Es importante considerar que, en este contexto, se ha descrito 33% de compromiso de otros órganos en aortitis torácica, situación vista en nuestro paciente, y 29% en la forma de presentación de aneurisma abdominal 13. [scielo.conicyt.cl]

[…] después de la presentación, llegando al diagnóstico incluso tras revisar la histopatología previa 24. [revistanefrologia.com]

Diagnóstico de la enfermedad La presentación inicial de la enfermedad puede ser muy inespecífica o sugerir otras enfermedades mucho más comunes. [reumatologiaclinica.org]

Las principales presentaciones de esta condición proteica, que a menudo afecta a más de un órgano, incluyen: Pancreatitis autoinmune tipo 1 (relacionada con IgG4) (AIP). [slideshare.net]

La bibliografía muestra un retraso medio en el diagnóstico de unos 3,8 años desde el inicio de síntomas, y se postula la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar cirugías innecesarias y obtener mejor respuesta terapéutica con desarrollo de menor [farestaie.com]

El diagnóstico definitivo se consigue con los tres criterios presentes (como en el caso presentado), el diagnóstico probable; con el clínico-radiológico más el histológico y el diagnóstico posible con el clínico-radiológico más el serológico 9. [scielo.conicyt.cl]

1 (50%) 2 (66,7%) 3 (100%) 1 (100%) Síntomas compresivos locales al diagnóstico 0 (0%) 0 (0%) 1 (33,3%) 0 (0%) Síndrome constitucional al diagnóstico 0 (0%) 0 (0%) 1(33,3%) 0 (0%) Aneurisma torácico/Síndrome aórtico agudo al diagnóstico 2 (100%)/0 (0% [revespcardiol.org]

[…] la enfermedad de Fabry, cuyo diagnóstico diferencial es de gran importancia por su repercusión terapéutica. [reumatologiaclinica.org]

En caso de existir afectación de órgano principal es necesario un tratamiento agresivo, en tanto que en otras manifestaciones como la linfadenopatía puede retrasarse el inicio del tratamiento o incluso realizarse únicamente un seguimiento clínico sin [farestaie.com]

La enfermedad asociada a IgG4 se tiene que seguir bajo un tratamiento puntual y justificado; de manera general es muy eficaz y hay una remisión de los síntomas; desafortunadamente cuando se termina el tratamiento hay recaídas por lo que es necesario hacer [misionmamaninja.com]

De acuerdo a los pocos estudios que se han realizado en el tratamiento de los pacientes con la enfermedad relacionada con la IgG4 no se ha podido establecer en sí un tratamiento el cual determine que podrá salvar la vida al paciente.(14) A medida que [slideshare.net]

Se inicia tratamiento vasodilatador, diurético y antiagregante plaquetario con buen control de las cifras tensionales y desaparición de la focalidad neurológica. [reumatologiaclinica.org]

[…] e indicar un tratamiento precoz en las recidivas 40. [revistanefrologia.com]

Las excepciones incluirían pacientes con enfermedad mínimamente sintomática o sin mayores implicaciones pronósticas (aumento aislado y no limitante de tamaño de glándulas salivares o lacrimales, adenopatías), en los cuales se excluye compromiso de otros [reumatologiaclinica.org]

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO La remisión espontánea es rara y las recaídas son frecuentes (20-30 %) al reducir la dosis o suspender el tratamiento. [revistanefrologia.com]

Se hace una revisión acerca de la historia, hipótesis sobre la etiología de la enfermedad, sus manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico. [reumatologiaclinica.org]

Conclusiones: La frecuencia de aortitis torácica diagnosticada quirúrgicamente es baja, siendo las etiologías más frecuentes las arteritis de Takayasu, por IgG4 y de células gigantes. [revespcardiol.org]

Tiene antecedentes de eritema nodoso de etiología no precisada en 1995 y serología positiva para enfermedad de Chagas el año 2011, realizada a raíz de una cardiomegalia radiológica. [scielo.conicyt.cl]

Es una enfermedad sistémica de etiología desconocida en la que hay un aumento de IgG4 en suero y en los tejidos afectos de significado incierto. 2. A diferencia de otras enfermedades autoinmunes, es más frecuente en varones de edad avanzada. 3. [revistanefrologia.com]

Más allá de estas afirmaciones generales, la epidemiología de IgG4-RD requiere una definición más detallada. [slideshare.net]

La epidemiología de la enfermedad es aún poco conocida, y dada la variable familiaridad de los clínicos con el diagnóstico, probablemente su prevalencia se encuentra infraestimada. [farestaie.com]

EPIDEMIOLOGÍA Es más frecuente en varones (75-85 %) de 60-70 años (rango 20-81) 19-23, salvo en casos limitados a cabeza y cuello, donde no hay diferencias por sexo 24. Existen escasos estudios genéticos y limitados a la población asiática. [revistanefrologia.com]

Sin embargo, al parecer no es el único mecanismo que se encuentra asociado a la fisiopatología de la enfermedad. [slideshare.net]

Conclusiones La ER-IgG4 es una entidad recientemente descrita, de etiología y fisiopatología aún no aclaradas, caracterizada por compromiso fibrótico e infiltrado linfoplasmocitario con predominio de células IgG4 en uno o varios órganos blanco, siendo [reumatologiaclinica.org]