Symptoma

Amelogénesis imperfecta tipo 4

Amelogénesis imperfecta tipo IV

Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 4 de sept. de 2015 Qué es la amelogénesis imperfecta, causas y tratamiento 1. AMELOGÉNESIS IMPERFECTA CAROLINA GARCIA CARRERA, 2012 2. [es.slideshare.net]

[…] aislada, con una incidencia reportada que varía desde 1:700 hasta 1:14,000, de acuerdo a la población estudiada .4,8 En relación al sistema de clasificación más aceptado, diseñado por Witkop,9 la AI presenta cuatro tipos principales, de acuerdo a su presentación [ortodoncia.ws]

La frecuencia de presentación de este desorden oscila entre 1:5.000 a 1:20.000 nacidos, según los diferentes autores (1, 19, 29, 30). [gacetadental.com]

Muchos de los casos clínicos presentados en la literatura tienen un enfoque multidisciplinario12 debido a la presentación clínica compleja del AI; en este caso, la secuencia de tratamiento fue estructurada siguiendo las sugerencias del periodoncista, [scielo.conicyt.cl]

Taurodontismo en premolares inferiores: presentación de dos casos y revisión de la literatura. Archiv. Odontoestomatol 2003;19:280-4. [ Links ] 8. Bailleul-Forestier I, Berdal A, Vinckier F, de Ravel T, Fryns JP, Verloes A. [scielo.isciii.es]

  • Ceguera nocturna

    nocturna y disminución del campo de visión. [scielo.isciii.es]

  • Fotofobia

    Síndrome de Jalili: Se caracteriza por la asociación de AI y distrofia de conos y bastones, un raro trastorno de la retina que provoca inicialmente pérdida de la visión central, defectos en la visión de los colores y fotofobia antes de los 10 años de [scielo.isciii.es]

  • Prolapso

    Las anomalías cardíacas incluyen defecto septal ventricular, defecto del tabique auricular, cardiomegalia leve, hipertrofia ventricular y auricular, estenosis pulmonar periférica benigna y prolapso de la válvula mitral. [scielo.isciii.es]

  • Hipertrofia gingival

    La inspección intraoral mostró la presencia de dentición mixta en neutroclusión, con retraso grave en la erupción de los dientes permanentes posteriores, acompañada de hipertrofia gingival generalizada que impedía la oclusión completa, con capacidad masticatoria [ortodoncia.ws]

    El esmalte es muy delgado o está ausente (AI tipohipoplásica), hay calcificaciones intrapulpares, retraso en la erupción, hipertrofia gingival, nefrocalcinosis bilateral y normalidad de la calcemia. [scielo.isciii.es]

  • Microdoncia

    Ala agenesia dentaria pueden asociarse otras anomalías (17), como retraso en la erupción dentaria, erupción ectópica, transposición (18), microdoncia, anomalías de la forma y taurodontismo (Fig. 4). [scielo.isciii.es]

  • Prognatismo

    […] estemos considerando a la AI como una patología no sindrómica, a los defectos del esmalte pueden asociarse muchas otras anomalías dentarias, como calcificaciones pulpares, taurodontismo, retraso en la erupción, hiperplasiagingival, mordida abierta y prognatismo [scielo.isciii.es]

  • Dientes amarillos

    Síndrome de Kohlschüttere-Tönz: El síndrome amelo-cerebro-hipohidrótico es un trastorno degenerativo caracterizado por amelogénesis imperfecta, convulsiones, regresión mental y dientes amarillos debido a defectos del esmalte. [scielo.isciii.es]

  • Maloclusión

    En general, cuanto más severa es la OI mayor es la posibilidad de maloclusión (14). [gacetadental.com]

  • Retraso en el desarrollo

    La espasticidad y el retraso en el desarrollo son también manifestaciones variables. Se transmite como un carácter autosómico recesivo. Síndrome de McGibbon: Se asocian AI y nefrocalcinosis. [scielo.isciii.es]

  • Candidiasis

    El tipo 1 se denomina también síndrome de Whitaker o distrofia ectodérmica con candidiasis mucocutánea crónica y poliendocrinopatía múltiple (diabetes tipo 1, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal), siendo de herencia autosómica recesiva por una [scielo.isciii.es]

  • Anomalías congénitas múltiples

    congénitas múltiples (anomalías dentarias sindrómicas). [scielo.isciii.es]

  • Hipo

    Es el caso de las displasias de los tejidos dentarios (amelogénesis imperfecta, dentinogénesis imperfecta y displasias dentinarias) y de las anomalías en el número dentario (hipo, oligo o anodoncia) que se presentan deforma aislada, sin asociarse a síndrome [scielo.isciii.es]

  • Cardiopatía

    Síndrome óculo-facio-cardio-dental (OFCD): es un síndrome muy raro con múltiples anomalías congénitas, caracterizado por radiculomegalia dental, cataratas congénitas, dismorfia facial y cardiopatía congénita (Fig. 2). [scielo.isciii.es]

  • Cardiomegalia

    Las anomalías cardíacas incluyen defecto septal ventricular, defecto del tabique auricular, cardiomegalia leve, hipertrofia ventricular y auricular, estenosis pulmonar periférica benigna y prolapso de la válvula mitral. [scielo.isciii.es]

  • Brazo corto

    La dentinogénesis imperfecta tipo II y tipo III son debidas a mutaciones en el gen DSPP (dentin sialophosphoprotein), localizado en el brazo corto del cromosoma 4 (4q21.3), que codifica la proteína dentina sialophosphoproteina (DSPP). [ivami.com]

  • Retirado

    […] colocada en las paredes axiales de la matriz dejando un espacio libre a nivel oclusal (Figura 6a), cuando la placa fue colocada en boca, se ejerció una ligera presión digital (Figura 6b), para que el exceso fluya suavemente por los agujeros; una vez retirado [scielo.conicyt.cl]

  • Erupciones

    Se observan hipodoncia, conoidismo y erupción retrasada. [scielo.isciii.es]

    Antecedente de retraso en la erupción dentaria. RX aspecto apolillado y radiolucidez en el esmalte incluso antes de erupcionar. H I P O C A L C I F I C A D O •Es autosómica dominante. 14.  Dientes tipo “tiza”. [es.slideshare.net]

    Posteriormente, las coronas clínicas expuestas fueron ligeramente luxadas con elevadores rectos, para incentivar el proceso de erupción. [ortodoncia.ws]

    Algunos autores refieren que esta obliteración puede ocurrir justo cuando erupcionan e incluso antes de erupcionar, aunque lo frecuente es que ocurra después de la erupción(Figura 3) (8, 13-16). [gacetadental.com]

  • Alopecia

    Las anomalías ectodérmicas incluyen vitíligo, alopecia y displasia del esmalte. Se desarrolla en la infancia, y la hipoplasia del esmalte de los dientes permanentes afecta al 75% de los pacientes, pudiéndose ser el primer signo clínico. [scielo.isciii.es]

  • Estrías

    Las mujeres portadoras suelen presentar un patrón de esmalte con estrías verticales, resultado de la activación de ameloblastos normales y anormales. El diagnóstico de AI involucra examen clínico, radiográfico, histológico y genético. [scielo.isciii.es]

  • Convulsión

    Síndrome de Kohlschüttere-Tönz: El síndrome amelo-cerebro-hipohidrótico es un trastorno degenerativo caracterizado por amelogénesis imperfecta, convulsiones, regresión mental y dientes amarillos debido a defectos del esmalte. [scielo.isciii.es]

El diagnóstico exacto es importante porque estos pacientes pueden beneficarse con el tratamiento. [msdmanuals.com]

El diagnóstico de AI involucra examen clínico, radiográfico, histológico y genético. Los dos primeros exámenes permiten realizar un diagnóstico presuntivo mientras que los dos últimos permiten un diagnóstico definitivo. [scielo.isciii.es]

Amelogenesis imperfecta: review of diagnostic findings and treatment concepts. Odontology. 2016 Sep;104(3):245-56. [ Links ] 11. Lundgren GP, Vestlund GM, Dahllöf G. [scielo.conicyt.cl]

Este tipo de Dentinogénesis puede orientar hacia un diagnóstico temprano de la OI mientras que los tipos II y III no tienen valor para este fin. [gacetadental.com]

Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]

Un factor negativo a considerar en este caso, fue el bajo nivel socioeconómico familiar, lo que nos impidió realizar un tratamiento rehabilitador completo con coronas cerámicas estéticas, que según Lundgren et al11, son la mejor opción de tratamiento [scielo.conicyt.cl]

Los resultados en cuanto a la BMD (en Z-Score) son: antes del tratamiento en todos los casos está muy por debajo de los valores normales; el tratamiento con GH sólo mejora un caso (tipo IV); al asociar tratamiento con pamidronato se aumenta la BMD de [analesdepediatria.org]

Tratamiento[editar] Las directrices actuales para el tratamiento de restauración sugieren que se debe cubrir la superficie dental con composite directo o carillas de composite hasta la edad adulta y se recomiendan las coronas de acero inoxidable para [es.wikipedia.org]

El tratamiento incluye hormona de crecimiento para algunos tipos y bifosfonatos. [msdmanuals.com]

De afectación de moderada a grave y con pronóstico variable. Hay gran fragilidad ósea, deformación de la columna vertebral y extremidades. La talla es baja. - Tipo IV. Con manifestaciones de leves a moderadas y graves. [lavanguardia.com]

El pronóstico de la enfermedad depende del grado de afección cardíaca y pulmonar. El síndrome se transmite como un rasgo autosómico recesivo. Está causado por mutaciones en los genes EVC1 y EVC2 (Ellis Van Creveld) localizados en el locus 4p16. [scielo.isciii.es]

Por el contrario, en la etiología de la DD-I no está implicado el gen DSSP. [scielo.isciii.es]

Etiología La mayoría de los tipos de OI están asociados con una mutación en los genes COL1A1 y COL1A2 que se encuentran en los cromosomas 17 y 7 respectivamente, los cuales codifican al colágeno tipo I (7, 17, 20, 30). [gacetadental.com]

Prevención de la osteogénesis imperfecta Prevención de por vida El control de la osteogénesis imperfecta implica un control de por vida que incluya una dieta saludable; cumplimiento del plan de medicación; ejercicio regular específico; soportes posturales [lavanguardia.com]