Presentación
Se desconoce la etiología de la enfermedad de Caroli y su presentación es de forma esporádica, mientras que el síndrome de Caroli suele ser de carácter hereditario de forma autosómica recesiva. [orpha.net]
Etiología Se desconoce la etiología de la enfermedad de Caroli y su presentación es de forma esporádica, mientras que el síndrome de Caroli suele ser de carácter hereditario de forma autosómica recesiva. [ecured.cu]
Enfermedad de Caroli: presentación de un caso. Medicent Electrón [internet]. 2009 [citado 26 nov. 2013];13(4):[aprox. 3 p.]. Disponible en: Pérez Assef JJ, Duarte Vilariño A, Laureiro Toledo T. Enfermedad de Caroli. Presentación de un caso. [medigraphic.com]
Las características de la serie, su presentación clínica y exámenes de laboratorio se resumen en la Tabla 1. [scielo.conicyt.cl]
Presentación de un caso Caroli's Disease. Presentation of a case Perla David-Murillo 1, Samuel Lagos-Rivera 1, Daniel Suazo-Villalobos 1, Dr. [scielo.org.bo]
Todo el sistema del cuerpo
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Fiebre
En la última ocasión se agregó fiebre ictericia, colangitis y bacterimia por Pseudomona: estado de choque por lo que falleció. [imbiomed.com]
Entre las manifestaciones clínicas se encuentran dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia, estas crisis de colangitis secundarias a estasis biliar, y sepsis. [scielo.org.bo]
La primera se asocia con colangitis recurrente, dolor abdominal, fiebre, abscesos hepáticos y sepsis severa. [actamedicacolombiana.com]
Antes de morir en 1979, fue honrrado con el grado de comandante en la Legión de Honor, corría el año 1976.[4] Los primeros síntomas típicamente incluyen fiebre, dolor abdominal intermitente, y hepatomegalia. [es.wikipedia.org]
Hablando propiamente de la enfermedad podemos que decir que los primeros síntomas típicamente incluyen fiebre, dolor abdominal intermitente, y hepatomegalia. Ocasionalmente puede presentarse ictericia. [diariodechiapas.com]
Gastrointestinal
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Dolor abdominal
Cursa con colestasis biológica asintomática o con dolor abdominal, colangitis y obstrucción biliar, debida a hepatolitiasis. [elsevier.es]
El principal síntoma de presentación fue el dolor abdominal en 16 de 18 pacientes (88,8%). La enfermedad se presentó localizada en 16 de 18 pacientes (14 lob. izquierdo y 2 lob. derecho), y generalizada en 2. [repositorio.uchile.cl]
Cuatro de los pacientes persistieron sintomáticos, dos con dolor abdominal y dos con molestias inespecíficas. [scielo.conicyt.cl]
Antes de morir en 1979, fue honrrado con el grado de comandante en la Legión de Honor, corría el año 1976.[4] Los primeros síntomas típicamente incluyen fiebre, dolor abdominal intermitente, y hepatomegalia. [es.wikipedia.org]
Hablando propiamente de la enfermedad podemos que decir que los primeros síntomas típicamente incluyen fiebre, dolor abdominal intermitente, y hepatomegalia. Ocasionalmente puede presentarse ictericia. [diariodechiapas.com]
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Náusea
Este video muestra un caso de enfermedad de Caroli s se produjo en un varón de 58 años de edad ingresados en el departamento de gastroenterología para el inicio repentino de dolor abdominal asociado con fiebre ( 38 C ), náuseas y escalofríos. [jove.com]
Nueve pacientes presentaron otros síntomas inespecíficos como náuseas, vómitos, dispepsia o meteorismo. El lapso entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico fue en promedio 14,3 meses (rango 10 días a 60 meses). [scielo.conicyt.cl]
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Cólico
Tratamiento del dolor abdominal Si los episodios dolorosos remedan los cólicos biliares típicos y existe litiasis vesicular, debe considerarse la conveniencia de efectuar una colecistectomía laparoscópica. [elsevier.es]
En pacientes con EC poco avanzada pero con litiasis intrahepática sintomática, el tratamiento prolongado con ácido ursodesoxicólico puede detener el crecimiento de los cálculos o disolverlos, reducir la frecuencia de los cólicos biliares y normalizar [sapd.es]
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Dolor epigástrico
Acude al servicio de Urgencias por dolor epigástrico intenso y continuo, posprandial, con irradiación hacia la espalda, de 36 horas de evolución. Asocia vómitos biliosos, junto con ictericia mucocutánea y tinte ictérico conjuntival. [sapd.es]
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Vómito bilioso
Asocia vómitos biliosos, junto con ictericia mucocutánea y tinte ictérico conjuntival. No refiere fiebre asociada. [sapd.es]
Musculoesquelético
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Brazo corto
Después de que se presenta la colangitis, los pacientes suelen morir en un plazo de entre 5 y 10 años. [ 2 ] Causas [ editar ] Figura 2 Localización del gen PKHD1 en el brazo corto (p) del cromosoma 6 Existe fuerte evidencia para apoyar un origen genético [es.wikipedia.org]
Diagnóstico
A medida que la tecnología de diagnóstico por imágenes mejora, disminuye la edad de diagnóstico. [es.wikipedia.org]
Sin embargo, dada la importancia pronostica del diagnóstico precoz, este cuadro debe considerarse en el diagnóstico diferencial del paciente con cuadros colestásicos sin etiología demostrada luego del estudio inicial. [scielo.conicyt.cl]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Tratamiento
El tratamiento depende de las características clínicas y la ubicación de la anomalía biliar. [es.wikipedia.org]
Tratamiento El tratamiento debe ser individualizado. En los casos con afectación parcial la hepatectomía puede ser curativa. [ecured.cu]
TRATAMIENTO El objetivo fundamental del tratamiento consiste en prevenir la aparición de colangitis o tratar eficazmente los casos que ya hayan presentado esta complicación. [elsevier.es]
Tras tratamiento antibiótico con Ciprofloxacino, el paciente evolucionó de forma favorable, descendiendo las cifras de bilirrubina. Al alta se pautó tratamiento con Ciprofloxacino y Ácido urosdeoxicólico, quedado pendiente de revisión en consulta. [sapd.es]
No existe un tratamiento farmacológico eficaz en la enfermedad de Caroli, este tipo de tratamiento está dirigido a sus complicaciones. El tratamiento definitivo es el trasplante hepático 1,5,10,12. [scielo.org.bo]
Pronóstico
El pronóstico de estos pacientes es variable y se torna más desfavorable por las infecciones recurrentes y la concomitancia de otras malformaciones que suelen ser severas. [bases.bireme.br]
El pronóstico es variable y se determina por la frecuencia y gravedad de los episodios de colangitis, la presencia de enfermedades asociadas y el aumento del riesgo de padecer enfermedades asociadas, además del mayor riesgo de padecer cáncer de conducto [orpha.net]
El pronóstico a largo plazo es pobre y la mortalidad alta. Además de la colangitis, la cirrosis y la hipertensión portal, existen otras complicaciones que incluyen la fístula biliar y la ruptura de los quistes y de los abscesos intrahepáticos (18). [actamedicacolombiana.com]
La enfermedad de larga evolución puede complicarse con el desarrollo de un colangiocarcinoma, de pronóstico infausto. [elsevier.es]
Esta entidad, descrita por Grumbach, en 1954 13, llevaba necesariamente a la muerte, pronóstico revertido hoy gracias al trasplante hepático 3. La enfermedad de Caroli, en cambio, cursa en forma más prolongada, llegando a la edad adulta. [scielo.conicyt.cl]
Etiología
Etiología Se desconoce la etiología de la enfermedad de Caroli y su presentación es de forma esporádica, mientras que el síndrome de Caroli suele ser de carácter hereditario de forma autosómica recesiva. [ecured.cu]
[…] con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología [decs.bvs.br]
Se desconoce la etiología de la enfermedad de Caroli y su presentación es de forma esporádica, mientras que el síndrome de Caroli suele ser de carácter hereditario de forma autosómica recesiva. [orpha.net]
Otra evidencia a favor de esta etiología es la observación de deficiencia de fosfolípidos en la bilis hepática y reducción del ARNm de MDR3 en el tejido hepático en una serie japonesa de pacientes sometidos a resección parcial hepática por hepatolitiasis [elsevier.es]
Parece por tanto, de mucha importancia, sospechar la presencia de una enfermedad de Caroli ante estas condiciones, cuando se han descartado otras etiologías más frecuentes, y muy especialmente cuando no existe una colecistolitiasis. [scielo.conicyt.cl]
Epidemiología
Español : no coord con ENFERMEDADES DEL RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología [decs.bvs.br]
Fisiopatología
RECIEN NACIDO Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología [decs.bvs.br]
Prevención
[…] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención [decs.bvs.br]
En los pacientes con antecedente de hemorragia por varices, debe proponerse la prevención secundaria del sangrado mediante bloqueadores beta y mononitrato de isosorbida. [elsevier.es]