervivencia: A los 5 años 90%. A los 10 años 75%. Formas difusas: ◦ Peor pronóstico. ◦ Muerte: por afectación cardiaca y pulmonar. ◦ Supervivencia: A los 5 años 70% [es.slideshare.net]
– Control de manifestaciones sistémicas : se realiza manejo sintomático acorde a las manifestaciones sistémicas individualizadas para cada paciente Pronóstico de la esclerodermia sistémica El pronóstico de la esclerodermia sistémica dependerá de su [ecurae.org]
Etiología
Etiología. Patogenia. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento. Pronóstico. Caso clínico. Conclusiones. 3. [es.slideshare.net]
Tratamiento Al tratarse de una enfermedad de etiología desconocida, no existe un tratamiento causal y curativo de la misma. El tratamiento de la enfermedad es sintomático. [eusalud.uninet.edu]
La etiología es desconocida. Diagnóstico La esclerodermia sistémica se caracteriza por compromiso de piel y compromiso sistémico. Dentro de ésta encontramos 2 variedades, la variedad difusa y la limitada. [sintesis.med.uchile.cl]
Etiología La causa exacta de la dcSSc es desconocida. La enfermedad tiene su origen en una reacción autoinmune que conduce a la sobreproducción de colágeno. [orpha.net]
De etiología desconocida, parece que los factores genéticos y medioambientales juegan un papel importante en la aparición de la Esclerodermia”, comenta. [eldiario.es]
Epidemiología
Se propone en ella la implantación de un sistema de vigilancia epidemiológica en Enfermedades Raras basada en Registros como herramienta básica para la mejora del conocimiento de la epidemiología de estas enfermedades y el trabajo en el desarrollo de [astursalud.es]
Epidemiología. Etiología. Patogenia. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento. Pronóstico. Caso clínico. Conclusiones. 3. [es.slideshare.net]
Epidemiología Afecta predominantemente al sexo femenino 94%, y su peak es entre los 45 y 55 años. [sintesis.med.uchile.cl]
Resumen Epidemiología La prevalencia se estima en 1/25.000 adultos y afecta predominantemente a las mujeres (proporción M/H de 4:1 aproximadamente). Descripción clínica La enfermedad se manifiesta normalmente entre los 40 y 50 años de edad. [orpha.net]
Fisiopatología
Síndrome de CREST: Antecedentes, Fisiopatología, Epidemiología. [Internet]. Washington: Medscape; 2017 [citado 2017 set 15]. Nihtyanova S, Denton C. Autoantibodies as predictive tools in systemic sclerosis. [revistas.unitru.edu.pe]
Prevención
Esquema propuesto para la prevención y tratamiento de úlceras digitales en pacientes con esclerodermia y úlceras activas. [reumatologiaclinica.org]
UU., la FDA concede esta designación a fármacos en investigación destinados al tratamiento, diagnóstico o prevención seguros y eficaces de enfermedades o trastornos raros que afectan a menos de 200.000 personas. [elmedicointeractivo.com]
EULAR aspira a reducir la carga de las enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas sobre las personas y la sociedad y a mejorar el tratamiento, la prevención y la rehabilitación de las enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas. [anisalud.com]
Para las úlceras isquémicas: - Apósitos simples de prevención. - Antibióticos, si están infectadas. - Los vasodilatadores pueden ayudar en algunos casos. [es.wikipedia.org]