Posibles Causas para Hepatosplenomegalia Mucopolisacaridosis tipo 7 Los signos clínicos son extremadamente variables; existen formas prenatales con hydrops fetalis no inmune, formas neonatales severas con dismorfismo, hernias, hepatosplenomegalia [orpha.net] Los signos clínicos son muy variables: dismorfismo, hernias, hepatosplenomegalia, deformidad de los pies, disostosis, hipotonía (reducción del tono muscular) severa y alteraciones [enfermedadesraras-shire.com] Enfermedad de Gaucher tipo 2 Además de las señales y síntomas del tipo 1, como hepatosplenomegalia, anemia, la presencia de hematomas, enfermedad del pulmón y los problemas óseos, puede haber: Movimientos [rarediseases.info.nih.gov] Linfohistiocitosis hemofagocítica Se presenta el caso de una niña de 2 meses, con 2 familiares fallecidos por fallo hepático fulminante de etiología desconocida que presentó fiebre, anemia, plaquetopenia, hepatosplenomegalia [medes.com] En la mayoría de los casos, los primeros signos incluyen: fiebre alta sin explicación, irritabilidad, dolor general, edema y hepatosplenomegalia. [orpha.net] Mucopolisacaridosis •Manifestaciones del aparato digestivo: – Hepatosplenomegalia. – Hernia umbilical e inguinal recurrentes. – Diarrea/estreñimiento. [slideshare.net] Los signos clínicos son muy variables: dismorfismo, hernias, hepatosplenomegalia, deformidad de los pies, disostosis, hipotonía (reducción del tono muscular) severa y alteraciones [enfermedadesraras-shire.com] DISCUSION Hunter describió este síndrome por primera vez en dos hermanos que presentaban estatura baja, contracturas articulares, manos «en garra», sordera, hepatosplenomegalia [actasdermo.org] SIDA congénito Estadio 2 : Hepatosplenomegalia, erupciones papulares pruriginosas, dermatitis seborreica, extensa infección por el virus del papiloma humano o por el molusco contagioso, [es.wikipedia.org] Mielofibrosis familiar Se caracteriza básicamente por: Fenómenos trombóticos; Hemorragias; Hepatosplenomegalia. [madrid.org] Hepatosplenomegalia. Diagnóstico. [ editar ] Historia clínica: anamnesis y exploración. [es.wikipedia.org] Histoplasmosis diseminada Los infiltrados pulmonares, la elevación de enzimas de masa ocupante hepática y la hepatosplenomegalia sugieren firmemente esta entidad. [elsevier.es] Clínica 84,7% fiebre, 75% síndrome de impregnación, 72,2% síntomas respiratorios, 56,9% lesiones cutáneo-mucosas, 30,5% hepatosplenomegalia. [pesquisa.bvsalud.org] En el examen físico los hallazgos más frecuentes fueron hepatosplenomegalia, lesiones cutaneomucosas (pápulas o nódulos rojo-violáceos en tronco y miembros ocasionalmente [elsevier.es] Mucopolisacaridosis tipo 2 DISCUSION Hunter describió este síndrome por primera vez en dos hermanos que presentaban estatura baja, contracturas articulares, manos «en garra», sordera, hepatosplenomegalia [actasdermo.org] Los signos clínicos son muy variables: dismorfismo, hernias, hepatosplenomegalia, deformidad de los pies, disostosis, hipotonía (reducción del tono muscular) severa y alteraciones [enfermedadesraras-shire.com] Mucopolisacaridosis tipo 1 •Manifestaciones del aparato digestivo: – Hepatosplenomegalia. – Hernia umbilical e inguinal recurrentes. – Diarrea/estreñimiento. [slideshare.net] Los signos clínicos son muy variables: dismorfismo, hernias, hepatosplenomegalia, deformidad de los pies, disostosis, hipotonía (reducción del tono muscular) severa y alteraciones [enfermedadesraras-shire.com] DISCUSION Hunter describió este síndrome por primera vez en dos hermanos que presentaban estatura baja, contracturas articulares, manos «en garra», sordera, hepatosplenomegalia [actasdermo.org] Linfadenopatía angioinmunoblástica El abdomen es blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin hepatosplenomegalia, explorándose microadenopatías bilaterales inguinales móviles, dolorosas a la palpación [elsevier.es] La linfadenopatía angioinmunoblástica con disproteinemia, caracterizado por adenopatías generalizadas que habitualmente se acompaña de hepatosplenomegalia. [blogs.unc.edu.ar] Síndrome de la rubéola congénita Entre los pacientes estudiados el hallazgo de hepatosplenomegalia fue el motivo más importante por el cual el clínico solicitó serología de rubéola; la microcefalia y las [analesdepediatria.org] […] cualquier nivel asistencial debe considerar como caso sospechoso a todo lactante menor de 12 meses que presente uno o más de los siguientes hallazgos; cataratas congénitas, hepatosplenomegalia [analesdepediatria.org] Mucopolisacaridosis tipo 3 Los signos clínicos son muy variables: dismorfismo, hernias, hepatosplenomegalia, deformidad de los pies, disostosis, hipotonía (reducción del tono muscular) severa y alteraciones [enfermedadesraras-shire.com] – Hepatosplenomegalia. – Pérdida de audición. – Hernia umbilical e inguinal recurrentes. – Respiración ruidosa. – Diarrea/estreñimiento. – Obstrucción de las vías aéreas [es.slideshare.net] Babesiosis […] del apetito, cansancio, sensación de debilidad, agotamiento permanente que empeora aun mas con el estrés, mareos, anemia hemolítica, hemoglobinuria, pocas veces se observa hepatosplenomegalia [arminlabs.com] Mucopolisacaridosis tipo 6 Los signos clínicos son muy variables: dismorfismo, hernias, hepatosplenomegalia, deformidad de los pies, disostosis, hipotonía (reducción del tono muscular) severa y alteraciones [enfermedadesraras-shire.com] – Hepatosplenomegalia. – Pérdida de audición. – Hernia umbilical e inguinal recurrentes. – Respiración ruidosa. – Diarrea/estreñimiento. – Obstrucción de las vías aéreas [slideshare.net] Inmunodeficiencia combinada severa […] pacientes con síndrome de Omenn pueden desarrollar dermatitis exfoliativa, eritrodermia, descamación, alopecia, diarrea crónica, fallo de medro, adenopatías, eosinofilia, hepatosplenomegalia [msdmanuals.com] Enfermedad mieloproliferativa Se caracteriza básicamente por: Fenómenos trombóticos; Hemorragias; Hepatosplenomegalia. [madrid.org] Enfermedad de Wolman Los síntomas en las primeras semanas de vida son vómitos, esteatorrea, distensión abdominal, anemia y hepatosplenomegalia. [traductor.babylon-software.com] Enfermedad de Gaucher Además de las señales y síntomas del tipo 1, como hepatosplenomegalia, anemia, la presencia de hematomas, enfermedad del pulmón y los problemas óseos, puede haber: Movimientos [rarediseases.info.nih.gov] Hiperlipoproteinemia tipo 1 - - (<) Clínica Inducción por HC - - (+) ++ (+) Xantomas +++ - - - ++ Inducción por grasa Eruptivos Tendinoso tuberoso Todos Eruptivos Eruptivos Xantelasmas - + + - - Hepatosplenomegalia [es.slideshare.net] Histiocitosis maligna Cursan con hepatosplenomegalia, adenopatías y lesiones cutáneas. [histiocitosis.org] Lipodistrofia generalizada congénita Características específicas femeninas Hirsutismo suave e irregularidad menstrual Otras características -hepatosplenomegalia -acantosis nigricans -historia de inflamaciones [acopel.org.co] Hiperlipoproteinemia tipo 5 - - (<) Clínica Inducción por HC - - (+) ++ (+) Xantomas +++ - - - ++ Inducción por grasa Eruptivos Tendinoso tuberoso Todos Eruptivos Eruptivos Xantelasmas - + + - - Hepatosplenomegalia [es.slideshare.net] Trombocitemia esencial Hepatosplenomegalia. Diagnóstico.[editar] Historia clínica: anamnesis y exploración. [es.wikipedia.org] Leucemia de mastocitos La hepatosplenomegalia masiva y las adenopatías predominan en las formas agresivas, si bien, con cierta frecuencia, los pacientes presentan úlcera péptica. [ecured.cu] Enfermedad de Niemann-Pick tipo C Los paciente pueden presentar xantomas, pigmentación, hepatosplenomegalia, linfadenopatias y retrazo mental. Es frecuente la pancitopenia. [es.wikibooks.org] Lipodistrofia Otras características incluyen nigricans severos del acanthosis, hepatosplenomegalia, y el revelado de complicaciones metabólicas como la diabetes temprano en vida. [news-medical.net] Síndrome de TORCH Síndrome de THOMPSON: una enfermedad metabólica rara hereditaria y congénita, caracterizada por dwarfismo, gargolismo, retraso mental, opacidad de la córnea, sordera, hepatosplenomegalia [iqb.es] Leishmaniosis visceral El cuadro clínico típico se basa en la presencia de fiebre prolongada, hepatosplenomegalia y pancitopenia, aunque en casos de coinfección, la presentación de la enfermedad [medintensiva.org] Linfoma cutáneo de células T Las lesiones suelen localizarse en las piernas y pueden asociarse a sintomatología sistémica secundaria a un síndrome hemofagocítico con pancitopenia, fiebre y hepatosplenomegalia [actasdermo.org] […] estudio de extensión de la enfermedad debe incluir una historia clínica y una exploración física completas minuciosas, con especial atención a la presencia de adenopatías o de hepatosplenomegalia [actasdermo.org] Amiloidosis La hepatosplenomegalia es secundaria al depósito en bazo e hígado de amiloide, aunque la insuficiencia cardiaca también contribuye a su aparición. [actasdermo.org]
