Presentación
Engeneral datos de grandes series publicadas de enfermedadpor depósito de Ig monoclonal muestran un rango ampliode edad en el momento de la presentación (26-94 años) conpreponderancia por el sexo masculino (2, 3). [scielo.org.co]
En conclusión, describimos una presentación atípica de una EDCL en un paciente octogenario, manifestado por un síndrome nefrótico como única forma de afectación renal. Bibliografía [1] S.G. Krishnan, E. Valderrama, J.D. Wagner, J. Mattana, H.H. [elsevier.es]
Sección Presentación de caso Ninguna publicación, nacional o extranjera, podrá reproducir ni traducir los artículos ni sus resúmenes, sin previa autorización escrita del Comité Editorial de la revista Biomédica [revistabiomedica.org]
La (Figura 1) puede ayudar a una primera aproximación diagnóstica en función de la presentación clínica. [nefrologiaaldia.org]
Debido a sus diversas formas de presentación, la identificación de la proteína-M suele ser la primera clave para el diagnóstico. [scielo.edu.uy]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Disfunción hepática
Las manifestaciones extrarrenales incluyen disfunción hepática, neuropatía periférica, falla caríaca congestiva, arritmias, hepato y esplenomegalia, macroglosia. [kidneypathology.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Linfedema
Diez meses antes había estado ingresado en el Servicio de Medicina Interna, por aumento de tamaño de miembro inferior derecho y fue etiquetado de linfedema, recibiendo tratamiento con furosemida y heparina de bajo peso molecular. [elsevier.es]
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Edema de miembros inferiores
Presentación del caso Mujer de 54 años de edad quien desde un año previo a su admisión refirió edema de miembros inferiores de predominio vesperal que cedía con el reposo y el decúbito y durante la última semana manifiesta progresión de los edemas hasta [scielo.org.co]
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Infección recurrente
Cuando existe dolor óseo, fracturas, anemia, enfermedad renal o infecciones recurrentes sugestivos de trastornos de células plasmáticas; cuando se está siendo tratado por tener una discrasia de células plasmáticas. [labtestsonline.es]
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Fenómeno de Raynaud
Se han descripto asociaciones de PCNA con síndrome de Sjogren, síndrome de CREST (calcicosis, fenómeno de Raynaud, enfermedades de motilidad del esófago, telangiectasia) y diabetes mellitus, pero según el conocimiento de los autores es el primer caso [intramed.net]
Respiratorio
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Hipoventilación
En la auscultación cardiopulmonar presentaba un soplo sistólico i/iv localizado en foco mitroaórtico e hipoventilación en ambas bases pulmonares. [elsevier.es]
Musculoesquelético
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Fractura
Cuando existe dolor óseo, fracturas, anemia, enfermedad renal o infecciones recurrentes sugestivos de trastornos de células plasmáticas; cuando se está siendo tratado por tener una discrasia de células plasmáticas. [labtestsonline.es]
La afectación del hueso da lugar a dolor y a aumento del riesgo de fracturas. El dolor óseo es muy característico del mieloma, pero otros síntomas que aparecen son anemia o alteración de la función del riñón. [salud.mapfre.es]
La hipofosfatemia mantenida a lo largo del tiempo provoca que muchos de estos pacientes desarrollen osteomalacia, manifestando síntomas propios de la misma como dolores óseos difusos y fracturas recurrentes, siendo en ocasiones la primera manifestación [nefrologiaaldia.org]
En pacientes con MM hay anemia, dolores osteomusculares, fracturas, elevación de creatinina sérica en 30% de casos, proteinuria en 70-80% y pico monoclonal de Ig (componente M -de monoclonal-) en casi todos los pacientes. [kidneypathology.com]
Un retraso en el diagnóstico puede acarrear consecuencias graves para los pacientes con MM, como progresión a insuficiencia renal o fracturas óseas severas. [scielo.edu.uy]
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Fracturas recurrentes
La hipofosfatemia mantenida a lo largo del tiempo provoca que muchos de estos pacientes desarrollen osteomalacia, manifestando síntomas propios de la misma como dolores óseos difusos y fracturas recurrentes, siendo en ocasiones la primera manifestación [nefrologiaaldia.org]
Neurológico
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Astenia
Ingresa en nuestro hospital por distensión abdominal, anorexia, estado nauseoso, astenia y edematización de miembros inferiores de 1 semana de evolución. [somivran.es]
[…] quien desde un año previo a su admisión refirió edema de miembros inferiores de predominio vesperal que cedía con el reposo y el decúbito y durante la última semana manifiesta progresión de los edemas hasta grado III asociándose a edema bipalpebral, astenia [scielo.org.co]
La clínica suele ser inicialmente poco expresiva, y no es raro que se diagnostique de forma tardía tras años de evolución en un estudio de disfunción renal, o de astenia o dolores óseos, relacionados más con las alteraciones metabólicas que provoca que [nefrologiaaldia.org]
Urogenital
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Hematuria
La manifestación renal más común es proteinuria asintomática con hematuria microscópica, con función renal conservada. [kidneypathology.com]
Puede detectarse hematuria hasta en un 40%. La evolución hacia IR terminal suele ser rápida, y con frecuencia comparable entre pacientes con diferentes grados de proteinuria (2, 12). [scielo.org.co]
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Orina espumosa
Revisión por sistemas: orinas espumosas. Antecedentes: tres legrados obstétricos por abortos,fumadora de cuatro paquetes año hasta hace 25 años,transfusión de dos unidades de GRE hace 12 años, ingesta esporádica de AINE. [scielo.org.co]
Diagnóstico
En la tabla 3 se indica cuál es el esquema correcto para el diagnóstico de la amiloidosis. [siicsalud.com]
Durante los últimos años, varios estudios han reevaluado los esquemas históricos de diagnóstico. [scielo.edu.uy]
La (Figura 1) puede ayudar a una primera aproximación diagnóstica en función de la presentación clínica. [nefrologiaaldia.org]
El diagnóstico temprano y preciso del tipo de depósito es crucial para el pronóstico y la elección del tratamiento, que variará según la proteína precursora de amiloide1-3. [somivran.es]
HE x20 Hospital Santiago Apóstol de Vitoria-Gasteiz DIAGNÓSTICO AMILOIDOSIS PRIMARIA ASOCIADA A ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE INMUNOGLOBULINAS. [conganat.org]
Suero
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Glomeruloesclerosis nodular
En esta entidad, la afectación glomerular más típica es una glomeruloesclerosis nodular, aunque puede verse también una Gn membranoprolifetativa, los depósitos tubulares son prácticamente constantes y la microscopía electrónica sería diferente. [scielo.isciii.es]
Con estos hallazgos se configuró un diagnóstico de anatomopatológico: nefropatía con patrónde glomeruloesclerosis nodular asociado a paraproteína IgG/lambda. [scielo.org.co]
Histopatología La lesión más frecuente en glomérulos es una glomeruloesclerosis nodular, con nódulos de tamaño variable y algo heterogéneos, acelulares, parecidos a los nódulos de Kimmelstiel-Wilson de la nefropatía diabética, son PAS positivos, plata [kidneypathology.com]
Orina
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Hiperuricosuria
Su cortejo biológico es el propio del síndrome de Fanconi adquirido, no siempre completo, con hiperaminoacidúria, glucosuria normoglicémica, hiperfosfaturia con hipofosfatemia, hiperuricosuria con hipofosfatemia, hipokaliemia, acidosis metabólica tubular [nefrologiaaldia.org]
Tratamiento
En nuestro caso ante la escasa respuesta al tratamiento con ciclofosfamida más dexametasona se decidió probar tratamiento con bortezomib dados los resultados de experiencias con este fármaco8. [elsevier.es]
El tratamiento quimioterápico debe plantearse en estrecha relación multidisciplinar con el hematólogo. [nefrologiaaldia.org]
Así, las medidas subsiguientes de estas proteínas proporcionarán información acerca de la respuesta al tratamiento o progresión de la enfermedad. No. [labtestsonline.es]
Con el diagnostico de: Amiloidosis AL, miocardiopatía restrictiva por inflitración amiloide, y fracaso multiorgánico; se realiza tratamiento sintomático con fármacos vasoactivos, ajuste de fluidoterapia y tratamiento diurético así como tratamiento específico [somivran.es]
Tratamiento El tratamiento principal es el de la enfermedad subyacente. Existen numerosos trabajos en la literatura médica en los que desaparece la amiloidosis sistémica secundaria tras el tratamiento de la enfermedad que lo produce89. [actasdermo.org]
Pronóstico
El diagnóstico temprano y preciso del tipo de depósito es crucial para el pronóstico y la elección del tratamiento, que variará según la proteína precursora de amiloide1-3. [somivran.es]
Por su valor pronóstico de todas las gammapatías monoclonales. 3. [scielo.edu.uy]
Pronóstico Esta forma de amiloidosis tiene mal pronóstico, si bien depende principalmente de la enfermedad subyacente. Con frecuencia tiene una evolución fatal (media de vida desde el diagnóstico de 4-5 años). [actasdermo.org]
La rapidez en la actuación es un factor determinante, ya que la demora en el diagnóstico y en la instauración de tratamiento se relaciona con un peor pronóstico renal. [nefrologiaaldia.org]
La amilodosis primaria complicada por una miocardiopatía grave tiene peor pronóstico, con una mediana de supervivencia 1 año. [msdmanuals.com]
Etiología
Para estudiar la etiología del síndrome nefrótico se realizó una biopsia renal percutánea ecodirigida con los hallazgos de: «6 glomérulos por plano de corte, ninguno de ellos esclerosado. [elsevier.es]
No obstante, la presencia concomitante de enfermedad renal de otra etiología puede dificultar en algunos casos la correcta interpretación histológica y ser un factor de confusión25. [revistanefrologia.com]
Tras varios años aplicando esta técnica, hemos comprobado que, cuando la captación es abundante o nula, efectivamente nos permite discriminar las dos etiologías, pero que hasta un tercio de los sujetos con amiloidosis AL presentan captación ligera a nivel [revespcardiol.org]
Fisiopatología
La fisiopatología de la enfermedad es compleja, la razón por la cual estas proteínas se depositan formando láminas beta-plegadas es la clave para entender el desarrollo de la enfermedad. [kidneypathology.com]