Symptoma

Deficiencia de properdina parcial

Deficiencia de properdina tipo 2

Se ha denunciado esta presentación. ..., Vice President at Alentando a TIGRES cada semana! Publicado el 9 de jun. de 2014 1. Carrillo Bernal Carmen Elizabeth Grupo: 09 Sistema del complemento 2. [es.slideshare.net]

La forma de presentación más común ha sido como LES en la deficiencia de C1r (57%) y C1s (75%) o como procesos autoinmunes complejos. 13. [slideshare.net]

El déficit de C3 se manifiesta por infecciones piogénicas severas, causadas principalmente por organismos capsulados, que comienzan poco después del nacimiento, con una presentación clínica y una evolución similar a la observada en hipogamaglobulinemia5,6 [scielo.conicyt.cl]

  • Periodontitis

    Receptores[4][editar] HERENCIA Y CROMOSOMA FUNCION AFECTADA ENFERMEDADES CR3 AR Cromosoma 21 y 16 Adherencia, quimiotaxis, endocitosis, citotoxicidad T/NK Retraso en caída del cordón, úlceras en piel, periodontitis, leucocitosis CR1 Adquirida Aclaramiento [es.wikipedia.org]

  • Periodontitis

    Receptores[4][editar] HERENCIA Y CROMOSOMA FUNCION AFECTADA ENFERMEDADES CR3 AR Cromosoma 21 y 16 Adherencia, quimiotaxis, endocitosis, citotoxicidad T/NK Retraso en caída del cordón, úlceras en piel, periodontitis, leucocitosis CR1 Adquirida Aclaramiento [es.wikipedia.org]

  • Sepsis

    Sepsis, meningitis y neumonía fueron las infecciones más comunes y S. pneumoniae fue el microorganismo más frecuente 14. DEFICIENCIA DE C3El tipo de herencia es autosomico recesivo. [slideshare.net]

    Colestasis Infantil Aguda: Diagnóstico Diferencial Infeccioso Hepatitis Viral (TORCH) Sepsis Obstrucción Cálculos Atresia Biliar Más detalles SEMINARIOS CERPO: SEMINARIOS CERPO: 2018 2019 Nº SEMINARIO AUTOR 1 Principios físicos en ultrasonografía 2 Evaluación [docplayer.es]

    DEFICIT DE MASP2• 13 a : colite ulcerativa• 29 a : eritema multiforme bolloso, sospecha de LES• 28 – 30 a: pneumonia pneumocócica (3X) c/ sepsis• 30 a: fibrose pulmonar sin vasculitis• 35 a: hipocomplementemia c/ anti-C1 e C1 diminuído Stengaaard-Pedersen [es.slideshare.net]

    She presented an acute meningoencephalitis of unknown etiology, and she evolved with severe neurological damage, and recurrent respiratory and urinary bacterial infections, sepsis and osteomielitis, with partial response to antimicrobials. [scielo.conicyt.cl]

  • Dolor

    […] súbita  Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia  Inflamación en brazos, piernas, labios, ojos, lengua o garganta  La inflamación intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor [es.slideshare.net]

    Tres tipos de tratamiento: Profilaxis a largo plazo de las crisis de AE, dolor abdominal y edema de laringe y glotis; profilaxis del edema de laringe previo a cirugía electiva, a corto plazo; y tratamiento de los ataques agudos de edema de laringe, abdominal [es.wikipedia.org]

    El episodio se acompañó de enrojecimiento pero no de prurito ni dolor y fue desencadenado por un trauma leve a nivel facial. No presentó sintomatología gastrointestinal ni respiratoria. [actamedicacolombiana.com]

  • Esplenectomía

    Deficit de Ficolina 3•32 años (pais no relacionados de origen Albânia/Macedônia)•Desde niño: Infecciones del trato respiratorio inferior de repetición•Desde la edad de 17 años: Verrugas recurrentes em las manos•20 años: Esplenectomia devido a trombocitopenia [es.slideshare.net]

  • Infección bacteriana recurrente

    Otras infecciones bacterianas recurrentes, especialmente encapsuladas. 3. Manifestaciones autoinmunes, especialmente LES. 4. Angioedema sin urticaria. 5. Manifestaciones renales y trastornos inflamatorios oftálmicos (degeneración macular). [slideshare.net]

    Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 año de edad, hijo de padres consanguíneos, que presentó un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiología no precisada, con secuela neurológica severa e infecciones bacterianas [scielo.conicyt.cl]

  • Neumonía

    CASO CLINICOASS, feminino, 3 años y 4 meses, padres consanguineos7 dias de vida: Meningite Bacteriana;Un año: celulite periorbitaria1 año: IVAS recorrente2 años: celulite cervical3 años: neumonía com efusión pleural, involucrando paradecorticación. [es.slideshare.net]

    Sepsis, meningitis y neumonía fueron las infecciones más comunes y S. pneumoniae fue el microorganismo más frecuente 14. DEFICIENCIA DE C3El tipo de herencia es autosomico recesivo. [slideshare.net]

    Neumonía, meningitis, osteomielitis producida por Neumococo, Neisseria, Influenzae Aparece en la infancia. [es.wikipedia.org]

  • Perforación intestinal

    Su trabajo, presentado en dos artículos de la revista Journal of Immunology, demuestra asimismo que la properdina juega un papel importante en la supervivencia de trastornos relacionados con la perforación intestinal que requiere intervención quirúrgica [agenciasinc.es]

  • Dolor abdominal

    Tres tipos de tratamiento: Profilaxis a largo plazo de las crisis de AE, dolor abdominal y edema de laringe y glotis; profilaxis del edema de laringe previo a cirugía electiva, a corto plazo; y tratamiento de los ataques agudos de edema de laringe, abdominal [es.wikipedia.org]

  • Diarrea crónica

    crónica, Infección de vías respiratorias, Esplenomegalia C5aR No se han hecho estudios Respuesta inflamatoria y presentación antigénica Tabla 6 - Enfermedades asociadas a receptores del complemento. [es.wikipedia.org]

  • Cólicos abdominales

    […] que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock Diagnóstico basado en cuadro clínico Se confirma con la cuantificación de C1 inhibidor y cuantificación de C4 concentración de C3 normal [es.slideshare.net]

  • Cólico

    […] que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock Diagnóstico basado en cuadro clínico Se confirma con la cuantificación de C1 inhibidor y cuantificación de C4 concentración de C3 normal [es.slideshare.net]

  • Angioedema

    ANGIOEDEMA SIN DEFICIT DE INIBIDOR DE C1 ESTERASE 27. ANGIOEDEMA SIN DEFICIT DE INIBIDOR DE C1 ESTERASE 28. [es.slideshare.net]

    Replacement therapy in hereditary angioedema: successful treatment of acute episodes of angioedema with partly purified CI inhibitor. N Eng J Med 1980; 302: 542-546. Dr. Alvaro A. [actamedicacolombiana.com]

    En ausencia de enfermedad asociada, los tratamientos empleados para las formas hereditarias de angioedema pueden ser beneficiosos. [es.wikipedia.org]

  • Urticaria

    ANGIOEDEMA SIN DEFICIT DE INIBIDOR DE C1 ESTERASE Diagnóstico • Angioedema recurrente en uno o más A organos • Sin urticaria B • Com Historia Familiar ( 1 miembro C afectado) • C4 y C1INH nl D 26. [es.slideshare.net]

    Angioedema sin urticaria. 5. Manifestaciones renales y trastornos inflamatorios oftálmicos (degeneración macular). Fundación de Jeffrey Modell 21. [slideshare.net]

    Activation of complement by a monoclonal cryglobulinassociated with cold urticaria. J Lab Clin Med 1969; 74: 302-310. 22. MELAMED J, ALPER CA, CICARDI M, ROSEN FS. [actamedicacolombiana.com]

  • Eritema

    DEFICIT DE MASP2• 13 a : colite ulcerativa• 29 a : eritema multiforme bolloso, sospecha de LES• 28 – 30 a: pneumonia pneumocócica (3X) c/ sepsis• 30 a: fibrose pulmonar sin vasculitis• 35 a: hipocomplementemia c/ anti-C1 e C1 diminuído Stengaaard-Pedersen [es.slideshare.net]

    […] bactericidas, glomerulonefritis, procesos autoinmunes complejos Muy rara C2 AR Cromosoma 6 Opsonización, quimiotaxis, Vía Alternativa intacta pero más lenta CH50 bajo AP50 normal LES, infecciones por bacterias encapsuladas, artritis, glomerulonefritis, eritema [es.wikipedia.org]

  • Lesión cutánea

    SÍNTOMAS Otitis media Meningitis Infecciones del tracto urinario Infecciones orales Lesiones cutáneas Cataratas Pérdida de cabello Glomerulonefritis 10. [slideshare.net]

  • Polineuropatía

    Mutación en CD46 Síndrome urémico hemolítico, infecciones, preclamsia CD55/DAF No hay estudios Cromosoma 21 Unión de la convertasa C3 Mutación en CD55 Trombosis angiopática CD59 (PROTECTINA) AR Lisis de eritrocitos Mutación en CD59 Anemia hemolítica, polineuropatía [es.wikipedia.org]

  • Corea

    El 16 de Marzo se administró inmunoglobulina 4 g ev y 300.000 U de penicilina benzatina, manteniendo cotrimoxazol 30 mg cada 12 h oral y rifampicina 125 mg cada 12 h oral con los que se da de alta afebril, con secuela neurológica severa (corea persistente [scielo.conicyt.cl]

  • Paresia

    Un día antes de su ingreso presentó polipnea, respiración estertorosa y paresia braquio-crural derecha. Al examen físico febril (38,6 ºC), signos meníngeos positivos, desviación de la mirada a izquierda e hipertonía. [scielo.conicyt.cl]

  • Distonía

    Reingresó a las 48 h por distonía facial y de extremidades superiores, incapacidad de recibir alimentos por vía oral, febril (39 ºC) y sin conexión con el medio. [scielo.conicyt.cl]

  • Esplenomegalia

    […] cordón, úlceras en piel, periodontitis, leucocitosis CR1 Adquirida Aclaramiento de Inmunocomplejos Enfermedad medida por inmunocomplejos (antígeno-anticuerpo) CR2 (CD21) AR Activación de Linfocitos B Diarrea crónica, Infección de vías respiratorias, Esplenomegalia [es.wikipedia.org]

  • Cesárea

    Nació por cesárea a las 40 semanas. Líquido amniótico claro. RNT 40 semanas, 3.040 g/50 cm/34,5 cm, asfixia severa recuperada (Apgar 3-8, pH 7,08, BE -18 mEq/l, CK 2.683), 4 días de hospitalización en Unidad Neonatal y alta sin complicaciones. [scielo.conicyt.cl]

Vía Clásica[4][editar] HERENCIA CROMOSOMA FUNCIÓN ALTERADA DIAGNÓSTICO ENFERMEDADES ASOCIADAS OTRAS C1q AR, Cromosoma 1 Activación del complemento, opsonización, quimiotaxis, eliminación de células apoptóticas. [es.wikipedia.org]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

Síndrome de Edwards Tema Más detalles Garantías de Oportunidad en el AUGE Garantías de Oportunidad en el AUGE PLAN AUGE GARANTÍA DE OPORTUNIDAD: El Auge define un tiempo máximo de atención para el diagnóstico y/o tratamiento de las 69 enfermedades incluidas [docplayer.es]

Exámenes microbiológicos, hematológicos e imagenológicos revelan infecciones bacterianas sucesivas, en tratamiento (Tablas 2, 3, 4 y 5) por lo que se plantea el diagnóstico de inmunodeficiencia congénita, constatándose deficiencia de C3, C4 y ausencia [scielo.conicyt.cl]

Se solicitó valoración por el servicio de angiología, que diagnosticó trombosis de pie derecho de etiología a determinar y sugiriendo continuar con heparina. [scielo.org.mx]

  • Hipertrigliceridemia

    Tres tuvieron diabetes mellitus y todos presentaron hipertrigliceridemia, siendo esto muy poco frecuente en la lipodistrofia parcial adquirida. Finalmente, cabe destacar que no hubo segregación de estas variantes en los miembros de la familia. [revistanefrologia.com]

  • Staphylococcus aureus

    Su último cuadro infeccioso bacteriano correspondió a septicemia por Staphylococcus aureus meticilinoresistente, con osteomielitis de tibia izquierda (Tabla 8). [scielo.conicyt.cl]

Tratamiento con vacunación profiláctica, profilaxis antibiótica para reducir el número de infecciones y el tratamiento estándar de LES. [slideshare.net]

Elaboración propia a partir de varias fuentes Tratamiento[editar] El tratamiento del angioedema hereditario debe permitir un control de los episodios e incrementar los niveles/función de C1-INH. [es.wikipedia.org]

En la actualidad continúa su tratamiento con acenocumarina, además con apoyo de rehabilitación, con lo que ha tenido evolución favorable. [scielo.org.mx]

Si usted presenta este trastorno hemorrágico, asegúrese de: Notificar a sus proveedores de atención médica antes de que realicen cualquier tipo de procedimiento, incluso cirugías y tratamientos dentales. [medlineplus.gov]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

“La deficiencia de properdina en las familias, aunque rara, predispone a las personas a desarrollar meningitis meningocócica, con un pronóstico generalmente malo”, explica la inmunóloga. [agenciasinc.es]

El pronóstico para la deficiencia del factor VII adquirida depende de la causa. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien controlada esté esta enfermedad. [medlineplus.gov]

El pronóstico es bueno. En aquellos casos en que la deficiencia de Cl inh está relacionada con otra enfermedad de base el pronóstico dependerá del proceso subyacente. [actamedicacolombiana.com]

Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 año de edad, hijo de padres consanguíneos, que presentó un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiología no precisada, con secuela neurológica severa e infecciones bacterianas [scielo.conicyt.cl]

Etiología inmunodeficiencias del sistema del complemento[editar] En el sistema del complemento pueden fallar múltiples proteínas, tanto de la vía clásica, como de la vía de las lectinas, alternativa o terminal, al igual que pueden fallar los receptores [es.wikipedia.org]

Se solicitó valoración por el servicio de angiología, que diagnosticó trombosis de pie derecho de etiología a determinar y sugiriendo continuar con heparina. [scielo.org.mx]

Esta “rotavolución”, ha mostrado cómo la vacuna de rotavirus puede disminuir los ingresos por convulsiones de cualquier etiología hasta un 35-40%, indicándonos que en realidad esta infección es probablemente sistémica, o que la vacuna tiene propiedades [livemed.in]

Los tipos anteriormente mencionados se pueden agrupar a su vez en función de su etiología como: lipodistrofias genéticas (familiares) o adquiridas17. [revistanefrologia.com]

Si está previsto un viaje internacional, se recomienda solicitar visita al Servicio de Medicina Preventiva y Epidemiología para valoración de medidas preventivas y recomendaciones específicas. [ishareslide.net]

EPIDEMIOLOGÍA Las deficiencias de complemento representan aproximadamente del 1-6% de todas las inmunodeficiencias primarias (IDP’s). [slideshare.net]

MUNODEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO FISIOPATOLOGÍA III 2. [slideshare.net]

El doctor Osler no profundizó en la fisiopatología pero pudo identificar las bases hereditarias del proceso ya que pudo obtenerantecedentes de ataques similares en dicha familia en las cinco generaciones anteriores. [actamedicacolombiana.com]

PREVENCIÓN DE INFECCIONES Vacunación contra los patógenos bacterianos comunes tales como el neumococo, H. infl uenzae y meningococo: respuesta primaria puede ser limitada y la respuesta secundaria retrasada. [slideshare.net]

FRANCISCO ROSA Madrid viernes, 12 de septiembre de 2014 h El pasado mes de agosto, el Ministerio de Sanidad confirmó el reembolso de la primera vacuna para la prevención de la enfermedad meningocócica por serogrupo B, (meningitis B), aunque, tras las [elglobal.es]

No existe una forma de prevención conocida para la deficiencia del factor VII hereditaria. Cuando la causa es una falta de vitamina K, usar esta vitamina puede ayudar. [medlineplus.gov]

Su principal acción es regular la formación de trombina y consecuentemente la prevención de una trombosis.1,2 La acción inicia cuando la trombina se une a la trombomodulina (TM), que se encuentra en la superficie de las células endoteliales, esta unión [scielo.org.mx]

La WGO recomienda el empleo de Lactobacillus GG (1010-1011 UFC, dos veces al día) en la prevención e la diarrea nosocomial. [livemed.in]