• La aparición de blefaroespasmo y corea en miembros superiores es común. [es.slideshare.net]

[…] del movimiento Los subtipos más raros de demencia frontotemporal se caracterizan por problemas con el movimiento, similares a los asociados con la enfermedad de Parkinson o con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). [mayoclinic.org]

CLÍNICO TRASTORNOS MOVIMIENTO DLFT Conclusiones Existe un solapamiento entre los trastornos de movimiento (“parkinsonismos plus”) y las demencias a nivel de clínica y fisiopatología. [es.slideshare.net]

Mientras que aquellos con bradicinesia hemicorporal izquierda con más frecuencia consultan en unidades de trastornos del movimiento. [scielo.isciii.es]

Trastornos del movimiento] En 1994 se describió por primera vez una enfermedad familiar ligada al cromosoma 17q21 caracterizada por desinhibición, demencia, parkinsonismo y amiotrofia (Wilhelmsen KC et al 1994) lo que posteriormente se denominaría como [neurowikia.es]

Los problemas relacionados con el movimiento pueden incluir: Temblores Rigidez Espasmos musculares Coordinación deficiente Dificultad para tragar Debilidad muscular Risas o llantos inapropiados Causas En los casos de demencia frontotemporal, los lóbulos [mayoclinic.org]

La paciente llevaba 1 año con alteración de su personalidad, verborrea, somnolencia diurna, risa fácil, gran dificultad para el llanto y trastornos psicóticos: “los cuadros de su casa le hablan, y en el último mes aparece alteración del habla”. [elsevier.es]

Llanto o risa incongruentes. Hiperoralidad Agramatismo. Síntomas psicóticos. [es.slideshare.net]

Algunas mutaciones pueden asociarse con respuesta a L-dopa, ELA, distonía, hiposmia, alucinaciones y tics. • Cromosoma 3. CHMP2B. Parkinsonismo rígido- acinético tardío. También distonía, piramidalismo, mioclonías y estereotipias. • Cromosoma 6. [es.slideshare.net]

Alteración de la masticación, asimetría facial, disfagia, disfonía, disartria, parálisis, atrofia y fasciculaciones linguales, labilidad emocional, llanto o risa inmotivados. 3. [es.slideshare.net]

disfagia, distonía, dificultad para masticar) y aumento del riesgo de neumonía aspirativa y muerte temprana. Existen diferentes tipos de demencias frontotemporales, según la parte del encéfalo afectada. [msdmanuals.com]

Cinco meses previos a la hospitalización, se agrega disfagia para sólidos y líquidos, y diez días antes, mostró desconexión del entorno, indiferencia afectiva, disartria, y disminución progresiva de fluencia verbal hasta el mutismo. [scielo.org.pe]

[…] supranuclear progresiva El término SPSP se reserva actualmente para el diagnóstico clínico de los pacientes que presentan una sintomatología caracterizada por inestabilidad postural temprana con parálisis supranuclear de la mirada vertical, disartria y disfagia [scielo.isciii.es]

Cinco meses previos a la hospitalización, se agrega disfagia para sólidos y líquidos, y diez días antes, mostró desconexión del entorno, indiferencia afectiva, disartria, y disminución progresiva de fluencia verbal hasta el mutismo. [scielo.org.pe]

También se propone alteración de la neurotransmisión serotoninérgica y noradrenérgica que explicaría los problemas alimenticios en el primer caso y la hipotensión ortostática y síncopes en el segundo. [manualmoderno.com]

[…] enfermedad, el paciente puede mostrar signos extra-piramidales, inmovilidad con akinesia y rigidez, y en raras ocasiones, hasta accesos convulsivos del tipo de las crisis parciales Del mismo modo, ha sido reportada labilidad tensional con tendencia a la hipotensión [scielo.org.co]

[…] basófila en miopatia cardioesquelética (33) (fig. 9), Miopatia con acúmulo de polisacaridos (83) y Polisacaridosis con miopatia cardioesquelética (30). [patologia.es]

- IBMFPFD: Miopatía con cuerpos de inclusión, Paget óseo precoz y Demencia Frontotemporal. También se relaciona con enfermedad de motoneurona y parkinsonismo. Parkinsonism, movement disorders and genetics in frontotemporal dementia. J. F. [es.slideshare.net]

GEN VCP - CROMOSOMA 9 – TDP-43 La Miopatía con cuerpos de inclusión asociada a Enfermedad de Paget ósea y Demencia Frontotemporal (IBMPFD) es una rara enfermedad autosómica dominante causada por una mutación del gen VCP (valosin-containing protein) localizado [svneurologia.org]

Los problemas relacionados con el movimiento pueden incluir: Temblores Rigidez Espasmos musculares Coordinación deficiente Dificultad para tragar Debilidad muscular Risas o llantos inapropiados Causas En los casos de demencia frontotemporal, los lóbulos [mayoclinic.org]

musculares, rigidez, temblor y dificultad para tragar. [elmedicointeractivo.com]

El comienzo de la demencia antes de los 65 aρos y factores como que la persona enferma tenga un familiar de primer grado con demencia o trastorno similar apoyan el diagnσstico, junto con algunos trastornos de conducta (descuido de la imagen y la higiene [aita-menni.org]

Incluye a todos aquellos procesos degenerativos primarios que se inician en las porciones anteriores del cerebro, clínicamente manifiestos por trastornos de conducta y personalidad, más que por alteraciones de carácter cognitivo. [scielo.org.co]

 Clínica: Trastornos de conducta y personalidad (corteza orbitofrontal y orbitomedial). En estadios avanzados trastornos en la esfera cognitiva y neurológica.  Diagnóstico: Examen anatomopatológico post-mortem del cerebro. [neurowikia.es]

Búsqueda Búsqueda de una enfermedad rara Demencia frontotemporal con enfermedad de la motoneurona Definición de la enfermedad Es un tipo de degeneración del lóbulo frontotemporal caracterizada por el inicio insidioso (entre los 38-78 años de edad) de síntomas [orpha.net]

psiquiátricos, sin tomar en cuenta variables cognitivas(26-12). [scielo.org.co]

Ø Hipermotilidad e impulsividad. Ø Desinhibición de instintos y deterioro del juicio moral. Ø Sociopatía, conductas agresivas y labilidad emocional. Ø Insuficiente juicio social, privación de sensibilidad interpersonal, o ambos Ø Perseveraciones. [manualmoderno.com]

La afección temporal derecha, parece inducir más frecuentemente irritabilidad, impulsividad, alteraciones en la presentación personal, ideas fijas y limitadas, hipomimia e hiperprosexia(73). [scielo.org.co]

Han sido descritas manifestaciones psiquiátricas de diversa naturaleza hasta en un 60% de los pacientes. [scielo.org.co]

Se presenta además una marcada inquietud con gran distractibilidad, o por el contrario tendencia a la inercia y akinesia(21). La incontinencia urinaria suele ser relativamente precoz (2). [scielo.org.co]

Apatía precoz (uno de los siguientes): 1. Apatía 2. Desinterés C. Pérdida de la simpatía o empatía precoz (uno de los siguientes): 1. Menor respuesta a sentimientos o necesidades de otros 2. Disminución del interés social o relaciones personales D. [neurologia.com]

Las personas con cambios de conducta pueden tener desinhibición, con comportamiento socialmente inapropiado, apatía y pérdida de empatía, pueden ingerir cantidades excesivas de alimentos o intentar consumir cosas que no son comestibles, agitación, comportamiento [ecured.cu]

Estos incluyen: Conducta social cada vez más inapropiada Pérdida de empatía y otras habilidades interpersonales, como tener sensibilidad a los sentimientos de los demás Falta de juicio Pérdida de la inhibición Falta de interés (apatía), que puede confundirse [mayoclinic.org]

Ø Abulia, apatía, desinterés y falta de espontaneidad. Ø Reducción del lenguaje oral y de la prosodia espontánea. Ø Incontinencia urinaria. [manualmoderno.com]

Fase 4 o muy severa de demencia frontotemporal Ya en esta etapa no puede permanecer solo en casa, aparece la incontinencia, la apatía es muy marcada y puede llegar al mutismo, especialmente en los casos de afectación del lenguaje. [infotiti.com]

Apraxia progresiva primaria 16. Demencia familiar no-específica 17. Demencia presenil atípica 18. Encefalopatía espongiforme de larga duración 19. Demencia disfásica hereditaria 20. Desinhibición – demencia – amiotrofia – parkinsonismo [adef.es]

Apraxia discurso. Llanto o risa incongruentes. Hiperoralidad Agramatismo. Síntomas psicóticos. [es.slideshare.net]

En algunos pacientes, acompañando a la afasia, se puede observar una apraxia del habla. [scielo.isciii.es]

No se objetivaba apraxia ideomotora, pero sí apraxia constructiva. Tampoco presentaba agnosias ni confusión derecha-izquierda. [neurologia.com]

[…] dice a las personas (ecolalia) Reducción del vocabulario Sonidos del habla débiles y sin coordinación PROBLEMAS NEUROLÓGICOS Aumento del tono muscular (rigidez) Empeoramiento de la pérdida de la memoria Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia [medlineplus.gov]

Alteración de la masticación, asimetría facial, disfagia, disfonía, disartria, parálisis, atrofia y fasciculaciones linguales, labilidad emocional, llanto o risa inmotivados. 3. [es.slideshare.net]

Muchos pacientes tienen afasia, con disminución de la fluencia y dificultad para comprender el lenguaje; la vacilación en la producción del lenguaje y la disartria también son frecuentes. [msdmanuals.com]

La exploración física, con auscultación cardiopulmonar, fue normal; en la exploración neurológica, la paciente estaba orientada en las tres esferas; presentaba disartria leve, pares craneales normales, salvo una ligera paresia del hipogloso izquierdo [elsevier.es]

Cinco meses previos a la hospitalización, se agrega disfagia para sólidos y líquidos, y diez días antes, mostró desconexión del entorno, indiferencia afectiva, disartria, y disminución progresiva de fluencia verbal hasta el mutismo. [scielo.org.pe]

Con la evolución de la enfermedad se pueden encontrar signos parkinsonianos como rigidez y bradicinesia34-35, así como disartria, distonía o fenómeno del miembro ajeno. [scielo.isciii.es]

cambios de personalidad, comportamiento desinhibido, irritabilidad, agresividad), problemas de memoria, discapacidad intelectual global, trastornos emocionales y afasia motora transcortical que eventualmente conduce a mutismo, además de manifestaciones [orpha.net]

Litvan y col, utilizando el NPI,67 describieron sobre todo depresión, aunque también apatía, desinhibición, irritabilidad y ansiedad. [scielo.isciii.es]

Ø Inercia, irritabilidad y apatía. Ø Autodejadez. Ø Pensamiento concreto. Ø Alteración de la programación motora. Ø Impersistencia cognitiva. Ø Perseveraciones. Ø Depresión. Síndrome orbitofrontal Ø Trastornos de la atención. [manualmoderno.com]

[…] caracteriza por presentar: o Trastorno predominante en las funciones ejecutivas: incapacidad de generar hipótesis, planear acciones, tomar decisiones, ordenar temporalmente los hechos o mantener la atención o Alteración de la programación motora o Inercia, irritabilidad [neurowikia.es]

[…] de la convexidad dorsal) Trastorno predominante en las funciones ejecutivas: incapacidad de generar hipótesis, planear acciones, tomar decisiones, ordenar temporalmente los hechos o mantener la atención Alteración de la programación motora Inercia, irritabilidad [svneurologia.org]

Distonía axial, postura hipererecta Bradicinesia, rigidez. Caídas 3. [es.slideshare.net]

disfagia, distonía, dificultad para masticar) y aumento del riesgo de neumonía aspirativa y muerte temprana. Existen diferentes tipos de demencias frontotemporales, según la parte del encéfalo afectada. [msdmanuals.com]

La DCB se describió como un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un parkinsonismo asimétrico, apraxia, déficits frontales, mioclonía, distonía y síndrome de la mano alienígena. [neurologia.com]

Con la evolución de la enfermedad se pueden encontrar signos parkinsonianos como rigidez y bradicinesia34-35, así como disartria, distonía o fenómeno del miembro ajeno. [scielo.isciii.es]

Degeneración Corticobasal (DCB), caracterizado por rigidez y apraxia asimétricas progresivas con signos de afectación cortical (fenómeno del miembro ajeno, alteración sensitiva cortical, mioclonías o movimientos especulares) y de los núcleos de la base (distonía [svneurologia.org]

Algunos tienen síndrome de Klüver-Bucy, que comprende una amortiguación emocional, actividad hipersexual, hiperoralidad (p. ej., bulimia, succionar y lamerse los labios) y agnosias visuales. [msdmanuals.com]

Al avanzar la enfermedad, los pacientes hacen pautas en el lenguaje, y además de lo descrito, ocurren trastornos severos del comportamiento, pudiéndose observar el síndrome de Kluver-Bucy. [manualmoderno.com]

Diagnóstico evolutivo[editar] La esperanza de vida media desde el momento de aparición del diagnóstico es de ocho años.[12] Un rasgo distintivo de esta enfermedad es cuando aparecen los síntomas del Síndrome de Klüver-Bucy en la última etapa de la evolución [es.wikipedia.org]

Los síntomas conductuales propios de deterioro frontal, tales como inquietud, agitación, impulsividad y ocasionalmente elementos del síndrome de Klüver-Bucy, se observan en fases avanzadas de la EA (5-16-51). [scielo.org.co]