Presentación
Presentación de un caso y revisión de la literatura. MedUNAB 2008; 11:185-190]. Palabras clave: Trastorno de la coagulación, Deficiencia factor XIII. Biografía del autor/a Claudia L. Sossa, Facultad De Medicina Facultad De Medicina UNAB Sara I. [revistas.unab.edu.co]
Síntomas de sangrado específicos por sitio La presentación de los TCRs individuales puede ser diversa. [intramed.net]
Presentaciones comerciales. Medicamento extranjero. No comercializado en España. •Vial de 250 UI (24-64 mg de proteína total), para reconstituir con 4ml de API. [aeped.es]
Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las hemorragias, siendo la presentación más frecuente la hemorragia después del desprendimiento del cordón umbilical, se acompaña de hemorragias digestivas, intracraneales e intraarticulares. [enfermedades-raras.org]
El tromboembolismo venoso es la presentación mas frecuente pero también pueden ocurrir Strokes en jóvenes. [svneurologia.org]
Gastrointestinal
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Vómitos
Síndrome catarral, fiebre, cefalea, artralgias, epistaxis, vómitos, diarrea, dolor abdominal, hematoma, rash. INTERACCIONES FARMACOLÓGICAS: No se conocen interacciones de Fibrogammin P con otros productos medicinales. [aeped.es]
Efectos secundarios comunes pueden incluir: fiebre, escalofríos, síntomas de la gripe; dolor de estómago, vómito, diarrea; dolor de cabeza; dolor de las articulaciones; sarpullido o picazón leves; o síntomas de resfrío como nariz congestionada, estornudo [northshore.org]
La prevención de náuseas y vómitos se hizo con dexametasona (10 mg.kg -1 ) y ondansetrona (4 mg.kg -1 ); antibioticoprofilaxis, con cefazolina (2 mg.kg -1 ). [scielo.br]
Piel
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Cicatrización anormal
Otros signos y síntomas de la deficiencia de factor XIII heredada incluyen hemorragia nasal, sangrado de las encías, hematomas fáciles, problemas con la cicatrización de heridas y cicatrizaciones anormales. [ivami.com]
anormal, hemorragia en tejidos blandos, problemas durante el embarazo (incluyendo abortos recurrentes), hemorragia posterior a la circuncisión y hemorragia anormal durante o después de lesiones o cirugías. [fedhemo.com]
anormal Hemorragia en tejidos blandos Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos recurrentes) Hemorragia posterior a la circuncisión Hemorragia anormal durante o después de lesiones o cirugías Otros síntomas reportados Periodos menstruales abundantes [wfh.org]
Neurológico
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Dolor de cabeza
Llame a su médico de inmediato si usted tiene: episodios de sangrado nuevos o que empeoran; moretones inusuales; signos de accidente cerebrovascular --entumecimiento o debilidad repentina (especialmente en un lado de su cuerpo), dolor de cabeza repentino [northshore.org]
También informe si en alguna ocasión presentó náuseas, ligero dolor de cabeza o debilidad cuando le sacaron sangre. ¿Cómo se hace el examen? Cuando se necesita obtener una muestra de sangre venosa, generalmente se selecciona una vena del brazo. [arh.adam.com]
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Convulsión
Tiene efecto de taquifilaxia (disminución de la acción con las dosis repetidas), no se recomienda más que una vez al día y, en niños, la hiponatremia puede producir convulsiones, por lo que no se recomienda en niños de menos de dos años si no hay una [pediatriaintegral.es]
Diagnóstico
Los tests moleculares están disponibles, pero no son necesarios para el diagnóstico. [orpha.net]
Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragias y lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo son un reto diagnóstico y terapéutico. [revistas.unab.edu.co]
[…] e inmunológico) y el FVIII, necesarias para confirmar el diagnóstico 27 - 30. [scielo.iics.una.py]
La elevada tasa de hemorragias al nacer generalmente resulta en un diagnóstico temprano. [wfh.org]
La consulta con un hematólogo que está idealmente afiliado a un centro de tratamiento de hemofilia facilitará el diagnóstico eficaz y el manejo adecuado. [intramed.net]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
A la cuestión de por qué no todas las coagulopatías ultra raras tienen los mejores tratamientos, es difícil dar una respuesta. [asanhemo.org]
La tabla siguiente puede emplearse como guía de dosificación en episodios de sangrado y en cirugía, en adultos y niños: Tipo de tratamiento Dosificación [UI]/por kg peso Frecuencia / Duración del Tratamiento Déficit congénito de Factor XIII Profilaxis [aeped.es]
Cuando se dispone de un concentrado de un solo factor específico, ese es el tratamiento de elección. [intramed.net]
[…] alternativas diferentes a los derivados de la sangre, o incluso no administrando tratamiento en los episodios hemorrágicos leves. [revistas.unab.edu.co]
Pronóstico
Pero a parte de las hemorragias intracraneales, que comprometen el pronóstico vital, el pronóstico de la enfermedad es favorable, cuando el diagnóstico es temprano y el tratamiento adecuado. [orpha.net]
El pronóstico para la deficiencia del factor X adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. [medlineplus.gov]
INHIBIDOR DE LA VIA DEL FACTOR TISULAR EN LA SEPSIS GRAVE En algunos estudios preclínicos se observó que la administración de TFPI recombinante (Tifacogin) mejoraba el pronóstico en la sepsis. [medintensiva.org]
El título 40 GPL puede ser un marcador pronóstico importante con un aumento de seis veces la probabilidad de AIT subsecuente y dos veces más de chance de Stroke recurrente. [svneurologia.org]
Epidemiología
Petequias en trastornos plaquetarios, ictericia en enfermedad hepática, hipermovilidad, malformaciones vasculares, anormalidades músculo-esqueléticas) - Palidez/anemia Epidemiología y presentación clínica Las características que distinguen a los TCRs [intramed.net]
Déficit de factor VII: epidemiología, bases moleculares, clínica y tratamiento. Haematológica. 2004; 89(1)150-154. [ Links ] 16. Martínez-Murillo C, Quintana González S. Coagulopatías hereditarias. En: Ruiz Arguelles GJ. [scielo.iics.una.py]
Fisiopatología
Fisiopatología de la hemostasia. Formación del tapón hemostático El apropiado abordaje de estos problemas exige una comprensión básica de la fisiopatología de la hemostasia. [anestesia.org.ar]
[…] ristocetina FVIII Factor VIII procoagulante que se transporta por el vWF FVIIIC Actividad coagulante del Factor VIII FVIIIC:Ag Epítopo de la proteína de Factor VIII que es la base antigénica para el inmunoensayo cuantitativo plasmático del Factor VIIIC Fisiopatología [hemofiliagalicia.com]
Resumen completo y actualizado de la fisiopatología, clasificación, genética, clínica, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de von Willebrand, con recomendaciones de manejo clínico basadas en la evidencia. [pediatriaintegral.es]
La fisiopatologia del fenómeno trombótico es controvertida. [svneurologia.org]
Prevención
La prevención de náuseas y vómitos se hizo con dexametasona (10 mg.kg -1 ) y ondansetrona (4 mg.kg -1 ); antibioticoprofilaxis, con cefazolina (2 mg.kg -1 ). [scielo.br]
No existe una forma de prevención conocida para la deficiencia del factor X hereditaria. Cuando la causa es una falta de vitamina K, usar esta vitamina puede ayudar. Deficiencia de Stuart-Prower Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. [medlineplus.gov]
Manejo de pacientes periodontales con trastornos de la hemostasia PREVENCIONES PREQUIRÚRGICAS, QUIRÚRGICAS Y POSTQUIRÚRGICAS 1. [scielo.isciii.es]
Productos de reemplazo de factores actualmente disponibles en los Estados Unidos para el tratamiento o prevención de sangrados en los TCRs. [intramed.net]
B E53.8 Deficiencia de vitaminas del grupo B especificada NCOP E53.8 Deficiencia de vitamina H (biotina) E56.1 Deficiencia de vitamina K P53 Deficiencia de vitamina K del recién nacido E56.8 Deficiencia de vitamina P E52 Deficiencia de vitamina PP (prevención [iqb.es]