CASO CLINICO Arch Pediatr Urug 2009; 80(2) Espasmos epilépticos de inicio tardío: presentación de un caso clínico Dres. Gabriela Capote 1, Alfredo Cerisola 2, Cristina Scavone 3 1. Asistente de Clínica. 2. Profesor Adjunto. 3. Profesor Director. [scielo.edu.uy]

Es extraña (del 4 al 6%) la presentación de varios casos de Síndrome de West en la misma familia. La transmisión es de tipo autosómico recesivo, estando raramente ligada al sexo. [ahedysia.org]

A la presentación del caso se observaron avances favorables en aspectos cualitativos más que cuantitativos. PALABRAS CLAVE: Lactante, epilepsia, trastornos psicomotores.( Fuente : DeCS BIREME). [scielo.org.pe]

Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y electroencefalográficos. [orpha.net]

Hay veces en que se tiene fortuna, y se da un número de diagnósticos apreciable en una zona sanitaria no muy amplia y bien controlada. [stxbp1.es]

Los llamados diagnósticos diferenciales plantean un reto para el médico cuando este se encuentra durante el procedimiento diagnóstico. [infotiti.com]

Diagnóstico y diagnóstico diferencial [ editar ] Las manifestaciones clínicas suelen ofrecer una importante pista diagnóstica en la mayoría de los casos. [es.wikipedia.org]

La importancia de su diagnóstico se debe a que algunos trastornos son susceptibles de tratamientos específicos, como el caso de algunas canalopatías o los errores congénitos del metabolismo sensibles a vitaminas, por lo que el diagnóstico y el tratamiento [neurologia.com]

Los primeros pacientes descritos con deficiencia de piridox(am)ina 5'-fosfato oxidasa (PNPO) todos tenían crisis de inicio neonatal que no respondieron al tratamiento con piridoxina pero respondieron al tratamiento con piridoxal 5'-fosfato. [metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org]

Tratamiento quirúrgico: Cuando el tratamiento médico ha fracasado y estamos ante un lactante que no presenta una lesión difusa severa e irremediable en su sistema nervioso, se plantea ir un poco más allá en el tratamiento de los espasmos infantiles, intentando [asociaciontalcomoeres.org]

Este síndrome aparece en un 1-5% de los niños con síndrome de Down, siendo este un grupo de buena respuesta al tratamiento antiepiléptico. [es.wikipedia.org]

“Simons Vip Connect ” lleva una base de datos que va añadiendo las variantes genotípicas y fenotípicas y muy importante está a disposición de todos aquellos profesionales médicos involucrados en el tratamiento y seguimiento de los pacientes. [fedeepilepsia.org]

El mejor tratamiento para los EE es un tema de controversia. En general, la respuesta al tratamiento con FAE, medida a través del control de las crisis, suele ser mala. [scielo.edu.uy]

En los casos criptogénicos la demora en el inicio del tratamiento puede asociarse con un peor pronóstico desde el punto de vista cognitivo. El pronóstico es peor en los niños con síndrome de West sintomático. [asociaciontalcomoeres.org]

Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Rev Cubana Pediatr 2002;74(2):151-61. [infotiti.com]

[…] tiene, en general, mal pronóstico. [es.wikipedia.org]

El pronóstico de las formas secundarias sigue siendo muy malo. [ahedysia.org]

Pronóstico El pronóstico es malo y generalmente fallecen en la infancia (50% antes de los 2 años de edad). Los sobrevivientes tienen grave discapacidad motriz y psíquica, y con convulsiones continuas. [orpha.net]

Etiología La EIEE puede ser el resultado de diferentes etiologías. Muchos casos se han asociado con anomalías cerebrales estructurales. [orpha.net]

Epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo Epilepsia temporal medial con etiología específica Otros tipos definidos por la localización y la etiología. a. [acepicordoba.es]

ETIOLOGÍA Según la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos, el síndrome de West se clasifica de acuerdo con su etiología en sintomático y criptogénico.. [asociaciontalcomoeres.org]

Epileptic Spasms: A Variety of Etiologies and Associated Syndromes. J Child Neurol 2008; 23 (4): 407-14. 14. Chugani HT, Phelps ME. Maturational changes in cerebral function in infants determined by [18 ] FDG positron emission tomography. [scielo.edu.uy]

Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Rev Cubana Pediatr 2002;74(2):151-61. [infotiti.com]

Resumen Epidemiología La incidencia se ha estimado en 1/100.000 nacimientos en Japón y 1/50.000 nacimientos en el Reino Unido. [orpha.net]

Epidemiología [ editar ] La incidencia (frecuencia de aparición) de este síndrome es de 0.31/1000 nacidos vivos (rango 0,05-0,6), con predominio en varones (3:2). [ 8 ] [ 9 ] No existe una clara asociación familiar (excepto en la variedad relacionada [es.wikipedia.org]

Epidemiología La epilepsia es una condición frecuente en todas las etapas de la niñez y adolescencia. Los estudios en niños en cuanto a su incidencia, aportan datos generalmente limitados a algunos grupos o situaciones específicas. [elsevier.es]

Clasificación de crisis neonatales basadas en hallazgos electroclínicos y su presunta fisiopatología. [sites.google.com]

FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología del síndrome de West se desconoce. Sin embargo, diversas hipótesis se han postulado al intentar ofrecer una explicación a este proceso. [asociaciontalcomoeres.org]

Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Rev Cubana Pediatr 2002;74(2):151-61. [infotiti.com]

Fisiopatología [ editar ] TEP. Las áreas en rojo indican alta actividad cerebral. Existen varias teorías que tratan de explicar el mecanismo de aparición del síndrome. [es.wikipedia.org]

El lóbulo temporal podría estar involucrado en su fisiopatología ( 12 ). [scielo.edu.uy]