Presentación
Presentación del caso Hombre de 44 años de raza blanca, con lesiones cutáneas y mucosas diagnosticado 15 años antes como epidermólisis bullosa adquirida (EBA) ( Figura 1 ). [revistagastroenterologiamexico.org]
Gastrointestinal
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Disfagia
El paciente presentó progresión de la disfagia para líquidos y pérdida de 18.5 kg de peso hasta alcanzar un índice de masa corporal de 22.5 kg/m 2. [revistagastroenterologiamexico.org]
Piel
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Lesión cutánea
Lesiones cutáneas. El estudio anatomopatológico demostró formación de bulas subepidérmicas con escasos neutrófilos. [revistagastroenterologiamexico.org]
La forma inflamatoria ha sido reconocida más recientemente y se asemeja al penfigoide ampollar (véase este término), con ampollas que se desarrollan sobre lesiones cutáneas eritematosas, placas sin erupción de ampollas y lesiones difusas que no se limitan [orpha.net]
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Ampolla
Histológicamente se observan ampollas subepidérmicas con escaso infiltrado inflamatorio. 5.2. [fundacionpielsana.es]
La forma inflamatoria ha sido reconocida más recientemente y se asemeja al penfigoide ampollar (véase este término), con ampollas que se desarrollan sobre lesiones cutáneas eritematosas, placas sin erupción de ampollas y lesiones difusas que no se limitan [orpha.net]
Diagnóstico
Presentamos el caso de un hombre de 44 años con diagnóstico de EBA de 15 años de evolución, quien presentó disfagia progresiva debido al compromiso esofágico por la enfermedad. [revistagastroenterologiamexico.org]
Criterios de selección: ECA que incluyen participantes de cualquier edad y con un diagnóstico confirmado por inmunofluorescencia. Cuando no se localizaron ECA, se consideraron estudios con otros diseños. [cochrane.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Tratamiento
[…] mayoría de los pacientes parece eficazmente suprimida mediante el tratamiento con dapsona. [cochrane.org]
Aspecto endoscópico después de tres meses del tratamiento endoscópico. [revistagastroenterologiamexico.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Pronóstico
La afectación de las mucosas (en particular de las mucosas ocular y ORL) se asocia con la gravedad de la enfermedad, y puede conducir a un peor pronóstico funcional, o incluso vital. [orpha.net]
Etiología
La epidermólisis bullosa adquirida (EBA) es una enfermedad dermatológica poco frecuente de etiología autoinmune que se caracteriza por la producción de auto-anticuerpos contra el colágeno VII. [revistagastroenterologiamexico.org]
Prevención
Para la prevención de las infecciones, se deben cambiar los vendajes diariamente y utilizar antibióticos tópicos cambiando el principio activo cada mes para evitar resistencias. [fundacionpielsana.es]