Presentación
Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 4 de sept. de 2015 Qué es la amelogénesis imperfecta, causas y tratamiento 1. AMELOGÉNESIS IMPERFECTA CAROLINA GARCIA CARRERA, 2012 2. [es.slideshare.net]
PRESENTACIÓN DE UN CASO Paciente de 7 años de edad, nacida en España, de padres Bolivianos, sexo femenino, que asiste a la USBD Hellín I, desde los seis años de edad al programa de salud bucodental del SESCAM. [revistamedica.com]
La frecuencia de presentación de este desorden oscila entre 1:5.000 a 1:20.000 nacidos, según los diferentes autores (1, 19, 29, 30). [gacetadental.com]
Muchos de los casos clínicos presentados en la literatura tienen un enfoque multidisciplinario12 debido a la presentación clínica compleja del AI; en este caso, la secuencia de tratamiento fue estructurada siguiendo las sugerencias del periodoncista, [scielo.conicyt.cl]
Mandíbula y dientes
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Mordida abierta anterior
Se ha observado mordida abierta anterior en el 60% de los casos informados. 7. [es.slideshare.net]
La paciente presenta en la primera revisión un cod 5, mordida abierta anterior, y ausencia de esmalte en el frente superior e inferior de los dientes permanentes, tanto por la cara vestibular como palatina y lingual aunque si presenta esmalte en los rebordes [revistamedica.com]
También la AI puede coexistir con otros defectos bucales como: dientes no erupcionados, mordida abierta anterior, calcificaciones pulpares, displasia dentinaria interradicular, resorción coronal y radicular y taurodontismo9-11. [actaodontologica.com]
En la OI pueden encontrarse también coronas dentarias traslúcidas o con bandas transversales de decoloración, erupción ectópica, impactación de molares permanentes, agenesias dentarias, y anomalías de la oclusión, como mordida abierta anterior o posterior [scielo.isciii.es]
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Periodontitis
Pacientes con esmalte hipocalcificado forman calcio rápidamente y desarrollan periodontitis crónica y aguda7. [actaodontologica.com]
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Hipertrofia gingival
El esmalte es muy delgado o está ausente (AI tipohipoplásica), hay calcificaciones intrapulpares, retraso en la erupción, hipertrofia gingival, nefrocalcinosis bilateral y normalidad de la calcemia. [scielo.isciii.es]
Todo el sistema del cuerpo
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Sepsis
CAUSAS DE NEFROCALCINOSIS CORTICAL: Necrosis cortical renal aguda, causada por sepsis, toxemia de embarazo, drogas, mordedura de serpientes, envenenamiento por arsénico, síndrome hemolítico urémico, oxalosis primaria y secundaria, glomerulonefritis crónica [actaodontologica.com]
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Enuresis
En el hermano, la NC fue diagnosticada a los 32 años, referido por poliurea y polidipsa, sin historia de infecciones urinarias o enuresis en la infancia. [actaodontologica.com]
Gastrointestinal
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Hipo
Es el caso de las displasias de los tejidos dentarios (amelogénesis imperfecta, dentinogénesis imperfecta y displasias dentinarias) y de las anomalías en el número dentario (hipo, oligo o anodoncia) que se presentan deforma aislada, sin asociarse a síndrome [scielo.isciii.es]
Cardiovascular
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Cardiopatía
Síndrome óculo-facio-cardio-dental (OFCD): es un síndrome muy raro con múltiples anomalías congénitas, caracterizado por radiculomegalia dental, cataratas congénitas, dismorfia facial y cardiopatía congénita (Fig. 2). [scielo.isciii.es]
Piel
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Estrías
En cualquier caso a nivel de las estrías de Retzius los prismas mantienen el patrón de grabado del área en la que se encuentra. [scielo.isciii.es]
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Alopecia
Las anomalías ectodérmicas incluyen vitíligo, alopecia y displasia del esmalte. Se desarrolla en la infancia, y la hipoplasia del esmalte de los dientes permanentes afecta al 75% de los pacientes, pudiéndose ser el primer signo clínico. [scielo.isciii.es]
Urogenital
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Nefrolitiasis
Kantaputra y colaboradores43 reportaron dos casos que incluían AI tipo hipoplásico, fibromatosis gingival, dientes no erupcionados, periodontitis agresiva y nefrocalcinosis/nefrolitiasis. [actaodontologica.com]
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Hematuria
A los 15 años, al paciente se le diagnostica NC con hematuria, pero luego se confirma el diagnóstico de enfermedad poliquística renal y estas dos condiciones (NC y hematuria) son síntomas de la enfermedad. [actaodontologica.com]
Diagnóstico
2 El diagnóstico diferencial más común es con la fluorosis dentaria. [actaodontologica.com]
Casi siempre se puede observar obliteración precoz, parcial o total, de las cámaras pulpares por la formación continua de dentina. [23] Diagnóstico Diferencial de la Dentinogénesis Imperfecta Es importante establecer el diagnóstico diferencial de la DI [redoe.com]
El diagnóstico de AI involucra examen clínico, radiográfico, histológico y genético. Los dos primeros exámenes permiten realizar un diagnóstico presuntivo mientras que los dos últimos permiten un diagnóstico definitivo. [scielo.isciii.es]
El diagnóstico diferencial incluye: diagnóstico in utero de condrodisplasia, osteoporosis juvenil idiopática, síndrome osteoporosis-pseudoglioma, síndrome de Cole-Carpenter y de Bruck, hiper e hipofosfatasia, forma panostótica de la displasia fibrosa [enfermedades-raras.org]
[…] lo que la anamnesis es un punto clave para definir el diagnóstico. [cronicascientificas.com]
Rayos X
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Nefrolitiasis
Kantaputra y colaboradores43 reportaron dos casos que incluían AI tipo hipoplásico, fibromatosis gingival, dientes no erupcionados, periodontitis agresiva y nefrocalcinosis/nefrolitiasis. [actaodontologica.com]
Microbiología
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Candida
Existe un defecto de la inmunidad celular que facilita la infección por cándida. [scielo.isciii.es]
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Treponema pallidum
La sífilis, causada por la espiroqueta Treponema Pallidum, crea patrones clásicos de dientes secundarios hipoplasicos dismorficos. [es.slideshare.net]
Tratamiento
Un factor negativo a considerar en este caso, fue el bajo nivel socioeconómico familiar, lo que nos impidió realizar un tratamiento rehabilitador completo con coronas cerámicas estéticas, que según Lundgren et al11, son la mejor opción de tratamiento [scielo.conicyt.cl]
Ha estado en tratamiento con Hormona del Crecimiento desde los 4 años y posteriormente estuvo en tratamiento con Pamidronato durante 8 meses y viendo la remisión de las fracturas; se decide reducir el tiempo de administración, a 6 meses al año. [redoe.com]
TRATAMIENTO El tratamiento de los pacientes con D.I. se dirige principalmente hacia la prevención de la perdida del esmalte y la subsecuente perdida de dentina por atrición. [es.slideshare.net]
Tratamiento No existe tratamiento para la enfermedad, por lo que la prevención de las fracturas es el manejo más apropiado, apoyado con terapia física y soportes óseos como férulas, ortodoncia o silla de ruedas. [cronicascientificas.com]
Pronóstico
El pronóstico funcional depende de la gravedad de la OI y de la calidad del manejo. El pronóstico vital depende de la gravedad de las complicaciones respiratorias asociadas a las malformaciones espinales. *Autor: Dr. V. Forin (marzo de 2010)*. [enfermedades-raras.org]
De afectación de moderada a grave y con pronóstico variable. Hay gran fragilidad ósea, deformación de la columna vertebral y extremidades. La talla es baja. - Tipo IV. Con manifestaciones de leves a moderadas y graves. [lavanguardia.com]
PRONOSTICO Las principales ventajas del uso de sobredentaduras son simplicidad y reversibilidad, ya que poca o ninguna modificación de los dientes es necesaria, el costo generalmente es menor que un tratamiento alterno y si fracasa, la remoción de la [es.slideshare.net]
Es importante tomar conciencia y tener conocimiento acerca de la relación entre los defectos de esmalte y las enfermedades sistémicas, ya que ciertamente contribuyen a diagnósticos oportunos y a mejorar el pronóstico de la enfermedad46. [actaodontologica.com]
El pronóstico de la enfermedad depende del grado de afección cardíaca y pulmonar. El síndrome se transmite como un rasgo autosómico recesivo. Está causado por mutaciones en los genes EVC1 y EVC2 (Ellis Van Creveld) localizados en el locus 4p16. [scielo.isciii.es]
Etiología
Información de este tipo es crucial para ayudar a disminuir la brecha en la búsqueda de un gen candidato, de manera que la etiología definitiva pueda ser establecida. [actaodontologica.com]
Clínica: -Los cuerpos de los primas no polarizan el esmalte -Predilección a caries Epidemiología: -No hay predilección por raza ni sexo Etiología: -Hereditario -Es una alteración ectodérmica -Fármacos -Nutrición 16. [es.slideshare.net]
Etiología Osteogénesis Imperfecta (OI), también llamada “enfermedad de los huesos de cristal”. [cronicascientificas.com]
Por el contrario, en la etiología de la DD-I no está implicado el gen DSSP. [scielo.isciii.es]
Etiología La mayoría de los tipos de OI están asociados con una mutación en los genes COL1A1 y COL1A2 que se encuentran en los cromosomas 17 y 7 respectivamente, los cuales codifican al colágeno tipo I (7, 17, 20, 30). [gacetadental.com]
Epidemiología
Clínica: -Los cuerpos de los primas no polarizan el esmalte -Predilección a caries Epidemiología: -No hay predilección por raza ni sexo Etiología: -Hereditario -Es una alteración ectodérmica -Fármacos -Nutrición 16. [es.slideshare.net]
Prevención
Prevención de la osteogénesis imperfecta Prevención de por vida El control de la osteogénesis imperfecta implica un control de por vida que incluya una dieta saludable; cumplimiento del plan de medicación; ejercicio regular específico; soportes posturales [lavanguardia.com]
Tratamiento No existe tratamiento para la enfermedad, por lo que la prevención de las fracturas es el manejo más apropiado, apoyado con terapia física y soportes óseos como férulas, ortodoncia o silla de ruedas. [cronicascientificas.com]
La prevención del déficit de vitamina D y de calcio es esencial durante toda la vida. La cirugía permite corregir las deformaciones óseas y espinales y prevenir las fracturas de huesos largos (osteosíntesis centromedular). [enfermedades-raras.org]
TRATAMIENTO El tratamiento de los pacientes con D.I. se dirige principalmente hacia la prevención de la perdida del esmalte y la subsecuente perdida de dentina por atrición. [es.slideshare.net]