Presentación
Presentación de un caso Mercedes Cárdenas Bruno [1], Alma Torres Gómez de Cadiz [2], Hilaria Triana Gálvez [3] (1) Hospital Pediátrico Juan M. Márquez CUBA (2) Hospital pediátrico Juan M. Marquez CUBA (3) Hospital Pediátrico Juan M. [conganat.org]
La colangitis esclerosante asociada a PA tiene hallazgos imagenológicos y presentación clínica similar a la colangitis esclerosante primaria (CEP), pero presenta una dramática respuesta a esteroides 5. [revistanefrologia.com]
Conclusiones: A pesar de la variabilidad de la presentación del síndrome de Good, debe sospecharse como parte de las manifestaciones paraneoplásicas del timoma. [scielo.org.mx]
Presentación y sintomatología La enfermedad suele afectar a individuos jóvenes, entre 30 y 50 años, y predomina en varones. Aproximadamente el 70% de los pacientes padece una enfermedad inflamatoria intestinal, concretamente una colitis ulcerosa. [asscat-hepatitis.org]
Incluye estenosis con dilatación supraestenótica, cálculos biliares y várices coledocianas 1 )( 2 )( 3 )( 4 )( 5 )( 6 La presentación con dolor abdominal, ictericia, prurito o colangitis se observa en menos del 20% de los pacientes y en la mayoría de [scielo.edu.uy]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Ictericia
En estos casos hay dolor abdominal, fiebre importante y aparición de ictericia (color amarillo de la piel y del blanco de los ojos). [asscat-hepatitis.org]
La ictericia es leve. En la fasciolasis y membranas de quiste hidatídico, el cuadro predominante es la ictericia, ya que el dolor es mode-rado. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Suelen ser pequeños en el momento del diagnóstico por producir una ictericia precoz y tienden a crecer hacia la luz duodenal, siendo muy rara la extensión extraluminal y excepcional la invasión perineural o linfática. [posterng.netkey.at]
Depósitos de manganeso en globo palido Prurito Usualmente precede a la aparición de ictericia incluso meses o años antes. [slideshare.net]
Paciente de sexo masculino, de 47 años de edad, jornalero, que consultó por ictericia, coluria e hipocolia de 20 días de evolución. [conganat.uninet.edu]
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Hepatomegalia
Durante su evolución en sala mantiene la fiebre, aparece hepatomegalia de 2 cm, dolorosa al palpación; en el día 45 de su ingreso comienza con deposiciones líquida abundantes con sangre, se trata con antibiótico ,mejora pero al décimo día reaparece el [conganat.org]
Son evidencias de mal pronóstico la hepatomegalia, esplenomegalia, incremento de la fosfatasa alcalina, estadio histológico y edad (3). Se ha descrito el desarrollo de un colangiocarcinoma asociado a esta enfermedad en el 10 al 43% de los casos (1). [conganat.uninet.edu]
Se realiza entonces una ecografía abdominal en donde se evidencia una hepatomegalia sin dilatación de vías biliares intra ni extrahepáticas. [scielo.org.pe]
MANIFESTACIONES CLÍNICAS La colangitis esclerosante primaria es insidiosa; alrededor de la mitad de los pacientes son asintomáticos, pero se los diagnostica cuando las pruebas de función hepática son patológicas. 8,9 Los signos más frecuentes son hepatomegalia [intramed.net]
El diagnóstico se sospecha por la gran hepatomegalia con altos niveles de bilirrubinas a predominio directo. Se confirma con una colangiografía transparietohepática o en la laparotomía exploradora. [sisbib.unmsm.edu.pe]
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Cólico biliar
La vía biliar principal recibe fibras nerviosas motoras parasimpáticas y simpáticas que actúan en el dolor del cólico biliar contrayendo o relajando las fibras musculares. 3. [sisbib.unmsm.edu.pe]
Gastrointestinal
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Dolor de cuadrante superior derecho
Empeora en la noche No desaparece a pesar del tratamiento Dolor en cuadrante superior derecho de abdomen Ictericia 10-60%, Xantomas 15-50%, Osteoporosis 35%, Dislipidemia 75% Corrigan M, Hirschfield GH, Aspects of the Pathophysiology of Primary Biliary [slideshare.net]
Piel
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Excoriación
Otras terapias PRURITO Tratar complicaciones del rascado, excoriaciones o prurigo nodulares COLESTIRAMINA NALOXONA prurito de origen central SERTRALINA RIFAMPICINA OSTEOPOROSIS Osteodistrofia hepática Actividad en el metabolismo oseo, disminución de actividad [slideshare.net]
Diagnóstico
La CES-PCE se caracteriza por colestasis y necrosis de los conductos biliares, y puede ser diagnóstica a partir de hallazgos colangiográficos típicos. [netmd.org]
Un diagnóstico correcto inicial de CAI es difícil. Ghazale et al han propuesto unos criterios diagnósticos de CAI aún no validados (2). Las dos entidades con las que se plantea el diagnóstico diferencial son la CEP y el colangiocarcinoma. [scielo.isciii.es]
Se retomó la sospecha diagnóstica de CEP, se hizo biopsia hepática que mostró colangitis aguda con mínimos focos de fibrosis. [revistanefrologia.com]
DIAGNOSTICO Diagnostico de exclusión Ausencia de procesos tóxicos, infecciosos, inflamatorios que pueden producir daño biliar característico Kowdley K V MD, Primary sclerosing cholangitis in adults: Clinical manifestations and diagnosis, This topic last [slideshare.net]
Finalmente, existe consenso en que el diagnóstico definitivo de la CAS se logra mediante la adecuada interpretación de los antecedentes clínicos, hallazgos de laboratorio y patrones imagenológicos (4). Diagnósticos diferenciales. [scielo.conicyt.cl]
Tratamiento
Si esta afección es causada por la propia lesión inicial o por el tratamiento brindado en la UTI, no está aún claro. [netmd.org]
A veces se precisa tratamiento endoscópico, que puede dilatar los estrechamientos de la vía biliar en casos seleccionados. El tratamiento quirúrgico debe evitarse, salvo en estrecheces aisladas. [scielo.isciii.es]
Mira “hacia atrás” Tratamiento de segunda línea: Tratamiento que se da cuando el tratamiento inicial (es decir, tratamiento de primera línea) no funciona o se ha interrumpido. [pscpatientseurope.org]
Tratamiento •Tratamiento de elección en enfermedad hepatica avanzada •MELD 15 •Supervivencia a 5 años hasta del 85% Transplante hepático 30. [slideshare.net]
¿Que tratamientos hay? Un estudio pormenorizado realizado por los mejores especialistas, es imprescindible para optar por el mejor tratamiento. [iqlacy.com]
Pronóstico
Es un sistema de estadificación usado para evaluar el pronóstico de una enfermedad hepática crónica, principalmente la cirrosis. [medicina.ufm.edu]
Pronóstico En general la respuesta terapéutica y el pronóstico son mejores en los pacientes con HAI/CBP que con HAI/CEP 32. [revistagastroenterologiamexico.org]
Curso y pronóstico El curso de la enfermedad acostumbra a ser impredecible aunque con frecuencia tiene períodos asintomáticos de duración prolongada. [asscat-hepatitis.org]
Son evidencias de mal pronóstico la hepatomegalia, esplenomegalia, incremento de la fosfatasa alcalina, estadio histológico y edad (3). Se ha descrito el desarrollo de un colangiocarcinoma asociado a esta enfermedad en el 10 al 43% de los casos (1). [conganat.uninet.edu]
Estos tratamientos consiguen un control local de la enfermedad, que puede permanecer así estable durante largo tiempo PRONÓSTICO Y TASAS DE SUPERVIVENCIA El pronóstico o esperanza de vida después de ser tratado de metástasis hepáticas va a depender fundamentalmente [iqlacy.com]
Etiología
Cursa con características clínicas y bioquímicas comunes a otras etiologías de daño hepático crónico, por lo que se requiere una combinación de múltiples criterios para establecer su diagnóstico, como marcadores de autoinmunidad y hallazgos histopatológicos [accessmedicina.mhmedical.com]
En la mayoría de los casos la trombosis portal es de etiología multifactorial y en la Tabla 2 se resumen las etiologías más frecuentes. [scielo.edu.uy]
La colestasis puede, entonces, producirse por lesión en cualquiera de estas regiones, y se divide en colestasis intrahepática y colestasis extrahepática, en las tablas 1 y 2 se resumen algunas de las múltiples etiologías. [scielo.org.co]
La etiología en la mayoría de los casos es desconocida, y en la EO secundaria se han implicado múltiples procesos patogénicos. [reumatologiaclinica.org]
GENETICA Etiología desconocida HLA DRW52a HLA-DRB1*1501DQB1*0602, HLA- DRB1*1301-DQB1* 0603 y HLA- A1-B8-DRB1*0301-DQB1*0201. 10. [slideshare.net]
Epidemiología
Ministerio de Salud, Departamento de Epidemiología. Situación epidemiológica de VIH/SIDA, Chile 1984-2004. Santiago: Minsal 2006: 2-3. [ Links ] 3. Tonolini M, Bianco R. [scielo.conicyt.cl]
Epidemiologia Afecta predominantemente a mujeres con relación 9:1, entre 40 a 60 años de edad. Incidencia de 0.33 a 5.8 por 100.000 personas por año. Prevalencia de 1.9 a 40.2 por 100.000 personas por año. [slideshare.net]
Epidemiología La frecuencia aproximada de un fenotipo colestásico indeterminado en pacientes con HAI va del 5-11% 8. [revistagastroenterologiamexico.org]
Fisiopatología
FISIOPATOLOGIA Individuo genéticamente susceptible Desencadenantes ambientales Interacciones con sistema immune innato y adaptativo Migración de linfocitos, daño a colangiocitos Fibrosis progresiva Eaton, Et Al. [slideshare.net]
[…] es autoinmune, no así en la hipogammaglobulinemia. 3, 4 Los timomas más frecuentemente asociados al síndrome de Good son los tipos AB (41.7 %), B2 (25 %) y B1 (12.5 %), de acuerdo con la clasificación de la Organización Mundial de la Salud. 5, 6 La fisiopatología [scielo.org.mx]
Prevención
Esto se debe al hecho de que el sistema de salud en Japón ofrece chequeos anuales como parte de su programa de prevención. Esto permite una detección relativamente temprana de las enfermedades, en éste caso del CCA. [pscpatientseurope.org]