Receptores[4][editar] HERENCIA Y CROMOSOMA FUNCION AFECTADA ENFERMEDADES CR3 AR Cromosoma 21 y 16 Adherencia, quimiotaxis, endocitosis, citotoxicidad T/NK Retraso en caída del cordón, úlceras en piel, periodontitis, leucocitosis CR1 Adquirida Aclaramiento [es.wikipedia.org]

Receptores[4][editar] HERENCIA Y CROMOSOMA FUNCION AFECTADA ENFERMEDADES CR3 AR Cromosoma 21 y 16 Adherencia, quimiotaxis, endocitosis, citotoxicidad T/NK Retraso en caída del cordón, úlceras en piel, periodontitis, leucocitosis CR1 Adquirida Aclaramiento [es.wikipedia.org]

 Posee la habilidad de discriminar entre daño fisiológico (no hay inflamación) y el daño patológico (hay inflamación) 11. [es.slideshare.net]

“Pero la properdina va más allá de esta enfermedad infecciosa en particular y, de hecho, es un factor importante que contribuye a la salud en general y su importancia se pone de manifiesto en trastornos que implican estados de inflamación agudos y crónicos [agenciasinc.es]

El sistema de Complemento es un importante mecanismo de defensa innata, interactúa con anticuerpos y es un importante mediador humoral de inflamación. [scielo.conicyt.cl]

SISTEMA DEL COMPLEMENTO Definición: conjunto de proteínas solubles y receptores de membrana cuya función es la defensa ante microbios y en rx de inflamación patológica (inmunidad innata y adaptativa) • 20 proteínas •En el proceso de su activación se generan [slideshare.net]

Tiene efectos muy fuertes de lisis, inflamación y fagocitosis por opsonización, por lo que está muy regulado. [es.wikipedia.org]

Sepsis, meningitis y neumonía fueron las infecciones más comunes y S. pneumoniae fue el microorganismo más frecuente 14. DEFICIENCIA DE C3El tipo de herencia es autosomico recesivo. [slideshare.net]

Colestasis Infantil Aguda: Diagnóstico Diferencial Infeccioso Hepatitis Viral (TORCH) Sepsis Obstrucción Cálculos Atresia Biliar Más detalles SEMINARIOS CERPO: SEMINARIOS CERPO: 2018 2019 Nº SEMINARIO AUTOR 1 Principios físicos en ultrasonografía 2 Evaluación [docplayer.es]

DEFICIT DE MASP2• 13 a : colite ulcerativa• 29 a : eritema multiforme bolloso, sospecha de LES• 28 – 30 a: pneumonia pneumocócica (3X) c/ sepsis• 30 a: fibrose pulmonar sin vasculitis• 35 a: hipocomplementemia c/ anti-C1 e C1 diminuído Stengaaard-Pedersen [es.slideshare.net]

She presented an acute meningoencephalitis of unknown etiology, and she evolved with severe neurological damage, and recurrent respiratory and urinary bacterial infections, sepsis and osteomielitis, with partial response to antimicrobials. [scielo.conicyt.cl]

[…] súbita  Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia  Inflamación en brazos, piernas, labios, ojos, lengua o garganta  La inflamación intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor [es.slideshare.net]

Tres tipos de tratamiento: Profilaxis a largo plazo de las crisis de AE, dolor abdominal y edema de laringe y glotis; profilaxis del edema de laringe previo a cirugía electiva, a corto plazo; y tratamiento de los ataques agudos de edema de laringe, abdominal [es.wikipedia.org]

El episodio se acompañó de enrojecimiento pero no de prurito ni dolor y fue desencadenado por un trauma leve a nivel facial. No presentó sintomatología gastrointestinal ni respiratoria. [actamedicacolombiana.com]

Deficit de Ficolina 3•32 años (pais no relacionados de origen Albânia/Macedônia)•Desde niño: Infecciones del trato respiratorio inferior de repetición•Desde la edad de 17 años: Verrugas recurrentes em las manos•20 años: Esplenectomia devido a trombocitopenia [es.slideshare.net]

Otras infecciones bacterianas recurrentes, especialmente encapsuladas. 3. Manifestaciones autoinmunes, especialmente LES. 4. Angioedema sin urticaria. 5. Manifestaciones renales y trastornos inflamatorios oftálmicos (degeneración macular). [slideshare.net]

Se comunica un caso de deficiencia C3 y C4 en un lactante de sexo femenino de 1 año de edad, hijo de padres consanguíneos, que presentó un cuadro de meningoencefalitis aguda de etiología no precisada, con secuela neurológica severa e infecciones bacterianas [scielo.conicyt.cl]

CASO CLINICOASS, feminino, 3 años y 4 meses, padres consanguineos7 dias de vida: Meningite Bacteriana;Un año: celulite periorbitaria1 año: IVAS recorrente2 años: celulite cervical3 años: neumonía com efusión pleural, involucrando paradecorticación. [es.slideshare.net]

Sepsis, meningitis y neumonía fueron las infecciones más comunes y S. pneumoniae fue el microorganismo más frecuente 14. DEFICIENCIA DE C3El tipo de herencia es autosomico recesivo. [slideshare.net]

Neumonía, meningitis, osteomielitis producida por Neumococo, Neisseria, Influenzae Aparece en la infancia. [es.wikipedia.org]

Su trabajo, presentado en dos artículos de la revista Journal of Immunology, demuestra asimismo que la properdina juega un papel importante en la supervivencia de trastornos relacionados con la perforación intestinal que requiere intervención quirúrgica [agenciasinc.es]

Tres tipos de tratamiento: Profilaxis a largo plazo de las crisis de AE, dolor abdominal y edema de laringe y glotis; profilaxis del edema de laringe previo a cirugía electiva, a corto plazo; y tratamiento de los ataques agudos de edema de laringe, abdominal [es.wikipedia.org]

crónica, Infección de vías respiratorias, Esplenomegalia C5aR No se han hecho estudios Respuesta inflamatoria y presentación antigénica Tabla 6 - Enfermedades asociadas a receptores del complemento. [es.wikipedia.org]

[…] que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock Diagnóstico basado en cuadro clínico Se confirma con la cuantificación de C1 inhibidor y cuantificación de C4 concentración de C3 normal [es.slideshare.net]

[…] que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock Diagnóstico basado en cuadro clínico Se confirma con la cuantificación de C1 inhibidor y cuantificación de C4 concentración de C3 normal [es.slideshare.net]

ANGIOEDEMA SIN DEFICIT DE INIBIDOR DE C1 ESTERASE 27. ANGIOEDEMA SIN DEFICIT DE INIBIDOR DE C1 ESTERASE 28. [es.slideshare.net]

Replacement therapy in hereditary angioedema: successful treatment of acute episodes of angioedema with partly purified CI inhibitor. N Eng J Med 1980; 302: 542-546. Dr. Alvaro A. [actamedicacolombiana.com]

En ausencia de enfermedad asociada, los tratamientos empleados para las formas hereditarias de angioedema pueden ser beneficiosos. [es.wikipedia.org]

ANGIOEDEMA SIN DEFICIT DE INIBIDOR DE C1 ESTERASE Diagnóstico • Angioedema recurrente en uno o más A organos • Sin urticaria B • Com Historia Familiar ( 1 miembro C afectado) • C4 y C1INH nl D 26. [es.slideshare.net]

Angioedema sin urticaria. 5. Manifestaciones renales y trastornos inflamatorios oftálmicos (degeneración macular). Fundación de Jeffrey Modell 21. [slideshare.net]

Activation of complement by a monoclonal cryglobulinassociated with cold urticaria. J Lab Clin Med 1969; 74: 302-310. 22. MELAMED J, ALPER CA, CICARDI M, ROSEN FS. [actamedicacolombiana.com]

DEFICIT DE MASP2• 13 a : colite ulcerativa• 29 a : eritema multiforme bolloso, sospecha de LES• 28 – 30 a: pneumonia pneumocócica (3X) c/ sepsis• 30 a: fibrose pulmonar sin vasculitis• 35 a: hipocomplementemia c/ anti-C1 e C1 diminuído Stengaaard-Pedersen [es.slideshare.net]

[…] bactericidas, glomerulonefritis, procesos autoinmunes complejos Muy rara C2 AR Cromosoma 6 Opsonización, quimiotaxis, Vía Alternativa intacta pero más lenta CH50 bajo AP50 normal LES, infecciones por bacterias encapsuladas, artritis, glomerulonefritis, eritema [es.wikipedia.org]

SÍNTOMAS Otitis media Meningitis Infecciones del tracto urinario Infecciones orales Lesiones cutáneas Cataratas Pérdida de cabello Glomerulonefritis 10. [slideshare.net]

Mutación en CD46 Síndrome urémico hemolítico, infecciones, preclamsia CD55/DAF No hay estudios Cromosoma 21 Unión de la convertasa C3 Mutación en CD55 Trombosis angiopática CD59 (PROTECTINA) AR Lisis de eritrocitos Mutación en CD59 Anemia hemolítica, polineuropatía [es.wikipedia.org]

El 16 de Marzo se administró inmunoglobulina 4 g ev y 300.000 U de penicilina benzatina, manteniendo cotrimoxazol 30 mg cada 12 h oral y rifampicina 125 mg cada 12 h oral con los que se da de alta afebril, con secuela neurológica severa (corea persistente [scielo.conicyt.cl]

Un día antes de su ingreso presentó polipnea, respiración estertorosa y paresia braquio-crural derecha. Al examen físico febril (38,6 ºC), signos meníngeos positivos, desviación de la mirada a izquierda e hipertonía. [scielo.conicyt.cl]

Reingresó a las 48 h por distonía facial y de extremidades superiores, incapacidad de recibir alimentos por vía oral, febril (39 ºC) y sin conexión con el medio. [scielo.conicyt.cl]

[…] cordón, úlceras en piel, periodontitis, leucocitosis CR1 Adquirida Aclaramiento de Inmunocomplejos Enfermedad medida por inmunocomplejos (antígeno-anticuerpo) CR2 (CD21) AR Activación de Linfocitos B Diarrea crónica, Infección de vías respiratorias, Esplenomegalia [es.wikipedia.org]

Nació por cesárea a las 40 semanas. Líquido amniótico claro. RNT 40 semanas, 3.040 g/50 cm/34,5 cm, asfixia severa recuperada (Apgar 3-8, pH 7,08, BE -18 mEq/l, CK 2.683), 4 días de hospitalización en Unidad Neonatal y alta sin complicaciones. [scielo.conicyt.cl]

Tres tuvieron diabetes mellitus y todos presentaron hipertrigliceridemia, siendo esto muy poco frecuente en la lipodistrofia parcial adquirida. Finalmente, cabe destacar que no hubo segregación de estas variantes en los miembros de la familia. [revistanefrologia.com]

Su último cuadro infeccioso bacteriano correspondió a septicemia por Staphylococcus aureus meticilinoresistente, con osteomielitis de tibia izquierda (Tabla 8). [scielo.conicyt.cl]