Presentación
Objetivo: Describir las distintas formas de presentación clínica de la deficiencia selectiva de IgA y buscar un patrón inmunológico que permita diferenciarlas. [imbiomed.com]
Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 28 de ago. de 2018 Sesión de Inmunología del CRAIC. Hipogammaglobulinemia transitoria. Deficiencia de IgA. [es.slideshare.net]
En sus esfuerzos por comprender esta inusual presentación clínica, distinguidos pioneros descubrieron ciertos fenotipos del sistema inmune asociados a agammaglobulinemia o neutropenia. [redalyc.org]
Gastrointestinal
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Diarrea
Respecto a enfermedades digestivas, 21 (6,5%) presentaban diarreas crónicas, 22 (6,6%) eran celiacos, y otros 3 tenían hepatitis crónica no filiada. [analesdepediatria.org]
Si una persona tiene sntomas, stos pueden incluir episodios frecuentes de: Bronquitis (infeccin de las vas respiratorias) Diarrea crnica Conjuntivitis (infeccin del ojo) Inflamacin gastrointestinal, lo que incluye colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn [bmhsc.org]
Dentro de los s’ntomas m‡s severos o notables est‡n la bronquitis, conjuntivitis, infecci—n en el o’do medio, infecciones gastrointestinales, diarrea cr—nica, infecci—n en la boca, en los senos nasales, neumon’a e incluso infecciones cut‡neas debido a [studocu.com]
También se han observado asociaciones con trastornos gastrointestinales como la enfermedad de Crohn, la diarrea crónica, la hiperplasia nodular linfoidea, la enfermedad de Whipple y la esplenomegalia. [portalsalud.com]
Algunas personas con esta afección tienen diarrea crónica causada por infecciones intestinales y algunas presentan infecciones pulmonares, sinusales y auditivas frecuentes. [funsepa.net]
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Diarrea crónica
También se han observado asociaciones con trastornos gastrointestinales como la enfermedad de Crohn, la diarrea crónica, la hiperplasia nodular linfoidea, la enfermedad de Whipple y la esplenomegalia. [portalsalud.com]
Algunas personas con esta afección tienen diarrea crónica causada por infecciones intestinales y algunas presentan infecciones pulmonares, sinusales y auditivas frecuentes. [funsepa.net]
Si una persona tiene síntomas, éstos pueden incluir episodios frecuentes de: Bronquitis (infección de las vías respiratorias) Diarrea crónica Conjuntivitis (infección del ojo) Inflamación gastrointestinal, lo que incluye colitis ulcerosa, enfermedad de [ssl.adam.com]
Respecto a enfermedades digestivas, 21 (6,5%) presentaban diarreas crónicas, 22 (6,6%) eran celiacos, y otros 3 tenían hepatitis crónica no filiada. [analesdepediatria.org]
Dimorfismo, microcefalia Retardo en el desarrollo Diarrea crónica Retardo en la separación del cordón umbilical ( 2 semanas) Historia Familiar Muerte inexplicable en la infancia Inmunodeficiencia posible o conocida Consanguinidad parental Infecciones [redalyc.org]
Diagnóstico
Etzioni Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies [4] A. Plebani, A.G. Ugazio, V. Monafo, G.R. [analesdepediatria.org]
No obstante, no es diagnóstica en ausencia de anticuerpos IgA antigliadina o antitransglutaminasa 3. Por otra parte, la inmunodeficiencia selectiva de IgA se presenta en 1-2 de cada 100 casos de EC, dificultando así su diagnóstico 1,6. [scielo.isciii.es]
El diagnóstico de déficit selectivo parcial de IgA no debe realizarse antes de los 4 años, dado que hasta esa edad las deficiencias detectadas pueden ser reversibles. [murciasalud.es]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Población, material y métodos: Se evaluaron inmunológicamente 90 pacientes con diagnóstico de deficiencia selectiva de IgA. Se excluyeron 18 pacientes por falta de seguimiento. Resultados: La mediana de edad al diagnóstico fue de 7 años. [imbiomed.com]
Tratamiento
Los exámenes que se pueden realizar abarcan: Mediciones de la subclase IgG Inmunoglobulinas cuantitativas Inmunoelectroforesis en suero Tratamiento Volver al comienzo No se dispone de ningún tratamiento específico. [funsepa.net]
Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento. El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el nmero y la severidad de las infecciones. [bmhsc.org]
Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento. El tratamiento involucra tomar pasos para reducir el número y la severidad de las infecciones. [ssl.adam.com]
Estas enfermedades pueden volverse cr—nicas por no acabar el tratamiento con antibi—ticos o alargarse mucho tiempo, debido a que no existe un tratamiento espec’fico para esta deficiencia. [studocu.com]
Conclusiones de los autores: no hay diferencias significativas entre el tratamiento combinado de metilprednisolona e inmunoglobulina y el tratamiento únicamente con IgIV. [medintensiva.org]
Pronóstico
[…] enfermedades debido a marcadores inmunológicos en conjunto con estudios genéticos que nos ayudan a comprender este tipo de enfermedades y determinar un diagnóstico, tratamiento y pronóstico adecuado para este tipo de pacientes. [es.slideshare.net]
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias. [funsepa.net]
Expectativas (pronóstico) La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias. [ssl.adam.com]
El avance del conocimiento respecto a la etiología, aspectos clínicos y terapéuticos, ha mejorado profundamente el pronóstico de los pacientes afectos de IDP en los últimos años. [semanacontralaleucemia.fcarreras.org]
Etiología
Cadeias alfa de Imunoglobulina Cadeias alfa de Imunoglobulina / análise Cadeias alfa de Imunoglobulina / sangue Síndromes de Imunodeficiência / etiologia - Costa Rica Limites: Seres Humanos Masculino Feminino Adolescente Adulto Meia-Idade Tipo de Publ [bases.bireme.br]
Se han propuesto varias hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, pero la más probable es una anomalía en las células B de la zona marginal esplénica. [orpha.net]
El avance del conocimiento respecto a la etiología, aspectos clínicos y terapéuticos, ha mejorado profundamente el pronóstico de los pacientes afectos de IDP en los últimos años. [semanacontralaleucemia.fcarreras.org]
• Etiología desconocida. Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI por sus siglas en inglés) Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr. [es.slideshare.net]
Epidemiología
Epidemiología • 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica. País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 2018 Febrero 2018 Total Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias. Dr. Mancilla CRAIC Mty 4. [es.slideshare.net]
Fisiopatología
• Fisiopatología: – Alteración de los linfocitos B productores de IgA. – Defecto en la diferenciación de células B. – Alteración en la sobrevivencia de las células plasmáticas secretoras de IgA. – Defecto intrínseco en la señalización de células B por [es.slideshare.net]
Prevención
Prevención Volver al comienzo La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA. Referencias Volver al comienzo Azar AE. [funsepa.net]
Prevención La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA. Referencias Buckley RH. Primary defects of antibody production. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. [ssl.adam.com]
De forma secundaria, se adoptó también otra serie de medidas higiénico-terapéuticas dirigidas a la prevención de las complicaciones infecciosas en el paciente, como la construcción de una fístula arteriovenosa de elección sobre el catéter venoso central [scielo.isciii.es]
• Prevención y retraso de complicaciones y secuelas. – Objetivo: 500 mg/dl. Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr. [es.slideshare.net]
Uno de los aspectos elementales del control y seguimiento de estos pacientes es evaluar sus condiciones higiénicas (lavado de las manos, prevención de caries dental), alimentación adecuada y exposición a personas con procesos infecciosos, y en periodo [redalyc.org]