Presentación
La presentación clínica generalmente ocurre primero en infancia con progresiva colestasis. Esto conduce generalmente a falta de prosperar, insuficiencia hepáticay la necesidad de trasplante hepático. [copro.com.ar]
Lo reportamos por lo infrecuente de su presentación y por ser una entidad que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de enfermedades hepáticas colestásicas. Palabras clave Colestasis Intrahepatica Benigna Recurrente (CIBR). [revistagastroperu.com]
Gastritis colágena: presentación de un caso Ayman Gaafar [1], Leire Andrés [1], Giovanni de Petris [2], José Ignacio López [1] (1) Servicio Más detalles TALASEMIAS Córdoba - Octubre 2006 TALASEMIAS Córdoba - Octubre 2006 Dr. Néstor N A. [docplayer.es]
Los autores consideran la hipótesis de que la potenciación de la captación de ácidos biliares en el íleon produce aumento de la presentación de sales biliares al hígado. [bago.com]
Mientras, Integrandes –además de realizar cotidianamente con él su labor terapéutica en el Centro Ocupacional desde 2014- ha gestionado el desarrollo del acto de presentación contactando con el autor local José Antonio López para que ejerza de padrino [nuevomas.com]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Ictericia
Presentamos el caso de un paciente varón de 32 años que acude al Servicio de Gastroenterología del Hospital Nacional “Arzobispo Loayza”, por ictericia y prurito. [revistagastroperu.com]
Los síntomas son ictericia, coluria, acolia, hepatoesplenomegalia y prurito de intensidad variable e inconstante. [analesdepediatria.org]
Las principales manifestaciones clínicas incluyen la colestasis, el prurito y la ictericia. [orpha.net]
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Hepatomegalia
Los signos clínicos de la colestasis (heces acólicas, orina oscura) suelen aparecer en los primeros meses de vida junto con ictericia permanente o recurrente asociada a hepatomegalia y prurito intenso. [orpha.net]
A su ingreso presentaba buen estado general, bien nutrido, ictericia cutaneomucosa, abdomen distendido, hepatomegalia de 3–4 cm, de consistencia dura y esplenomegalia de 6–7 cm, con red venosa superficial visible. [analesdepediatria.org]
Los dos pacientes con galactosemia presentaron al inicio ictericia, hepatomegalia, depresión neuropsíquica, hipotonía y cataratas. [scielo.edu.uy]
Todo el sistema del cuerpo
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Estatura baja
Otras manifestaciones adicionales pueden incluir estatura baja, sordera neurosensorial, diarrea, pancreatitis, elevación de la concentración de electrolitos en el sudor y esteatosis hepática. [orpha.net]
Gastrointestinal
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Diarrea
Se han descrito manifestaciones extrahepáticas, incluyendo: estatura baja persistente, diarrea, pancreatitis, y sordera neurosensorial. [orpha.net]
Aunque la proteína ATP8B1 se encuentra en todo el organismo, no está claro cómo la deficiencia de esta proteína funcional provoca baja estatura, sordera, diarrea y otros signos y síntomas de PFIC1. [ivami.com]
PRINCIPALES SINTOMAS Y SIGNOS - ictericia - acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares) - coluria (presencia de bilirrubina en la orina) OTROS SIGNOS Y SINTOMAS MENOS FRECUENTES - esteatorrea (diarrea lipídica) - sequedad cutánea [docsity.com]
PFIC 2 : Las características clínicas son similares a PFIC1, aunque no se suele asociar insuficiencia pancreática o diarrea. En esta entidad las cifras de GGT también se encuentran bajas. [scptfe.com]
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Esteatorrea
PRINCIPALES SINTOMAS Y SIGNOS - ictericia - acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares) - coluria (presencia de bilirrubina en la orina) OTROS SIGNOS Y SINTOMAS MENOS FRECUENTES - esteatorrea (diarrea lipídica) - sequedad cutánea [docsity.com]
Esteatorrea: Presencia de grasa en las heces Signos clínicos asociados a deficiencias en vitaminas liposolubles: A, D, E, K (trastornos oculares, raquitismo, trastornos neurológicos, hemorragia) O cirrosis Cirrosis: Afección del hígado caracterizada [ctrs.fr]
Los pacientes con CIRB2 presentan episodios de ictericia, prurito intenso, esteatorrea, náuseas, vómitos, anorexia, dolor en hipocondrio derecho y pérdida de peso. Puede haber hepatomegalia, frecuentemente aislada. [scielo.org.ar]
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Náusea
Los pacientes con CIRB2 presentan episodios de ictericia, prurito intenso, esteatorrea, náuseas, vómitos, anorexia, dolor en hipocondrio derecho y pérdida de peso. Puede haber hepatomegalia, frecuentemente aislada. [scielo.org.ar]
Piel
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Prurito
Presentamos el caso de un paciente varón de 32 años que acude al Servicio de Gastroenterología del Hospital Nacional “Arzobispo Loayza”, por ictericia y prurito. [revistagastroperu.com]
Los síntomas son ictericia, coluria, acolia, hepatoesplenomegalia y prurito de intensidad variable e inconstante. [analesdepediatria.org]
Las principales manifestaciones clínicas incluyen la colestasis, el prurito y la ictericia. [orpha.net]
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Coloración amarilla de piel
Independientemente de la causa que lo produzca o el nivel de la vía biliar en el que se halle la disfunción, el signo más frecuente de los pacientes con colestasis es la ictericia o coloración amarilla de piel y mucosas. [es.wikipedia.org]
Neurológico
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Irritabilidad
Suelen asociar cierto grado de alteración de la conciencia (irritabilidad o somnolencia). 3.3.- Diagnóstico - Diagnóstico de sospecha: alteraciones analíticas de afectación hepática: hipertransaminasemia, aumento de la bilirrubina conjugada, así como [neuropedwikia.es]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
En la ecografía se evidenciaban datos de hipertensión portal, flujo portal hepatópeto y esplenomegalia homogénea de 10,5 cm. [analesdepediatria.org]
Esplenomegalia: Aumento del volumen del bazo Signo de insuficiencia hepática Y/o síndrome de mala absorción Esteatorrea Esteatorrea: Presencia de grasa en las heces Signos clínicos asociados a deficiencias en vitaminas liposolubles: A, D, E, K (trastornos [ctrs.fr]
Presenta actualmente esplenomegalia de 7 cm del reborde costal de consistencia aumentada, sin elementos de insuficiencia hepatocítica y excelente estado nutricional. [scielo.edu.uy]
La ecografía concluye una hepatomegalia heterogénea y una esplenomegalia homogénea. Se solicitó endoscopia digestiva alta que reveló pequeñas várices esofágicas en el tercio distal del esófago. [scielo.conicyt.cl]
Urogenital
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Orina oscura
Los signos clínicos de la colestasis (heces acólicas, orina oscura) suelen aparecer en los primeros meses de vida junto con ictericia permanente o recurrente asociada a hepatomegalia y prurito intenso. [orpha.net]
Otros signos producidos son la coluria : orinas oscuras (descritas clásicamente como «color coca-cola») por aumento en la excreción urinaria de bilis para compensar su aumento en sangre; y la acolia, o heces de color blanco por carecer de bilirrubina, [es.wikipedia.org]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
HEPATITIS AUTOINMUNE HEPATITIS AUTOINMUNE Diagnóstico / Necesidad de Biopsia? Tratamiento / Duración? III Curso Hepatología General ACHHEP Santiago, 8 Junio 2017 Dr. [docplayer.es]
Lo reportamos por lo infrecuente de su presentación y por ser una entidad que debemos tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de enfermedades hepáticas colestásicas. Palabras clave Colestasis Intrahepatica Benigna Recurrente (CIBR). [revistagastroperu.com]
Tratamiento
El trasplante hepático (50 % de los casos) está indicado ante la falta de respuesta clínica al tratamiento. [analesdepediatria.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
La enfermedad en todas las formas de PFIC definido hasta la fecha se caracteriza por tender un puente sobre la fibrosis con la proliferación del conducto en regiones peri-portal. [ 5 ] Tratamiento El tratamiento inicial es de apoyo, con el uso de fármacos [copro.com.ar]
Hospital Nacional Arzobispo Loayza Perú TRATAMIENTO DE SINTOMAS Y COMPLICACIONES TRATAMIENTO ESPECIFICO TRATAMIENTO DE SINTOMAS Más detalles Fisiopatología Hepática II Universidad Austral de Chile Facultad de Ciencias Veterinarias Instituto de Farmacología [docplayer.es]
Pronóstico
XIMENA PAZOS Definición Clínica Laboratorio Anticuerpos Histología Diagnóstico Enfermedades asociadas Tratamiento Pronóstico y Seguimiento En suma Hepatopatía colestásica crónica, Más detalles Enfermedad hepática en el niño Enfermedad hepática en el niño [docplayer.es]
Generalmente las PFIC asociadas con bajos niveles de GGT cursan con peor pronóstico (11). La clínica, bioquímica y datos histológicos diferencian al menos 3 subcategorías. [scptfe.com]
Suelen conllevar mal pronóstico. Hay varios tipos agrupados según la cifra de GGT: GGT normal (CIFP 1 y 2), y con GGT elevada (CIFP3). Desarrollo precoz de insuficiencia hepática. Tratamiento: trasplante hepático. [neuropedwikia.es]
[…] enfermedades constituye una clara indicación de trasplante, pero exigen, dada su peculiaridad y la posible afectación de otros órganos vitales, una valoración global del paciente y un exacto conocimiento de la fisiopatología, la historia natural y el pronóstico [cirugiasanchinarro.com]
El pronóstico de los pacientes está asociado con el número de órganos dañados; los sistemas afectados con más frecuencia son el pulmonar, renal, cardiovascular, nervioso y el de la coagulación. [trabajosdistinguidos.com]
Etiología
CEP Patología crónica progresiva de etiología desconocida, proceso autoinmune, infección Más detalles Revisión Bibliográfica MIOCARDITIS EN LA PRACTICA CLINICA Revisión Bibliográfica Dr. [docplayer.es]
La etiología de la colestasis se muestra en la tabla 1. [scielo.edu.uy]
Etiología [ editar ] Las causas de colestasis son muy variadas, y se pueden agrupar según el mecanismo fisiopatológico que la produce: compresión extrínseca, intrínseca, malformaciones congénitas, alteraciones en el metabolismo de la bilis, fármacos, [es.wikipedia.org]
El trasplante hepático, de modo general, está indicado en el fallo hepático agudo o crónico de cualquier etiología. Las indicaciones más frecuentes de trasplante hepático incluyen: 1. [cirugiasanchinarro.com]
En el paciente colecistectomizado con sospecha de PA de origen biliar la CPRE es apropiada, ya que en muchos de estos casos existe una etiología no litiásica. [trabajosdistinguidos.com]
Fisiopatología
[…] y Morfofisiología Fisiopatología (FARM 212) Fisiopatología Hepática II Prof. [docplayer.es]
La expresión anormal en los colangiocitos o en la vesícula biliar del TBDS puede también contribuir a la fisiopatología de la enfermedad con CIF1. [bago.com]
[…] analizaron bajo este prisma, este grupo de enfermedades constituye una clara indicación de trasplante, pero exigen, dada su peculiaridad y la posible afectación de otros órganos vitales, una valoración global del paciente y un exacto conocimiento de la fisiopatología [cirugiasanchinarro.com]
Fisiopatología de PFIC l, 2, 3 y BRIC El componente principal de la bilis son los ácidos biliares que son sintetizados en el hígado a partir del colesterol; son tóxicos para las membranas por lo que deben ser transportados unidos a fosfolípidos y colesterol [scielo.conicyt.cl]
La fisiopatología molecular de la enfermedad sistémica asociada con mutaciones en el ATP8B1, resta ser definida, aunque se sabe que la proteína es responsable del pasaje de los aminofosfolípidos de la capa interna a la externa de la membrana plasmática [scielo.org.ar]
Prevención
Estimar la gravedad de la Más detalles La enfermedad hepática 6 6.Prevención de la salud La enfermedad hepática El término enfermedad hepática se aplica a muchas enfermedades y trastornos que hacen que el hígado funcione mal o no funcione. 7 Síntomas [docplayer.es]
En varios estudios se sugirió la efectividad de la esfinterotomía biliar endoscópica para la prevención de episodios futuros de PA de origen litiásico. [trabajosdistinguidos.com]