Presentación
Presentación de caso Se presenta un caso de una mujer con dermatomiositis hipomiopática y calcinosis universal, dos espectros de patologías de baja presentación y frecuencia en la población adulta, con pocos reportes y experiencias de manejo farmacológico [scielo.org.co]
[…] cálcico o hidroxiapatita) de carácter progresivo, sobre la matriz orgánica de tejidos blandos como la piel, tejido celular subcutáneo, fascias, músculos, tejido periarticular y en las vísceras en raras ocasiones.(1-5) Las calcinosis tiene dos modos de presentación [es.scribd.com]
El presente caso pertenece a la categoría de DMJ definitivo por la presentación de 4 de los 5 criterios diagnósticos, cabe recalcar que las características dermatológicas orientaron al diagnóstico definitivo 6,7. [scielo.org.bo]
En el presente caso, se diagnosticó DMJ de acuerdo con los criterios de Bohan y Peter, en una edad muy temprana de presentación. [reumatologiaclinica.org]
Presentación Esta enfermedad es más frecuente en mujeres (en razón de 3:1) especialmente en la tercera y cuarta décadas de la vida. Se afecta el tejido conjuntivo en forma de una fibrosis y de alteraciones degenerativas principalemente de la piel. [publicacionesmedicina.uc.cl]
Todo el sistema del cuerpo
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Infección recurrente
recurrentes, ulceraciones e impotencia funcional. [scielo.isciii.es]
Musculoesquelético
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Miopatía
Poliomiositis, dermatomiositis y otras miopatias inflamatorias idiopáticas. EMC 2015;4 8(1):1-11. Acceso en: Agosto 2015. Disponible en: 9. Yanez J, Cisternas M, Saldias V, Saldias F. [scielo.org.bo]
Miopatía osificante. Calcinosis tumoral (calcinosis circunscrita). Infartación. Osteoclastoma. La pelvis. Fractura. Luxación. Osteoartrosis. Artritis infecciosa. Osteomielitis. Osteocondrosis. Necrosis de la cabeza del fémur. Displasia de cadera. [berri.es]
[…] con base en los criterios de Bohan et al 2, en presencia de una erupción cutánea típica (pápulas de Gottron, eritema en heliotropo), así como tres de los siguientes criterios: debilidad muscular proximal simétrica, evidencia electromiográfica de una miopatía [reumatologiaclinica.org]
La asociación a miopatía inflamatoria configura el cuadro clínico de la escleromiositis. La afección gastrointestinal es la manifestación visceral más frecuente en todas las formas clínicas de la enfermedad. [elsevier.com]
También cursa frecuentemente con una miopatía de los músculos invadidos. Se produce atrofia muscular, contracturas articulares y ulceraciones. Además existe un riesgo importante de desarrollo de un carcinoma escamoso en las heridas crónicas. [esclerodermia.es]
Piel
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Masa subcutánea
Siringoma condroide, imagen histológica.. masa subcutánea a veces profunda y asintomática. La histología muestra haces densos de fibras de colágeno, una infiltración por células mononucleadas y calcificaciones [101]. [kundoc.com]
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Picadura de insecto
Se caracteriza por el depósito de sales fosfocálcicas en tejido cutáneo previamente dañado por diversos mecanismos (mecánicos, químicos, infecciosos quemaduras, tumores, picaduras de insectos, varices venosas, acné, ). [scielo.isciii.es]
Neurológico
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Convulsión
En la atrofia hemifacial progresiva y en el “coup de sabre” puede haber manifestaciones neurológicas: convulsiones, cefaleas, neuropatía periférica, malformaciones vasculares y vasculitis del sistema nervioso central. [esclerodermia.es]
Diagnóstico
Con los datos anteriores, ¿cuál es su diagnóstico? Figura 1. Aspecto verrugoso de la tumoración de color amarillo y de consis- tencia firme en el canto interno. Figura 2. [opnaccs.com]
Diagnostic pathway. J Am Acad Dermatol. 2011;65:1-12. [ Links ] 13. Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, Berghold A, Aberer E. Calcinosis cutis Part II. Diagnostic pathway. J Am Acad Dermatol. 2011;65:1-12. [ Links ] 14. [scielo.org.co]
Esta patología plantea problemas diagnósticos, nosológicos y terapéuticos, generalmente tras un diagnóstico y tratamiento oportuno el pronóstico del paciente es bueno. [scielo.org.bo]
Durante 2 años la paciente presentó la sintomatología pero no tuvo ningún diagnóstico. [elsevier.es]
A pesar de la introducción de nuevas modalidades de diagnóstico por imagen como la ecografía, la tomografía computerizada y la resonancia magnética, la radiología permanecerá como un instrumento crucial en el diagnóstico y en el tratamiento de las cojeras [berri.es]
Tratamiento
En cuanto a fármacos empleados en el tratamiento de la calcinosis cutis, destacan: colchicina: Útil para el tratamiento de nódulos con inflamación aguda asociada. [scielo.isciii.es]
Se inició tratamiento con meltilprednisona en 2 bolos, seguido de Prednisona oral. Se evidencia mejoría progresiva del paciente en siguientes visitas a consulta externa tras instalado el tratamiento. [scielo.org.bo]
Los efectos secundarios comunes del tratamiento con calcitonina son náusea y bochornos. [accessmedicina.mhmedical.com]
Por tanto, se considera que el tratamiento debe de focalizarse en el tratamiento de las áreas cutáneas con actividad, es decir, aquellas de aspecto violáceo o eritematoso que rodea a las placas de morfea. [esclerodermia.es]
Tratamiento de las calcificaciones cutáneas Figura 20. [kundoc.com]
Pronóstico
El pronóstico suele ser benigno, siendo infrecuentes las complicaciones graves y, en ocasiones, revirtiendo espontáneamente. No obstante, el pronóstico global se verá determinado por el trastorno subyacente asociado. [scielo.isciii.es]
Respecto al pronóstico de los pacientes con DMJ, este resulta ser bastante variable. [scielo.org.bo]
Discusión El pronóstico de los niños con DMJ ha mejorado desde la introducción de la terapia con corticoides; sin embargo, aún se produce una morbilidad considerable. [reumatologiaclinica.org]
Pronóstico Es tanto peor cuanto mayor sea el compromiso de pulmones y riñones. La enfermedad es más benigna en las formas con predominio de esclerodactilia o de esclerosis cutánea en manos y brazos o ambas. [publicacionesmedicina.uc.cl]
Su relevancia clínica es importante por su pronóstico y manejo, ya que se asocia con mayor compromiso pulmonar y con presencia de síndrome antisintetasa, lo que requiere una vigilancia y seguimiento más estrictos a este tipo de pacientes. [scielo.org.co]
Etiología
En las pruebas de laboratorio no se evidencia alteración del metabolismo fosfo-cálcico, se descarta colagenopatías y otras etiologías asociadas. Se diagnostica calcinosis universal idiopática. [es.scribd.com]
Exámenes preliminares no aclaran etiología, con una primera biopsia que se informa como: proceso inflamatorio granulomatoso calcificado compatible con BCGeitis. [revistapediatria.cl]
La etiología de esta entidad se ha disputado ampliamente. No está claro si la condición es verdaderamente idiopática, o es el resultado de la ruptura de quistes epiteliales calcificados (2). [conganat.uninet.edu]
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multisistémica de etiología incierta, que resulta en una inflamación crónica no supurativa del músculo estriado, la piel y el tracto gastrointestinal. [reumatologiaclinica.org]
Aunque suelen ser cuadros de etiología idiopática y evolución a la curación, pueden asociarse a patologías sistémicas severas e incluso ser la primera manifestación de las mismas, por lo que es muy importante un diagnóstico correcto y precoz. [posterng.netkey.at]
Fisiopatología
La fisiopatología de esta entidad se basa en la destrucción de fibras musculares y afectación cutánea ligada a infiltrado inflamatorio. [scielo.org.bo]
Calcinosis idiopáticas Se denomina así porque su fisiopatología sigue siendo desconocida o motivo de controversia en la actualidad. Se pueden dividir en calcinosis idiopáticas localizadas y difusas. [kundoc.com]
Prevención
[…] cutáneas hasta un cuadro de gravedad con debilidad muscular generalizada que llega a comprometer la musculatura respiratoria y que puede llevar a la muerte del paciente, el tratamiento además incluye el control de la miositis inflamatoria subyacente, la prevención [scielo.org.bo]
El daño producido en el tejido conectivo y graso genera un aumento en la producción de fosfatos que van a hidrolizar los pirofosfatos necesarios para la prevención de calcificaciones favoreciendo así su aparición. [scielo.org.co]