Presentación
Resumen Epidemiología Los datos de prevalencia e incidencia son difíciles de determinar dada su amplia e inespecífica presentación clínica. La prevalencia estimada de la ESA es mayor de 1 entre 100.000 personas. [orpha.net]
La distribución por edades es bimodal, de forma que hay un pico de presentación entre los 15 y los 25 años y un segundo pico entre los 36 y los 46. [es.m.wikipedia.org]
Resumen La enfermedad de Still del adulto variante de la forma juvenil de la artritis reumatoidea es una enfermedad sistémica inflamatoria de etiología desconocida, presentación rara (0,16 casos por 100.000 habitantes y año) y caracterizada por fiebre [medintensiva.org]
Se ha denunciado esta presentación. ... [es.slideshare.net]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Hepatomegalia
[…] inicio de los síntomas y diagnóstico, diagnósticos y tratamientos realizados previos al definitivo, características clínicas (fiebre, compromiso del estado general, compromiso articular, mialgias, odinofagia, rash, linfoadenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia [scielo.conicyt.cl]
Las manifestaciones extraarticulares predominan en las formas sistémicas y poliarticulares de AIJ y pueden incluir una amplia gama de afecciones como pericarditis, fibrosis pulmonar, linfadenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia, amiloidosis y uveítis [scielo.sa.cr]
En un 29-42% de los pacientes 5,13,16 se detecta una hepatomegalia. Las enzimas hepáticas se elevan en un 70% de los casos 5,16 y su significado es incierto. [elsevier.es]
Todo el sistema del cuerpo
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Fiebre
La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. [es.m.wikipedia.org]
La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. 3. [es.slideshare.net]
La fiebre mediterránea familiar (FMF) es un trastorno poco común que se transmite de padres a hijos (hereditario). [medlineplus.gov]
Fiebre y rash hacia el final del día les ha valido la denominación de "síntomas del residente". [scielo.conicyt.cl]
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Dolor
LOS SÍNTOMAS ADICIONALES ABARCAN: Dolor e hinchazón abdominal Dolor con una respiración profunda. Dolor de garganta Ganglios linfáticos inflamados Pérdida de peso. [es.slideshare.net]
Inflamación y dolor también pueden presentarse en las caderas, el cuello y la mandíbula. [contenidos.bupasalud.com]
También puede ayudar a aliviar el dolor. El proveedor puede inyectar esteroides dentro de la articulación para ayudar a reducir la hinchazón. [medlineplus.gov]
Casi todas las personas que tienen la enfermedad presentarán fiebre, dolor articular, dolor de garganta y erupción cutánea. Es común que se presente dolor articular, calor e hinchazón. [holadoctor.com]
Cuadro clínico Editar Fiebre (no siempre es alta) Dolor de garganta (a veces es una molestia) Rash macular o maculopapular Artritis y mialgias Manifestaciones cardiopulmonares Nódulos linfáticos móviles y blandos, viéndose más afectados a nivel cervical [es.m.wikipedia.org]
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Linfadenopatía
Los criterios menores incluyen dolor de garganta, linfadenopatía y/o esplenomegalia, pruebas de función hepática anómalas y factor reumatoide y ANA negativos. [orpha.net]
Fiebre de 39 o más de una duración superior a la semana Artralgias de una duración de 2 o más semanas Rash típico color salmón en extremidades y el tronco leucocitosis 10,000/mm3 incluyendo 80% granulocitos Niveles de ferritina elevados Dolor de garganta Linfadenopatía [es.m.wikipedia.org]
CRITERIOS MENORES • Dolor de garganta • Linfadenopatía y/o esplenomegalia • Disfunción hepática • Factor reumatoide negativo y ANA negativo 11. • Se requieren 5 criterios en total (2 de ellos mayores) con una sensibilidad y especificidad de 92% y 80% [es.slideshare.net]
Ambas afecciones comparten varias características, como la fiebre, la hepatoesplenomegalia, la linfadenopatía, la hepatitis, la hiperferritinemia y la coagulopatía, por lo que muchas veces son indistinguibles diferencias entre ambas 2,3. [reumatologiaclinica.org]
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Pérdida de peso
Dolor de garganta Ganglios linfáticos inflamados Pérdida de peso. [es.slideshare.net]
Los síntomas adicionales incluyen: Dolor e hinchazón abdominal Dolor con una respiración profunda (pleuresía) Dolor de garganta Ganglios linfáticos inflamados (glándulas) Pérdida de peso Se puede presentar inflamación del bazo o del hígado. [holadoctor.com]
[…] de peso inexplicable Complicaciones de la artritis idiopática juvenil La artritis idiopática juvenil puede causar inflamación de los ojos de su hijo (uveítis). [contenidos.bupasalud.com]
En general los niños y niñas afectados pueden presentar síntomas constitucionales como fatiga, anorexia, pérdida de peso y retardo del crecimiento. [scielo.sa.cr]
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Fatiga
En general los niños y niñas afectados pueden presentar síntomas constitucionales como fatiga, anorexia, pérdida de peso y retardo del crecimiento. [scielo.sa.cr]
Respiratorio
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Derrame pleural
Las complicaciones pueden incluir: Artritis en varias articulaciones Enfermedad hepática Pericarditis Derrame pleural Esplenomegalia Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la ESIA. [holadoctor.com]
Las complicaciones pueden incluir: Artritis en varias articulaciones Enfermedad hepática Pericarditis Derrame pleural Esplenomegalia Cuándo contactar a un profesional médico Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la ESIA. [arh.adam.com]
Radiografía de tórax en la que se observan infiltrados alveolares bilaterales y derrame pleural derecho. [medintensiva.org]
En ocasiones se acompañan de derrame pleural 5,13. Se localizan tanto en lóbulos superiores como en los inferiores y suelen ser fugaces 25. Coinciden con las exacerbaciones y remiten con el tratamiento de la enfermedad. [elsevier.es]
Gastrointestinal
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Náusea
El 8 % de los pacientes con este tratamiento presentaron síntomas de intolerancia gastrointestinal (náuseas, vómitos, diarrea), mejorando al cambiar la presentación oral por la subcutánea. [analesdepediatria.org]
Musculoesquelético
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Artritis
1 / 1 DeCS Descriptor Inglés : Arthritis, Juvenile Descriptor Español : Artritis Juvenil Descriptor Portugués : Artrite Juvenil Sinónimos Español : Artritis Juvenil Crónica Artrítis Idiopática Juvenil Artritis Reumatoide Juvenil Artritis Reumatoidea Juvenil [decs.bvs.br]
En menores de 15 años, el término está en desuso y se prefiere utilizar artritis juvenil idiopática. Toma nombre del pediatra inglés, George Still, que describió la artritis reumatoide juvenil pues cursa de manera similar pero en adultos. [es.wikipedia.org]
Artritis idiopática juvenil Una actualización Dra. [scielo.sa.cr]
Acerca de la artritis idiopática juvenil Tipos de artritis idiopática juvenil Síntomas de la artritis idiopática juvenil Complicaciones de la artritis idiopática juvenil Causas de la artritis idiopática juvenil Diagnóstico de la artritis idiopática juvenil [contenidos.bupasalud.com]
[…] o artritis reumatoide juvenil. [scielo.isciii.es]
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Mialgia
La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. [es.m.wikipedia.org]
La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. 3. [es.slideshare.net]
Las características de presentación son variables y pueden incluir fiebre alta ( 39 C) con picos diarios, dolor de garganta o faringitis, artralgia o artritis ( 65% de los pacientes), erupción maculopapular transitoria y, más raramente, mialgia, linfadenopatía [orpha.net]
El resto de las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron compromiso del estado general (80%), odinofagia (80%), rash (80%), mialgias (70%), linfoadenopatías (50%) y espíe -nomegalia (40%). Características de laboratorio. [scielo.conicyt.cl]
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Artralgia
Artralgia. Rash evanescente. Odinofagia. Más de 80% de PMN en el hemograma. Ferritina glicosilada inferior al 20%. Rash maculopapular. [es.m.wikipedia.org]
La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. 3. [es.slideshare.net]
Por lo general, la artralgia se correlaciona con picos de fiebre. [orpha.net]
Las principales características clínicas son: fiebre en aguja, rash macular o maculo papular evanescente, artralgias o artritis y leucocitosis neutrofílica, acompañadas a menudo de otras manifestaciones como odinofagia, linfoadenopatías generalizadas, [scielo.conicyt.cl]
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Rigidez articular
Rigidez articular matutina que dura varias horas. Aparece de manera rápida una vez al día, con más frecuencia en la tarde o en la noche. Erupción cutánea tiene un color característico rosa salmón y aparece y desaparece con la fiebre. 5. [es.slideshare.net]
A menudo, las personas que tienen esta afección presentan rigidez articular matutina que dura varias horas. La fiebre generalmente aparece de manera rápida una vez al día, con más frecuencia en la tarde o en la noche. [holadoctor.com]
Piel
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Erupciones
El niño también puede presentar una erupción. [medlineplus.gov]
Los principales criterios diagnósticos incluyen artralgia durante más de 2 semanas, fiebre alta intermitente durante más de 1 semana, erupción cutánea característica y recuento de glóbulos blancos por encima de 10.000. [orpha.net]
La artritis psoriásica es el dolor articular que acompaña la psoriasis - una enfermedad de la piel que causa una erupción cutánea. Las articulaciones del niño pueden comenzar a doler antes de la aparición de la erupción. [contenidos.bupasalud.com]
SÍNTOMAS Casi todos los pacientes presentarán fiebre, dolor articular, dolor de garganta y erupción cutánea. Dolor articular, calor e hinchazón. Rigidez articular matutina que dura varias horas. [es.slideshare.net]
La artritis idiopática juvenil causa fiebre, erupción cutánea e inflamación de los ganglios linfáticos y puede afectar el corazón. [msdmanuals.com]
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Exantema
Luego recibió tratamiento con cloxacilina, pero tras administrar la primera dosis presentó un exantema macular eritematoso en el tórax y las extremidades que se atribuyó a una posible reacción alérgica. [medintensiva.org]
DISCUSIÓN La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria sistémica poco frecuente, caracterizada por una tríada de fiebre, artritis y exantema cutáneo. [revespcardiol.org]
El exantema del Still es maculopapular asalmonado y evanescente, acompaña a la aguja febril y presenta fenómeno Koebner positivo. Acontece en un 87% de los casos 5,13. [elsevier.es]
Algunas veces puede haber manifestaciones sistémicas, como fiebre o exantema, pero éstas tienden a ser más leves que en AIJ sistémica. La mayoría son factor reumatoideo negativo. [scielo.sa.cr]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
[…] una duración superior a la semana Artralgias de una duración de 2 o más semanas Rash típico color salmón en extremidades y el tronco leucocitosis 10,000/mm3 incluyendo 80% granulocitos Niveles de ferritina elevados Dolor de garganta Linfadenopatía y/o esplenomegalia [es.m.wikipedia.org]
CRITERIOS MENORES • Dolor de garganta • Linfadenopatía y/o esplenomegalia • Disfunción hepática • Factor reumatoide negativo y ANA negativo 11. • Se requieren 5 criterios en total (2 de ellos mayores) con una sensibilidad y especificidad de 92% y 80% [es.slideshare.net]
Los criterios menores incluyen dolor de garganta, linfadenopatía y/o esplenomegalia, pruebas de función hepática anómalas y factor reumatoide y ANA negativos. [orpha.net]
Las complicaciones pueden incluir: Artritis en varias articulaciones Enfermedad hepática Pericarditis Derrame pleural Esplenomegalia Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la ESIA. [holadoctor.com]
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Linfadenopatía generalizada
Usualmente se asocia a hepatoesplenomegalia, linfadenopatía generalizada y serositis. Algunas veces hay artritis de manera simultánea, pero en otras los síntomas sistémicos pueden preceder la aparición de la artritis por meses, incluso años. [scielo.sa.cr]
Diagnóstico
Tiempo entre inicio de síntomas y diagnóstico definitivo: 0,6 y 24 meses con mediana de 3 meses. Diagnósticos previos: 16 pacientes (80%) tuvieron otro diagnóstico previo. [scielo.conicyt.cl]
DIAGNÓSTICO • Para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Still, se utilizan los criterios de Yamaguchi 9. [es.slideshare.net]
Los valores de ferritina por encima de 3.000 ng/ml (normal 365 ng/ml) son de especial valor para establecer el diagnóstico. [medintensiva.org]
Diagnóstico Editar Criterios de Yamaguchi Editar Para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Still, se utilizan los criterios de Yamaguchi : [ 1 ] Criterios mayores Criterios menores Fiebre de 39 o más de una duración superior a la semana Artralgias [es.m.wikipedia.org]
Diagnóstico [ editar ] Criterios de Yamaguchi [ editar ] Para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Still, se utilizan los criterios de Yamaguchi : [ 1 ] Criterios mayores Criterios menores Fiebre de 39 o más de una duración superior a la semana [es.wikipedia.org]
Rayos X
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Derrame pericárdico
Se practicó ecocardiograma urgente en el que se observó derrame pericárdico grave con compresión de aurícula derecha. [revespcardiol.org]
Un ecocardiograma demostró ausencia de derrame pericárdico y de vegetaciones valvulares. Inicialmente fue tratado con indometacina y ceftriaxona. [medintensiva.org]
En alguna ocasión se acompaña de derrame pericárdico moderado. Existen casos publicados de taponamiento pericárdico tanto en la forma infantil como en la del adulto 5,26,27. Las biopsias de pericardio realizada evidencian cambios inespecíficos. [elsevier.es]
Pleura
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Derrame pleural
Las complicaciones pueden incluir: Artritis en varias articulaciones Enfermedad hepática Pericarditis Derrame pleural Esplenomegalia Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la ESIA. [holadoctor.com]
Las complicaciones pueden incluir: Artritis en varias articulaciones Enfermedad hepática Pericarditis Derrame pleural Esplenomegalia Cuándo contactar a un profesional médico Consulte a su proveedor si tiene síntomas de la ESIA. [arh.adam.com]
Radiografía de tórax en la que se observan infiltrados alveolares bilaterales y derrame pleural derecho. [medintensiva.org]
En ocasiones se acompañan de derrame pleural 5,13. Se localizan tanto en lóbulos superiores como en los inferiores y suelen ser fugaces 25. Coinciden con las exacerbaciones y remiten con el tratamiento de la enfermedad. [elsevier.es]
Tratamiento
[…] del tratamiento con glucocorticoides o en los que requieren dosis altas 50-53. [elsevier.es]
Sin un tratamiento sistémico adecuado estos casos van fácilmente a la ceguera. [emiliododds.com]
Para evitar las recidivas se ensayó tratamiento con colchicina 1 mg/12 h y metotrexato 7,5 mg/semana, ambos sin éxito. Se intentó tratamiento con azatioprina 75 mg/día que debió retirarse por intolerancia. [revespcardiol.org]
El tiempo de tratamiento medio fue de 19,2 meses por paciente (rango: 1 – 59 meses). [scielo.isciii.es]
Pronóstico
El Registro Español de Artritis Idiopática Juvenil sistémica (AIJS) y enfermedad de Still del Adulto (AOSD) tiene como objetivo describir las características clínicas de los pacientes con ambos procesos al inicio, analizar los factores pronósticos al [inmusc.eu]
Pronóstico Por lo general, el pronóstico global es bueno, una vez las manifestaciones agudas que ponen en peligro la vida han sido controladas. [orpha.net]
El pronóstico de esta enfermedad es variable. [emiliododds.com]
Algunos autores han identificado como factores de mal pronóstico la presencia de poliartritis en fases iniciales, la afección de articulaciones rizomiélicas y el requerimiento de glucocorticoides durante más de 2 años 15,32 y como factores de buen pronóstico [elsevier.es]
Pronóstico: Reconocimiento precoz de formas de evolución más agresiva (ej poliartritis FR positivas en mujeres adolescentes). [scielo.sa.cr]
Etiología
Etiología La etiología de la ESA y sus mecanismos patogénicos subyacentes son desconocidos. Hasta la fecha, no se han identificado factores de riesgo para la enfermedad, pero se sospecha que podría haber factores ambientales. [orpha.net]
[…] también está disponible Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvs.br]
Resumen La enfermedad de Still del adulto variante de la forma juvenil de la artritis reumatoidea es una enfermedad sistémica inflamatoria de etiología desconocida, presentación rara (0,16 casos por 100.000 habitantes y año) y caracterizada por fiebre [medintensiva.org]
De etiología desconocida es más frecuente en adultos jóvenes, con prevalencia similar en ambos sexos. [scielo.conicyt.cl]
Es una enfermedad de etiología desconocida, similar a la forma sistémica de la artritis crónica juvenil, pero de aparición después de los 16 años. [es.slideshare.net]
Epidemiología
STILL DEL ADULTO también está disponible Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología [decs.bvs.br]
Epidemiología Editar Es una enfermedad rara, aunque se ha descrito en todo el mundo. La prevalencia estimada es de 1,5 casos por millón de habitantes. [es.m.wikipedia.org]
Epidemiología [ editar ] Es una enfermedad rara, aunque se ha descrito en todo el mundo. La prevalencia estimada es de 1,5 casos por millón de habitantes. [es.wikipedia.org]
Resumen Epidemiología Los datos de prevalencia e incidencia son difíciles de determinar dada su amplia e inespecífica presentación clínica. La prevalencia estimada de la ESA es mayor de 1 entre 100.000 personas. [orpha.net]
Epidemiología Los datos epidemiológicos publicados a la fecha en relación con AIJ presentan obstáculos importantes en su interpretación por los siguientes factores: a) Heterogeneidad de la enfermedad b) Divergencias en los criterios diagnósticos c) Diferencias [scielo.sa.cr]
Fisiopatología
Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
Ambas afecciones comparten ciertas características fisiopatologías, como la producción de factor de necrosis tumoral α e interleucinas (IL), IL-1, IL-6, IL-8 y IL-18, siendo estas posibles dianas terapéuticas 5,6. [reumatologiaclinica.org]
También se ha implicado a las citocinas y a las prostaglandinas en la fisiopatología celular de la hiperferritinemia, pues el ambiente proinflamatorio provoca un aumento de la síntesis del ARN mensajero de la ferritina hepatocitaria. [medintensiva.org]
Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
Prevención No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad. Referencias Alonso ER, Olivé A. Adult-onset still disease. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 6th ed. [arh.adam.com]
No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad. Alonso ER, Olivé A. Adult-onset still disease. In: Hochberg MC, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Rheumatology. 6th ed. [holadoctor.com]
No hay una forma de prevención conocida para la AIJ. [medlineplus.gov]